Острый рассеянный склероз Марбурга - Marburg acute multiple sclerosis

Острый рассеянный склероз Марбурга
Другие именаОстрый рассеянный склероз по марбургскому типу

Острый рассеянный склероз Марбурга, также известный как Марбургский рассеянный склероз или же острый молниеносный рассеянный склероз, считается одним из пограничный рассеянный склероз Заболевания, представляющие собой совокупность болезней, классифицируемых одними как варианты РС, а другие как различные заболевания. Другие болезни в этой группе: оптический нейромиелит (NMO), Бало концентрический склероз, и Болезнь Шильдера.[1] Более серьезный курс - одна из форм злокачественный рассеянный склероз, при этом пациенты достигают значительного уровня инвалидности менее чем за пять лет с момента появления первых симптомов, часто в течение нескольких месяцев.[2]

Иногда Marburg MS считают синонимом опухолевидный МС,[3] но не для всех авторов.[нужна цитата ]

Патогенез

Сообщается, что Marburg MS ближе к ADEM, связанный с анти-MOG чем к стандартному MS[4] Сообщалось, что иногда он появляется в послеродовом периоде.[5]

Демиелинизирующая псевдоопухоль, связанная с антителами MOG

Основная статья: энцефаломиелит, связанный с анти-MOG

Немного анти-МОГ случаи удовлетворяют требованиям рассеянного склероза (поражения, распространенные во времени и пространстве), и поэтому традиционно считаются случаями рассеянного склероза. После открытия болезни, направленной против MOG, эта классификация пересматривается.[6]

Диагностика

Он получил свое название от Отто Марбург. Это можно диагностировать in vivo с МРТ сканировать.[7]Если болезнь Марбурга проявляется в виде единичного большого очага поражения, оно может быть рентгенологически неотличимо от опухоли или абсцесса мозга. Обычно он смертельный, но было обнаружено, что он реагирует на Митоксантрон[8] и Алемтузумаб,[9] и он также реагировал на трансплантация аутологичных стволовых клеток.[10] Недавние данные показывают, что болезнь Марбурга дает неоднородный ответ на лечение, как и стандартный рассеянный склероз.[11]

Уход

Исторически сложилось так, что острый рассеянный склероз был смертельным заболеванием, смерть наступала в течение года от начала, часто вторичным по отношению к обширной демиелинизации ствола мозга. Рекомендации по лечению, основанные на анекдотах, включают плазмаферез в сочетании с высокими дозами глюкокортикоидов (например, от 1 до 2 г метилпреднизолона в день в течение 10 дней с последующим постепенным снижением дозы). Для пациентов, переживших острый приступ, последующее лечение включает иммуносупрессию (ежемесячный прием митоксантрона или циклофосфамида) отдельно или в комбинации с IFN-бета или GA.[нужна цитата ]

Прогноз

Марбургский вариант рассеянного склероза представляет собой острый молниеносный демиелинизирующий процесс, который в большинстве случаев неумолимо прогрессирует до смерти в течение 1-2 лет.[12] Тем не менее, есть некоторые сообщения о том, что Marburg MS достигает стабильности к трем годам.[13]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Фонтейн, Б. (2001). "Les formes frontières de sclérose en plaques" [Пограничные формы рассеянного склероза]. Revue Neurologique (На французском). 157 (8–9, часть 2): 929–34. PMID  11787357.
  2. ^ Люблин, Ф. Д .; Рейнгольд, С. С. (1996). «Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования». Неврология. 46 (4): 907–11. Дои:10.1212 / WNL.46.4.907. PMID  8780061.
  3. ^ См. Объяснение на
  4. ^ Тодд А. Харди, Реддел, Барнетт, Палас, Луккинетти, Вайншенкер, Атипичное воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, Ланцетная неврология, август 2016 г., DOI:https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6, Номер рукописи: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1 доступен по адресу [1]
  5. ^ Эдуардо Лабат и др., Чрезвычайно агрессивный случай болезни Марбурга, леченный высокими дозами циклофосфамида. История болезни, Рассеянный склероз и родственные заболевания, том 31, июнь 2019 г., страницы 51-53, https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
  6. ^ Яцин Шу Юмин Лонг Шиси Ван Ванмин Ху Цзянь Чжоу Хуэйминь Сюй Чен Чен Янмей Оу Чжэнци Лу Александр Ю. Лау Синьхуа Ю Аллан Г. Кермоде Вэй Цю, Гистопатологическое исследование мозга и прогноз демиелинизирующего псевдоопухоли, ассоциированного с MOG, 08 января 2019 г., https://doi.org/10.1002/acn3.712
  7. ^ Капелло Э., Манкарди Г.Л. (ноябрь 2004 г.). «Марбургский тип и концентрический склероз Бало: редкие и острые варианты рассеянного склероза». Neurol. Наука. 25 (Прил.): S361–3. Дои:10.1007 / s10072-004-0341-1. PMID  15727234.
  8. ^ Джеффри, Дуглас Р .; Лефковиц, Дэвид С .; Криттенден, Джеффри П. (2004). «Лечение Марбургского варианта рассеянного склероза митоксантроном». Журнал нейровизуализации. 14 (1): 58–62. Дои:10.1111 / j.1552-6569.2004.tb00217.x. PMID  14748210.
  9. ^ Гормли К.М., Зайчек Дж. П. (2006). «Алемтузумаб и краниотомия при тяжелом остром демиелинизирующем заболевании». 16-е заседание Европейского неврологического общества. Архивировано из оригинал на 2007-10-07.
  10. ^ Кимискидис, ВК; Сакеллари, I .; Цимурту, В .; Капина, В .; Papagiannopoulos, S .; Kazis, D .; Vlaikidis, N .; Anagnostopoulos, A .; Фассас, А. (2008). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным отдаленным исходом». Журнал рассеянного склероза. 14 (2): 278–283. Дои:10.1177/1352458507082604. PMID  17942513.
  11. ^ Leussink, V. I .; Lehmann, H.C .; Meyer Zu Hörste, G .; Hartung, H.-P .; Stüve, O .; Кизейер, Б.С. (2008). «Ритуксимаб вызывает клиническую стабилизацию у пациента с фульминантным рассеянным склерозом, не отвечающего на натализумаб». Журнал неврологии. 255 (9): 1436–1438. Дои:10.1007 / s00415-008-0956-x. PMID  18685916.
  12. ^ Дэн Л. Лонго; и др., ред. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. п. 3407. ISBN  9780071748896.
  13. ^ Туратти, Марко; Гаджофатто, Альберто; Росси, Франческа; Ведовелло, Марселла; Бенедетти, Мария Доната (2010). «Длительная выживаемость и клиническая стабильность при варианте рассеянного склероза Марбурга». Неврологические науки. 31 (6): 807–811. Дои:10.1007 / s10072-010-0287-4. PMID  20461429.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы