Синдром Рейе - Reye syndrome

Синдром Рейе
Другие именаСиндром Рейе
Синдром Рея печень-histology.jpg
Внешний вид печени у ребенка, умершего от синдрома Рейе, на микроскоп. Гепатоциты бледные из-за капель внутриклеточного жира.
Произношение
СпециальностьПедиатрия
СимптомыРвота, изменения личности, замешательство, припадки, потеря сознания[1]
ОсложненияСтойкое вегетативное состояние, кома
ПричиныНеизвестный[2]
Факторы рискаАспирин использование у детей, вирусная инфекция[1][2]
УходПоддерживающая терапия[1]
МедикаментМаннитол[2]
Прогноз​1⁄3-й длительная нетрудоспособность[2][3]
ЧастотаМенее одного ребенка на миллион в год[2]
Летальные исходы~ 30% шанс смерти[2][3]

Синдром Рейе быстро ухудшается болезнь мозга.[2] Симптомы могут включать: рвота, изменения личности, замешательство, припадки, и потеря сознания.[1] Хотя токсичность печени обычно происходит, желтуха обычно нет.[2] Смерть наступает у 20–40% пострадавших, и около трети выживших остаются со значительной степенью повреждение мозга.[2][3]

Причина синдрома Рея неизвестна.[2] Обычно это начинается вскоре после восстановления после вирусная инфекция, Такие как грипп или же ветряная оспа.[1] Около 90% случаев у детей связаны с аспирин (салицилат) использование.[2] Врожденные нарушения обмена веществ также являются фактором риска.[3] Изменения в анализах крови могут включать: высокий уровень аммиака в крови, низкий уровень сахара в крови, и длительный протромбиновое время.[2] Часто печень увеличена.[2]

Профилактика обычно заключается в отказе от приема аспирина у детей.[1] Когда аспирин был отменен для использования у детей, было отмечено снижение более чем на 90% частоты синдрома Рея.[2] Ранняя диагностика улучшает результаты.[1] Лечение поддерживающий.[1] Маннитол может использоваться, чтобы помочь с опухоль мозга.[2]

Первое подробное описание синдрома Рея было в 1963 г. Дуглас Рей, австралийский патолог.[4] Чаще всего страдают дети.[2] От него страдает менее одного ребенка из миллиона в год.[2] Общая рекомендация использовать аспирин у детей была отменена из-за синдрома Рейе, а применение аспирина рекомендовано только в Болезнь Кавасаки.[3]

Признаки и симптомы

Синдром Рейе проходит пять стадий:[5][6][7]

Причины

Причина синдрома Рея неизвестна.[2] Обычно это начинается вскоре после восстановления после вирусная инфекция, Такие как грипп или же ветряная оспа.[1] Около 90% случаев у детей связаны с аспирин (салицилат) использование.[2] Врожденные нарушения обмена веществ также являются фактором риска.[3]

Связь с аспирином доказана эпидемиологическими исследованиями. Диагноз «Синдром Рейе» значительно снизился в 1980-х, когда генетическое тестирование на врожденные нарушения обмена веществ стал доступен в развитые страны.[10] Ретроспективное исследование 49 выживших пациентов с диагнозом «синдром Рея» показало, что большинство выживших пациентов имели различные метаболические нарушения, в частности, нарушение окисления жирных кислот. дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи.[11]

Аспирин

Существует связь между приемом аспирин при вирусных заболеваниях и развитии синдрома Рейе,[12] но не было разработано животной модели синдрома Рейе, в которой аспирин вызывает это состояние.[10]

Серьезные симптомы синдрома Рея возникают в результате повреждения клеточного митохондрии,[13] по крайней мере, в печени, и есть несколько способов, которыми аспирин может вызвать или усугубить повреждение митохондрий. Потенциальный повышенный риск развития синдрома Рея является одной из основных причин, по которым аспирин не рекомендуется для детей и подростков - возрастной группы, для которой риск длительных серьезных последствий наиболее высок.[нужна цитата ]

В некоторых странах средства для ухода за полостью рта Bonjela (не форма, специально предназначенная для прорезывания зубов) имеет маркировку, предупреждающую его использование у детей, учитывая его салицилат содержание. После его применения не было случаев синдрома Рея, и эта мера является мерой предосторожности.[14] Другие лекарства, содержащие салицилаты, часто помечаются аналогичным образом в качестве меры предосторожности.[нужна цитата ]

В Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), Главный хирург США, Американская академия педиатрии (AAP) и Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) рекомендует не давать аспирин и комбинированные продукты, содержащие аспирин, детям младше 19 лет во время эпизодов лихорадочных заболеваний. Следовательно, в Соединенные Штаты, рекомендуется получить заключение врача или фармацевта до того, как кому-либо в возрасте до 19 лет будет дано какое-либо лекарство, содержащее аспирин (также известный на некоторых этикетках лекарств как ацетилсалицилат, салицилат, ацетилсалициловая кислота, ASA или салициловая кислота).

