Прогрессирующий надъядерный паралич - Progressive supranuclear palsy

Прогрессирующий надъядерный паралич
Другие именаСиндром Стила-Ричардсона-Ольшевского, лобно-височная деменция с паркинсонизмом
СпециальностьНеврология
СимптомыНарушение баланса, замедленные движения, трудности с движением глаз, слабоумие
Обычное начало60–70 лет
ПричиныНеизвестный
Дифференциальная диагностикаболезнь Паркинсона, кортикобазальная дегенерация, FTDP-17, Болезнь Альцгеймера
УходМедикаменты, физиотерапия, трудотерапия
МедикаментЛеводопа, амантадин
Прогноз7–10 лет после постановки диагноза.
Частота6 на 100 000

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) является поздним началом дегенеративное заболевание с постепенным ухудшением и отмиранием определенных объемов мозг.[1][2] Состояние приводит к симптомам, включая потеря равновесия, замедление движения, трудности с движением глаз, и слабоумие.[1] PSP можно ошибочно принять за другие нейродегенеративные заболевания, такие как Болезнь Паркинсона и Болезнь Альцгеймера. Причина состояния неясна, но предполагает накопление тау-белок внутри мозга. Лекарства, такие как леводопа и амантадин может быть полезно в некоторых случаях.[1]

PSP затрагивает около шести человек на 100 000 человек.[1] Первые симптомы обычно возникают у людей в возрасте 60–70 лет. Самцы подвержены поражению несколько чаще, чем женщины.[1] Не обнаружено никакой связи между PSP и какой-либо конкретной расой, местоположением или занятием.[1]

Признаки и симптомы

Первыми симптомами в двух третях случаев являются потеря равновесия, выпад вперед при мобилизации, быстрая ходьба, столкновение с предметами или людьми и падения.[3][нужна цитата ] Слабоумие симптомы также изначально наблюдаются примерно в каждом пятом случае.[4]

Другими распространенными ранними симптомами являются изменения личности, общее замедление движений и визуальные симптомы. Наиболее частые поведенческие симптомы у пациентов с PSP включают апатию, расторможенность, тревогу и дисфорию.[4]

Позже симптомы и признаки слабоумие (обычно включая потерю торможения и способности систематизировать информацию), невнятная речь, затруднение глотания, и сложность двигая глазами, особенно в вертикальном направлении. Последнее является причиной некоторых падений, которые испытывают эти пациенты, поскольку они не могут смотреть вверх или вниз.

Некоторые другие признаки плохие веко функция контрактура из лицевые мышцы, наклон головы назад с застыванием мышцы шеи, нарушение сна, недержание мочи, и запор.

Визуальные симптомы имеют особое значение в диагностике этого расстройства. Пациенты обычно жалуются на трудности с чтением из-за невозможности хорошо смотреть вниз. Примечательно, что офтальмопарез испытываемые этими пациентами в основном касаются произвольного движения глаз и неспособности делать вертикальные движения. саккады, что часто ухудшается при нисходящих саккадах. Пациенты, как правило, с трудом смотрят вниз (понижение паралич ) с последующим добавлением паралича взгляда вверх. Этот вертикальный взгляд парез будет исправлять, когда экзаменатор пассивно перекатывает голову пациента вверх и вниз в рамках теста на окулоцефальный рефлекс. Непроизвольное движение глаз, вызванное Феномен Белла, например, может быть ближе к норме. При внимательном осмотре могут быть заметны движения глаз, называемые «прямоугольными рывками», когда пациент фиксируется на расстоянии. Это прекрасные движения, которые можно принять за нистагм, за исключением того, что они саккадические по природе, без гладкой фазы. Хотя здоровые люди также совершают прямоугольные рывки, пациенты с PSP совершают более медленные прямоугольные рывки с меньшими вертикальными компонентами.[5] Оценка этих прямоугольных рывков и уменьшения вертикальных саккад особенно полезна для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича, потому что эти движения отличают пациентов с PSP от других пациентов с паркинсонизмом.[5] Трудности с конвергенция (недостаточность конвергенции), когда глаза сближаются во время фокусировки на чем-то близком, например, на страницах книги. Поскольку глазам сложно соединиться, чтобы сфокусироваться на коротком расстоянии, пациент может жаловаться на диплопия (двоение в глазах) при чтении.

Характерная внешность лица, известная как «признак процеруса», с широко раскрытыми глазами, морщинистым лбом с хмурым выражением лица и более глубокими складками лица, является диагностическим признаком PSP.[6]

Кардинальные проявления:

Причина

Причина появления PSP неизвестна. Менее 1% людей с PSP имеют члена семьи с таким же заболеванием. Вариант в ген тау-белка называется H1 гаплотип, расположен на хромосома 17 (rs1800547 ), был связан с PSP.[7] Почти все люди с PSP получили копию этого варианта от каждого из родителей, но это верно примерно для двух третей населения в целом. Следовательно H1 гаплотип кажется необходимо, но недостаточно вызвать PSP. Другие гены, а также экологические токсины, расследуются как другие возможные участники причины PSP.

Помимо таупатии, митохондриальная дисфункция, по-видимому, является фактором, участвующим в PSP. Особенно, митохондриальный комплекс I ингибиторы (такие как ацетогенины и хинолины содержалась в Annonaceae, а также ротеноиды ) причастны к PSP-подобным повреждениям головного мозга.[8]

Патофизиология

Обе пораженные клетки головного мозга нейроны и глиальные клетки. Отображение нейронов нейрофибриллярные сплетения (NFT), которые представляют собой скопления тау-белок, нормальная часть внутреннего структурного скелета клетки мозга. Эти клубки часто отличаются от клубков, наблюдаемых при болезни Альцгеймера, но могут быть структурно похожими, когда они возникают в коре головного мозга.[9] Однако их химический состав обычно отличается и аналогичен составу клубков, наблюдаемых в кортикобазальная дегенерация.[10] Пучки тау-белка в астроцитах или пучковые астроциты также считаются диагностическими. В отличие от глобальных NFT, они могут быть более широко распространены в коре головного мозга.[11] Тела Леви наблюдаются в некоторых случаях, но неясно, является ли это вариантом или независимым сосуществующим процессом, а в некоторых случаях PSP может сосуществовать с кортикобазальной дегенерацией, болезнью Паркинсона и / или Болезнь Альцгеймера, особенно с пожилыми пациентами.[12][13][14][15][16]

Основные пораженные участки мозга:

Некоторые считают PSP, кортикобазальная дегенерация, и лобно-височная деменция быть вариациями одного и того же заболевания.[17][18] Другие считают их отдельными заболеваниями.[19][20][21] Иногда было показано, что PSP сосуществует с Болезнь Пика.[22]

Диагностика

Человек с прогрессирующей деменцией, атаксией и недержанием мочи. Был поставлен клинический диагноз: гидроцефалия нормального давления. Однако визуализация не подтвердила это, и при формальном тестировании были обнаружены аномальный нистагм и движения глаз. Сагиттальный вид CT /МРТ сканирование показывает атрофию средний мозг, с сохранением объема моста. Этот вид получил название «знак колибри» или «знак пингвина». Также наблюдается атрофия тектума, особенно верхнего бугорка. Эти данные позволяют предположить диагноз прогрессирующего надъядерного паралича.[23]

МРТ часто проводится для диагностики PSP. На МРТ может быть выявлена ​​атрофия среднего мозга с сохранением моста, что дает признак «колибри» и Знак Микки Мауса.[24]

Типы

На основании патологических данных в подтвержденных случаях ПСП его делят на следующие категории:

  • классический синдром Ричардсона (PSP-RS)
  • PSP-паркинсонизм (PSP-P) и PSP-чистая акинезия с замораживанием походки (PSP-PAGF)
  • лобный PSP, PSP-кортикобазальный синдром (PSP-CBS), PSP-поведенческий вариант лобно-височной деменции (PSP-bvFTD) и PSP-прогрессирующая нелегкая афазия (PSP-PNFA)[25]
  • PSP-C
  • PSP, вызванный Annonaceae[26]

Синдром Ричардсона характеризуется типичными чертами PSP. В PSP-P особенности болезни Паркинсона пересекаются с клинической картиной PSP и протекают более мягко. Как в PSP-P, так и в PSP-PAGF распределение аномального тау-белка относительно ограничено стволом мозга. Фронтальный PSP первоначально проявляется поведенческими и когнитивными симптомами, с офтальмопарезом или без него, а затем развивается в типичный PSP.[6] Фенотипы PSP-P и PSP-PAGF иногда называют вариантами PSP «ствола мозга», в отличие от «корковых» вариантов, которые имеют преобладающие корковые особенности, включая PSP-CBS, PSP-bvFTD и PSP-PNFA. .[27] Мозжечковая атаксия как преобладающий признак на ранней стадии все чаще признается как очень редкий подтип PSP (PSP-C), который связан с тяжелой потерей нейронов с глиозом и более высокой плотностью спиральных тел в зубчатом ядре мозжечка.[28]

Дифференциальная диагностика

PSP часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона потому что оба они связаны с замедленными движениями и затруднением походки, причем PSP является одним из целого ряда заболеваний, называемых Синдромы Паркинсона плюс. Как болезнь Паркинсона, так и болезнь Паркинсона возникают в позднем среднем возрасте и связаны с замедлением и ригидностью движений. Однако существует несколько отличительных черт. Тремор очень часто встречается при болезни Паркинсона, но редко при PSP. Проблемы с речью и глотанием более распространены и серьезны при PSP, а аномальные движения глаз, характерные для PSP, практически отсутствуют при PD.[29] Плохой ответ на леводопа наряду с симметричным началом также может помочь отличить ПСП от БП.[30] Пациенты с вариантом PSP Ричардсона, как правило, имеют прямую осанку или выгнутая спина, в отличие от наклонился вперед положение других паркинсонических расстройств, хотя PSP-паркинсонизм (см. ниже) может демонстрировать сутулость.[31] Ранние падения также более распространены при ПСП, особенно при синдроме Ричардсона.[32]

PSP также можно ошибочно принять за болезнь Альцгеймера из-за изменений в поведении.[33]

Хроническая травматическая энцефалопатия показывает много общего с PSP.[нужна цитата ]

Уход

Лекарство от PSP неизвестно, и руководство в первую очередь поддерживает его. Случаи PSP часто делятся на две подгруппы: PSP-Richardson, классический тип, и PSP-Parkinsonism, где краткосрочная реакция на леводопа может быть получен.[34] Дискинезия - это случайное, но редкое осложнение лечения.[35] Амантадин также иногда бывает полезно.[36] Через несколько лет паркинсонический вариант приобретает черты Ричардсона.[37] Были описаны другие варианты.[38][39][40][41] Ботокс можно использовать для лечения дистонии шеи и блефароспазма, но это может усугубить дисфагию.[42]

Два исследования показали, что ривастигмин может помочь с когнитивными аспектами, но авторы обоих исследований предложили использовать более крупную выборку.[43][44] Есть некоторые свидетельства того, что снотворное золпидем может улучшить двигательную функцию и движения глаз, но только по результатам небольших исследований.[45][46]

Реабилитация

Пациенты с PSP обычно ищут или направляют трудотерапия, речевой патологии для двигательных изменений речи обычно спастически-атаксический дизартрия, и физиотерапия для баланса и походка проблемы с сообщениями о частых падениях.[47] Доказательные подходы к реабилитации при ПСП отсутствуют, и в настоящее время большая часть исследований по этой теме состоит из историй болезни с участием лишь небольшого числа пациентов.

Отчеты о случаях реабилитации пациентов с PSP обычно включают упражнения на координацию конечностей, балансировку наклона доски, тренировка походки, силовые тренировки с прогрессивными упражнениями с сопротивлением, а также изокинетические упражнения и растяжка мышц шеи.[47] Хотя в некоторых отчетах о клинических случаях предполагается, что физиотерапия может улучшить баланс и походку пациентов с PSP, результаты не могут быть обобщены для всех пациентов с PSP, поскольку в каждом описании случая наблюдались только один или два пациента.[47] Однако наблюдения, сделанные на основе этих тематических исследований, могут быть полезны в качестве ориентира для будущих исследований, касающихся эффективности программ тренировки равновесия и походки в управлении PSP.

Людей с PSP часто направляют к эрготерапевтам, чтобы помочь им управлять своим состоянием и повысить их независимость. Это может включать обучение использованию средства передвижения.[48][49] Из-за их тенденции к падению назад вместо трости рекомендуется использовать ходунки, особенно те, которые могут быть отягощены спереди.[48] Использование соответствующих средств передвижения помогает снизить риск падений и делает их безопаснее передвигаться самостоятельно в сообществе.[49] Из-за проблем с равновесием и нерегулярных движений люди должны тратить время на изучение того, как безопасно перемещаться в своих домах и в обществе.[48] Это может включать безопасное вставание со стула и сидение на нем.[49]

Из-за прогрессирующего характера этого заболевания все люди в конечном итоге теряют способность ходить, и им необходимо будет перейти на инвалидную коляску.[48] Суровый дисфагия часто следует, и в этот момент смерть часто вопрос месяцев.[34]

Прогноз

В настоящее время нет эффективного лечения или излечивать был найден для PSP, хотя некоторые из симптомы может реагировать на неспецифические меры. Плохой прогноз в основном объясняется серьезным влиянием этого состояния на качество жизни.[3] Средний возраст появления симптомов составляет 63 года, а выживаемость с момента появления в среднем составляет 7 лет с большой разницей.[50] Пневмония частая причина смерти.[51]

История

В 1877 году доктор Шарко описал 40-летнюю женщину с ригидно-акинетическим паркинсонизмом, дистонией шеи, дизартрией и проблемами движения глаз. Чавани и другие сообщили о клинических и патологических особенностях 50-летнего мужчины с ригидной и акинетической формой паркинсонизма с постуральной нестабильностью, шейной дистонией, дизартрией и пристальным взглядом в 1951 году. Прогрессирующий надъядерный паралич был впервые описан как отдельное заболевание. неврологами Джоном Стилом, Джоном Ричардсоном и Ежи Ольшевским в 1963 году.[1][52][53][54] Они распознали тот же клинический синдром у 8 пациентов и описали результаты вскрытия у 6 из них в 1963 году.

Прогрессирующий надъядерный паралич не был «новым» заболеванием в 1963 году, поскольку в неврологической литературе между 1877 и 1963 годами было обнаружено 22 хорошо задокументированных случая.[55] Уникальные когнитивные изменения лобной доли прогрессирующего надъядерного паралича (апатия, потеря спонтанности, замедление мыслительных процессов и потеря исполнительные функции ) были впервые описаны Альбертом и его коллегами в 1974 году.[56]

Общества

В мире существует несколько организаций, которые поддерживают пациентов с PSP и исследованиями PSP и родственных заболеваний, таких как кортикобазальная дегенерация (CBD) и множественная системная атрофия (MSA).

  • Канада: Общество PSP Канады, зарегистрированная на федеральном уровне некоммерческая организация, которая обслуживает пациентов и их семьи, имеющие дело с PSP, CBD и MSA, созданная в 2017 году при помощи CurePSP в США.[57]
  • Франция: Association PSP France, некоммерческая ассоциация пациентов, созданная в 1996 году при помощи PSPA в Великобритании. Он также оказывает поддержку франкоязычным пациентам в Квебеке, Марокко, Алжире, Бельгии и Ливане.[58]
  • Великобритания: PSPA, национальная благотворительная организация для информации, поддержки пациентов и исследований PSP и CBD, основанная в 1995 году.[59]
  • Ирландия: PSPAI, организация, цель которой - сделать PSP более известной.[60]
  • США: CurePSP, некоммерческая организация по продвижению осведомленности, помощи и исследованиям PSP, CBD, MSA «и других основных нейродегенеративных заболеваний».[61]

В популярной культуре

В американском музыкальный комедия-драма телесериал, Необычный плейлист Зои, отец главного героя (Митч Кларк, которого играет Питер Галлахер ) имеет PSP и умирает в финальной серии первого сезона.[62]

Американский певец Линда Ронштадт был диагностирован PSP в 2019 году после первоначального диагноза болезнь Паркинсона в 2014.[63]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм Голбе Л.И. (апрель 2014 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич». Семинары по неврологии. 34 (2): 151–9. Дои:10.1055 / с-0034-1381736. PMID  24963674.
  2. ^ «МКБ-11 - Статистика смертности и заболеваемости». icd.who.int.
  3. ^ а б Дарофф РБ, Фенихель Дж. М., Янкович Дж., Мацциотта Дж. К. (2012). Неврология Брэдли в клинической практике (Шестое изд.). Филадельфия: Эльзевьер Сондерс. п. 1778. ISBN  978-1-4377-0434-1.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  4. ^ а б Finger EC (апрель 2016 г.). «Лобно-височное слабоумие». Continuum. 22 (2 Деменция): 464–89. Дои:10.1212 / CON.0000000000000300. ЧВК  5390934. PMID  27042904.
  5. ^ а б Александр Р.Г., Макник С.Л., Мартинес-Конде С. (2018). «Характеристики микросаккад при неврологических и офтальмологических заболеваниях». Границы неврологии. 9 (144): 144. Дои:10.3389 / fneur.2018.00144. ЧВК  5859063. PMID  29593642.
  6. ^ а б Дарофф РБ, Янкович Дж, Мацциотта Дж.С., Помрой С.Л. (2016). Неврология Брэдли в клинической практике (седьмое). Два. Филадельфия: Эльзевьер. п. 1439. ISBN  978-0-323-28783-8.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  7. ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): 601104
  8. ^ Капаррос-Лефевр Д., сержант Н., Лис А., Камузат А., Даниэль С., Ланнузель А. и др. (Апрель 2002 г.). «Гваделупский паркинсонизм: кластер прогрессирующей надъядерной таупатии, подобной параличу». Мозг. 125 (Pt 4): 801–11. Дои:10.1093 / мозг / awf086. PMID  11912113.
  9. ^ Амано Н., Ивабучи К., Ёкои С., Ягишита С., Ито И., Сайто А. и др. (Январь 1989 г.). «[Переоценка ультраструктуры нейрофибриллярных клубков Альцгеймера в трех случаях прогрессирующего надъядерного паралича]». Нет Шинки = Мозг и нервы (на японском языке). 41 (1): 35–44. PMID  2655673.
  10. ^ Buée L, Delacourte A (октябрь 1999 г.). «Сравнительная биохимия тау при прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации, FTDP-17 и болезни Пика». Патология головного мозга. 9 (4): 681–93. Дои:10.1111 / j.1750-3639.1999.tb00550.x. PMID  10517507. S2CID  10711305.
  11. ^ Фини МБ, Маттиас Л.А., Диксон Д.В. (январь 1996 г.). «Нейропатологическое совпадение прогрессирующего супрануклеарного паралича, болезни Пика и кортикобазальной дегенерации». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии. 55 (1): 53–67. Дои:10.1097/00005072-199601000-00006. PMID  8558172.
  12. ^ Uchikado H, DelleDonne A, Ahmed Z, Dickson DW (апрель 2006 г.). «Тельца Леви при прогрессирующем надъядерном параличе представляют собой независимый болезненный процесс». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии. 65 (4): 387–95. Дои:10.1097 / 01.jnen.0000218449.17073.43. PMID  16691119.
  13. ^ Кейт-Рокош Дж, Анг LC (ноябрь 2008 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: обзор сосуществующей нейродегенерации». Канадский журнал неврологических наук. 35 (5): 602–8. Дои:10.1017 / S0317167100009392. PMID  19235444.
  14. ^ Rigby HB, Dugger BN, Hentz JG, Adler CH, Beach TG, Shill HA и др. (Март 2015 г.). «Клинические особенности пациентов с сопутствующей болезнью Паркинсона и прогрессирующей патологией надъядерного паралича». Клиническая практика двигательных расстройств. 2 (1): 33–38. Дои:10.1002 / mdc3.12104. ЧВК  6183005. PMID  30363831.
  15. ^ Геринг М., Олсон Д.А., Уоттс Р.Л., Мирра СС (июнь 1994 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: нейропатологическая и клиническая неоднородность». Неврология. 44 (6): 1015–24. Дои:10.1212 / wnl.44.6.1015. PMID  8208392. S2CID  20622672.
  16. ^ Даггер Б.Н., Адлер С.Х., Шилл Х.А., Кэвинесс Дж., Якобсон С., Драйвер-Данкли Е., Бич Т.Г. и др. (Консорциум по борьбе с болезнью Паркинсона в Аризоне) (май 2014 г.). «Сопутствующие патологии среди ряда заболеваний паркинсонизма». Паркинсонизм и связанные с ним расстройства. 20 (5): 525–9. Дои:10.1016 / j.parkreldis.2014.02.012. ЧВК  4028418. PMID  24637124.
  17. ^ Кертес А., Муньос Д. (2004). «Связь между лобно-височной деменцией и кортикобазальной дегенерацией / прогрессирующим надъядерным параличом». Деменция и гериатрические когнитивные расстройства. 17 (4): 282–6. Дои:10.1159/000077155. PMID  15178937. S2CID  21017979.
  18. ^ Катсусе О, Исэки Э., Араи Т., Акияма Х., Того Т, Утикадо Х. и др. (Сентябрь 2003 г.). «4-повторяющаяся таупатия, разделяющая патологические и биохимические признаки кортикобазальной дегенерации и прогрессирующего надъядерного паралича». Acta Neuropathologica. 106 (3): 251–60. Дои:10.1007 / s00401-003-0728-8. PMID  12802605. S2CID  20275104.
  19. ^ Хаттори М., Хашизуме Ю., Ёсида М., Ивасаки Ю., Хисикава Н., Уэда Р., Оджика К. (август 2003 г.). «Распределение астроцитарных бляшек в головном мозге кортикобазальной дегенерации и сравнение с астроцитами в форме пучка в прогрессирующем надъядерном параличе мозга». Acta Neuropathologica. 106 (2): 143–9. Дои:10.1007 / s00401-003-0711-4. PMID  12732936. S2CID  25741692.
  20. ^ Комори Т., Араи Н., Ода М., Накаяма Х., Мори Х., Ягишита С. и др. (Октябрь 1998 г.). «Астроцитарные бляшки и пучки аномальных волокон не сосуществуют при кортикобазальной дегенерации и прогрессирующем надъядерном параличе». Acta Neuropathologica. 96 (4): 401–8. Дои:10.1007 / s004010050911. PMID  9797005. S2CID  7265831.
  21. ^ Чжу М.В., Ван Л.Н., Ли XH, Гуи К.П. (апрель 2004 г.). «[Глиальные аномалии при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальная дегенерация]» [Глиальные аномалии при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации]. Чжунхуа Бин Ли Сюэ За Чжи = Китайский журнал патологии (на китайском языке). 33 (2): 125–9. Дои:10.3760 / j.issn: 0529-5807.2004.02.008. PMID  15132848.
  22. ^ Ван Л.Н., Чжу М.В., Фэн Ю.К., Ван Дж.Х. (июнь 2006 г.). «Болезнь Пика с тельцами Пика в сочетании с прогрессирующим надъядерным параличом без пучковидных астроцитов: клиническое, нейрорадиологическое и патологическое исследование вскрытого случая». Невропатология. 26 (3): 222–30. Дои:10.1111 / j.1440-1789.2006.00671.x. PMID  16771179. S2CID  25562683.
  23. ^ Шукла Р., Синха М., Кумар Р., Сингх Д. (апрель 2009 г.). "'Признак колибри в прогрессирующем надъядерном параличе ». Летопись Индийской академии неврологии. 12 (2): 133. Дои:10.4103/0972-2327.53087. ЧВК  2812742. PMID  20142864.
  24. ^ Sonthalia N, Ray S (сентябрь 2012 г.). «Знак колибри: ключ к диагностике синдрома Стила-Ричардсона-Ольшвески». Отчеты о делах BMJ. 2012: bcr2012006263. Дои:10.1136 / bcr-2012-006263. ЧВК  4543120. PMID  22987902.
  25. ^ Линг Х (январь 2016 г.). «Клинический подход к прогрессирующему надъядерному параличу». Журнал двигательных расстройств. 9 (1): 3–13. Дои:10.14802 / jmd.15060. ЧВК  4734991. PMID  26828211.
  26. ^ https://academic.oup.com/brain/article/125/4/801/260717
  27. ^ Диксон Д.В., Ахмед З., Алгом А.А., Цубои Ю., Джозефс К.А. (август 2010 г.). «Невропатология вариантов прогрессирующего надъядерного паралича». Текущее мнение в неврологии. 23 (4): 394–400. Дои:10.1097 / WCO.0b013e32833be924. PMID  20610990.
  28. ^ Канадзава М., Тада М., Онодера О, Такахаши Х., Нисидзава М., Шимохата Т. (2013). «Ранние клинические особенности пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом с преобладающей мозжечковой атаксией». Паркинсонизм, связанный с расстройством. 19 (12): 1149–1151. Дои:10.1016 / j.parkreldis.2013.07.019. PMID  23916652.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  29. ^ "Информационный бюллетень о прогрессирующем супрануклеарном параличе | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". www.ninds.nih.gov. Национальные институты здравоохранения США. Получено 19 февраля 2019.
  30. ^ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR и др. (Январь 1997 г.). «Какие клинические признаки отличают прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) от родственных заболеваний? Клинико-патологическое исследование». Мозг. 120 (Pt 1) (Pt 1): 65–74. Дои:10.1093 / мозг / 120.1.65. PMID  9055798.
  31. ^ Мур Д.П., Пури Б.К. (29.06.2012). Учебник клинической нейропсихиатрии и поведенческой неврологии. С. 400–401. ISBN  978-1-4441-6494-7.
  32. ^ Уильямс Д.Р., Ватт ХК, Лис А.Дж. (апрель 2006 г.). «Предикторы падений и переломов при брадикинетических ригидных синдромах: ретроспективное исследование». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 77 (4): 468–73. Дои:10.1136 / jnnp.2005.074070. ЧВК  2077491. PMID  16543524.
  33. ^ Элбл, Роджер Дж. «Прогрессирующий надъядерный паралич». www.rarediseases.org.
  34. ^ а б О'Салливан СС, Мэсси Л.А., Уильямс Д.Р., Сильвейра-Морияма Л., Кемпстер П.А., Холтон Дж. Л. и др. (Май 2008 г.). «Клинические результаты прогрессирующего надъядерного паралича и множественной системной атрофии». Мозг. 131 (Pt 5): 1362–72. Дои:10.1093 / мозг / awn065. PMID  18385183.
  35. ^ Уильямс Д.Р., де Сильва Р., Павиур округ Колумбия, Питтман А., Ватт ХК, Килфорд Л. и др. (Июнь 2005 г.). «Характеристики двух различных клинических фенотипов при патологически доказанном прогрессирующем надъядерном параличе: синдром Ричардсона и PSP-паркинсонизм». Мозг. 128 (Pt 6): 1247–58. Дои:10.1093 / мозг / awh488. PMID  15788542.
  36. ^ Брукс DJ (март 2002 г.). «Диагностика и лечение атипичных паркинсонических синдромов». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 72 Приложение 1: I10 – I16. Дои:10.1136 / jnnp.72.suppl_1.i10 (неактивно 11.11.2020). ЧВК  1765580. PMID  11870198.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)
  37. ^ «Что такое прогрессирующий надъядерный паралич?». Movementdisorders.org. Получено 2017-01-08.
  38. ^ «Орфанет: прогрессирующий надъядерный паралич». Orpha.net. Получено 2017-01-08.
  39. ^ "Что нового в прогрессирующем надъядерном параличе?" (PDF). Acnr.org. Получено 2017-01-08.
  40. ^ «Прогрессирующий супрануклеарный паралич - NORD (Национальная организация редких заболеваний)». Rarediseases.org. Получено 2017-01-08.
  41. ^ Уильямс Д.Р., Лис А.Дж. (март 2009 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: клинико-патологические концепции и диагностические проблемы». Ланцет. Неврология. 8 (3): 270–9. Дои:10.1016 / S1474-4422 (09) 70042-0. PMID  19233037. S2CID  1417930.
  42. ^ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (декабрь 2010 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: новые концепции». Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 68 (6): 938–46. Дои:10.1590 / с0004-282x2010000600020. PMID  21243256.
  43. ^ Nijboer H, Dautzenberg PL (июнь 2009 г.). «[Прогрессирующий надъядерный паралич: ингибитор ацетилхолинезеразы - возможная терапия?]». Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie. 40 (3): 133–7. Дои:10.1007 / BF03079574. PMID  19731749. S2CID  140525754.
  44. ^ Липельт И., Гаенслен А., Годау Дж., Ди Санто А., Швейцер К.Дж., Гассер Т., Берг Д. (январь 2010 г.). «Ривастигмин для лечения деменции у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом: клинические наблюдения как основа для расчетов мощности и анализа безопасности». Болезнь Альцгеймера и деменция. 6 (1): 70–4. Дои:10.1016 / j.jalz.2009.04.1231. PMID  20129321. S2CID  33349776.
  45. ^ Абэ К. (январь 2008 г.). «Золпидем терапия двигательных расстройств». Последние патенты на открытие лекарств для ЦНС. 3 (1): 55–60. Дои:10.2174/157488908783421519. PMID  18221242.
  46. ^ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (декабрь 2010 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: новые концепции». Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 68 (6): 938–46. Дои:10.1590 / S0004-282X2010000600020. PMID  21243256.
  47. ^ а б c Zampieri C, Di Fabio RP (июнь 2006 г.). «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: профиль болезни и стратегии реабилитации». Физиотерапия. 86 (6): 870–80. Дои:10.1093 / ptj / 86.6.870. PMID  16737412.
  48. ^ а б c d ван Балкен I, Литван I (май 2006 г.). «Текущее и будущее лечение прогрессирующего надъядерного паралича». Современные варианты лечения в неврологии. 8 (3): 211–23. Дои:10.1007 / s11940-006-0012-z. PMID  16569380. S2CID  30537997.
  49. ^ а б c Голбе Л.И. (ноябрь 2001 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич». Современные варианты лечения в неврологии. 3 (6): 473–477. Дои:10.1007 / s11940-001-0010-0. PMID  11581524. S2CID  36973020.
  50. ^ https://www.independent.ie/life/health-wellbeing/health-features/i-dont-want-to-believe-i-have-an-incurable-brain-disease-but-i-know-i- иметь-бывший-rte-presenter-kieron-wood-38614857.html
  51. ^ Томита С., Оэда Т., Умемура А., Косака М., Парк К., Ямамото К. и др. (13 августа 2015 г.). «Влияние аспирационной пневмонии на клиническое течение прогрессирующего супрануклеарного паралича: ретроспективное когортное исследование». PLOS ONE. 10 (8): e0135823. Bibcode:2015PLoSO..1035823T. Дои:10.1371 / journal.pone.0135823. ЧВК  4536232. PMID  26270456.
  52. ^ Ричардсон Дж., Стил Дж., Ольшевский Дж. (1963). «Надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный паралич, затылочная дистония и деменция. Клинический отчет о восьми случаях« гетерогенной системной дегенерации »"". Труды Американской неврологической ассоциации. 88: 25–9. PMID  14272249.
  53. ^ Стил Дж. К., Ричардсон Дж., Ольшевский Дж. (Апрель 1964 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич». Архив неврологии. 10 (4): 333–59. Дои:10.1001 / archneur.1964.00460160003001. PMID  14107684.
  54. ^ Херши Л., Фарлоу М.Р., Лихтер Д. «Прогрессирующий супрануклеарный паралич: когнитивные и поведенческие изменения».CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  55. ^ Бруса А., Стоер Р., Прамсталлер П. П. (март 2004 г.). «Прогрессирующий надъядерный паралич: новое заболевание или вариант постэнцефалитического паркинсонизма?». Двигательные расстройства. 19 (3): 247–52. Дои:10.1002 / mds.10699. PMID  15022178. S2CID  41907329.
  56. ^ Альберт М.Л., Уиллис А., Фельдман Р.Г. (1974). «Подкорковые деменции» прогрессирующего надъядерного паралича ». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 37 (2): 121–130. Дои:10.1136 / jnnp.37.2.121. ЧВК  494589. PMID  4819905.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  57. ^ Общество PSP Канады, повторная ссылка 2020-01-20
  58. ^ PSP Франция - Notre histoire, повторная ссылка 2020-01-20
  59. ^ PSPA, повторная ссылка 2020-01-20
  60. ^ [1]
  61. ^ CurePSP, повторная ссылка 2020-01-20
  62. ^ Бентли, Жан (3 мая 2020 г.). "'Босс из экстраординарного плейлиста Зои в этом разрушительном финале и планах на второй сезон ». Голливудский репортер. Получено 2020-05-04.
  63. ^ Шульман, Майкл (1 сентября 2019 г.). «Линда Ронштадт обрела другой голос». Житель Нью-Йорка.
Классификация
Внешние ресурсы