Текущий совет в объединенное Королевство посредством Комитет по безопасности лекарственных средств в том, что аспирин не следует давать лицам в возрасте до 16 лет, если специально не указано в Болезнь Кавасаки или в предотвращении образования тромбов.[15]

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Причины подобных симптомов включают:[нужна цитата ]

Уход

Лечение поддерживающий.[1] Маннитол может использоваться, чтобы помочь с опухоль мозга.[2]

Прогноз

Документированные случаи синдрома Рейе у взрослых редки. Взрослые с синдромом выздоравливают, как правило, полностью, функции печени и мозга возвращаются к норме в течение двух недель после начала.[нужна цитата ]

У детей возможно необратимое повреждение головного мозга от легкой до тяжелой степени, особенно у младенцев. Более тридцати процентов случаев, зарегистрированных в Соединенных Штатах с 1981 по 1997 год, закончились летальным исходом.[нужна цитата ]

Эпидемиология

Синдром Рея встречается почти исключительно у детей. Хотя за прошедшие годы было зарегистрировано несколько случаев заболевания у взрослых, в этих случаях обычно не наблюдается стойкого поражения нервной системы или печени. В отличие от Соединенного Королевства, эпиднадзор за синдромом Рея в Соединенных Штатах сосредоточен на лицах моложе 18 лет.[нужна цитата ]

В 1980 году, после того, как CDC начал предупреждать врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями, заболеваемость синдромом Рейе в Соединенных Штатах начала снижаться до того, как FDA выпуск предупредительных этикеток на аспирин в 1986 году.[10] В Соединенных Штатах в период с 1980 по 1997 год количество зарегистрированных случаев синдрома Рейе снизилось с 555 случаев в 1980 году до примерно двух случаев в год с 1994 года. За этот период времени 93% зарегистрированных случаев, по которым имелись расовые данные, приходились на белых. а средний возраст составлял шесть лет. В 93% случаев вирусное заболевание возникло в предшествующий трехнедельный период. В период 1991–1994 годов ежегодный уровень госпитализаций из-за синдрома Рейе в Соединенных Штатах, по оценкам, составлял от 0,2 до 1,1 на миллион населения в возрасте до 18 лет.[нужна цитата ]

В 1980-х годах исследование случай-контроль, проведенное в Соединенном Королевстве, также продемонстрировало связь между синдромом Рея и воздействием аспирина.[16] В июне 1986 года Великобритания Комитет по безопасности лекарственных средств выпущены предупреждения о применении аспирина у детей до 12 лет и введены предупреждающие надписи на аспиринсодержащих препаратах. Эпиднадзор Соединенного Королевства за синдромом Рея документально подтвердил снижение заболеваемости после 1986 года. Сообщаемый уровень заболеваемости синдромом Рея снизился с высокого уровня 0,63 на 100 000 населения в возрасте до 12 лет в 1983–1984 годах до 0,11 в 1990–1991 годах. .[нужна цитата ]

С ноября 1995 г. по ноябрь 1996 г. во Франции проводилось общенациональное обследование педиатрических отделений для детей младше 15 лет с необъяснимым диагнозом. энцефалопатия и трехкратное (или более) повышение сывороточной аминотрансферазы и / или аммиака привело к выявлению девяти определенных случаев синдрома Рейе (0,79 случая на миллион детей). Было обнаружено, что восемь из девяти детей с синдромом Рея получали аспирин. Частично из-за результатов этого опроса Французское агентство по лекарственным средствам усилило внимание международного сообщества к взаимосвязи между аспирином и синдромом Рейе, выпустив собственные публичные и профессиональные предупреждения об этой взаимосвязи.[17]

История

Синдром назван в честь Дуглас Рей, который вместе с другими врачами Грэмом Морганом и Джимом Баралом опубликовал первое исследование синдрома в 1963 г. Ланцет.[18] Оглядываясь назад, можно сказать, что о возникновении синдрома впервые сообщили в 1929 году. Также в 1964 году Джордж Джонсон и его коллеги опубликовали исследование вспышки гриппа B, в котором были описаны 16 детей, у которых развились неврологические проблемы, четверо из которых имели очень похожий профиль. синдрому Рейе. Некоторые исследователи называют это расстройство синдромом Рея-Джонсона, хотя чаще его называют синдромом Рея. В 1979 году Карен Старко и его коллеги провели исследование случай-контроль в Фениксе, штат Аризона, и обнаружили первую статистически значимую связь между применением аспирина и синдромом Рейе.[19] Исследования в Огайо и Мичигане вскоре подтвердили ее выводы.[20] указывая на использование аспирина во время инфекции верхних дыхательных путей или ветряной оспы, как на возможный спусковой механизм синдрома. Начиная с 1980 года CDC предупреждал врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей и подростков с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями. В 1982 г. Генеральный хирург США выпустил рекомендацию, а в 1986 г. Управление по контролю за продуктами и лекарствами требовал наличия предупреждающих этикеток, связанных с синдромом Рея, для всех препаратов, содержащих аспирин.[21]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j "Информационная страница о синдроме Рейе NINDS". NINDS. 25 сентября 2009 г. Архивировано с оригинал 1 августа 2016 г.. Получено 8 августа, 2016.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т Пульезе, А; Бельтрамо, Т; Торре, Д. (октябрь 2008 г.). «Синдромы Рея и Рейе-подобные». Биохимия и функции клетки. 26 (7): 741–6. Дои:10.1002 / cbf.1465. PMID  18711704. S2CID  22361194.
  3. ^ а б c d е ж Шрёр, К. (2007). «Аспирин и синдром Рейе: обзор доказательств». Педиатрические препараты. 9 (3): 195–204. Дои:10.2165/00148581-200709030-00008. PMID  17523700. S2CID  58727745.
  4. ^ McMillan, Julia A .; Feigin, Ralph D .; ДеАнгелис, Екатерина; Джонс, М. Дуглас (2006). Педиатрия Оски: принципы и практика. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 2306. ISBN  9780781738941. В архиве с оригинала 15 августа 2016 г.
  5. ^ Найт, Дж. (2009). «Синдром Рейе». Здоровый уход за детьми. 12 (4). Архивировано из оригинал 22 мая 2013 года.
  6. ^ Болдт, Д. (Февраль 2003 г.). «Синдром Рейе». Школа медицины Джона А. Бернса Гавайского университета. В архиве из оригинала от 6 марта 2013 г.
  7. ^ "Что такое синдром Рея?". Национальный фонд синдрома Рейе. 1974 г. В архиве из оригинала от 11 мая 2013 г.
  8. ^ «Синдром Рейе». KidsHealth.org. Фонд Немур. В архиве из оригинала 6 февраля 2015 г.. Получено 6 февраля, 2015.
  9. ^ Ку А.С., Чан LT (апрель 1999 г.). «Первый случай инфекции птичьего гриппа H5N1 у человека с осложнениями респираторного дистресс-синдрома у взрослых и синдрома Рея». Журнал педиатрии и детского здоровья. 35 (2): 207–9. Дои:10.1046 / j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID  10365363.
  10. ^ а б c Орловский JP, Ханхан UA, Фиаллос MR (2002). «Является ли аспирин причиной синдрома Рея? Дело против». Безопасность лекарств. 25 (4): 225–31. Дои:10.2165/00002018-200225040-00001. PMID  11994026. S2CID  20552758.
  11. ^ Орловский JP (август 1999 г.). «Что случилось с синдромом Рея? Он действительно существовал?». Реанимационная медицина. 27 (8): 1582–7. Дои:10.1097/00003246-199908000-00032. PMID  10470768.
  12. ^ Гурвиц, Э. С. (1989). «Синдром Рея». Эпидемиологические обзоры. 11: 249–253. Дои:10.1093 / oxfordjournals.epirev.a036043. PMID  2680560.
  13. ^ Госалаккал Дж.А., Камоджи В. (сентябрь 2008 г.). «Синдром Рея и синдром Рейе». Детская неврология. 39 (3): 198–200. Дои:10.1016 / j.pediatrneurol.2008.06.003. PMID  18725066.
  14. ^ «Новые рекомендации по пероральному применению салицилатных гелей для детей младше 16 лет» (Пресс-релиз). Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения. 23 апреля 2009 г. Архивировано с оригинал 26 апреля 2009 г.. Получено 1 мая, 2009.
  15. ^ «2.9 Антиагрегантные препараты». Британский национальный фармакологический справочник для детей. Британская медицинская ассоциация и Королевское фармацевтическое общество Великобритании. 2007. с. 151.
  16. ^ Холл С.М., Гипс PA, Глазго Дж. Ф., Хэнкок П. (1988). «Предварительное назначение антипиретиков при синдроме Рея». Arch. Dis. Ребенок. 63 (7): 857–66. Дои:10.1136 / adc.63.7.857. ЧВК  1779086. PMID  3415311.
  17. ^ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME, et al. (2001). «Заболеваемость синдромом Рея во Франции: исследование на базе больниц». Журнал клинической эпидемиологии. 54 (8): 857–62. Дои:10.1016 / S0895-4356 (00) 00366-8. PMID  11470397.
  18. ^ Рей Р.Д., Морган Дж., Барал Дж. (1963). «Энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов. Заболевание в детстве». Ланцет. 2 (7311): 749–52. Дои:10.1016 / S0140-6736 (63) 90554-3. PMID  14055046.
  19. ^ Старко К.М., Рэй К.Г., Домингес Л. Б., Стромберг В. Л., Вудал Д. Ф. (декабрь 1980 г.). «Синдром Рея и употребление салицилатов». Педиатрия. 66 (6): 859–864. PMID  7454476.
  20. ^ Мортимор, Эдвард А. Младший; и другие. (1 июня 1980 г.). «Синдром Рейе - Огайо, Мичиган». Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности. 69 (29): 532, 810–2. PMID  7079050. В архиве с оригинала от 11 июня 2008 г.
  21. ^ «Этикетки с аспирином, предупреждающие о синдроме Рейе». Нью-Йорк Таймс. Ассошиэйтед Пресс. 8 марта 1986 г. В архиве с оригинала от 5 марта 2016 г.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы