Бало концентрический склероз - Balo concentric sclerosis

Концентрический склероз Бало
Типичные аспекты концентрического склероза Бало. а) первоначальное дело Бало; несколько анастомозов располагаются в нижней половине поражения. (b) Поражение в центре венулы показывает фрагментацию кольца в ограниченной области. (c) Поражение. (d) Развитие патологического процесса из очага, расположенного в ограниченной области, с образованием полос. Окрашивание по Лойезу (миелин черным, разрушенные участки белым); масштабные линейки: 1 см.
Специальность	Неврология

Концентрический склероз Бало это заболевание, при котором белое вещество головного мозга оказывается поврежденным концентрическими слоями, при этом осевой цилиндр остается нетронутым.^[1] Это было описано Йожеф Матьяс Бало который первоначально назвал его «лейкоэнцефалит концентрический периаксиальный» из предыдущего определения,^[2] и в настоящее время считается одним из пограничные формы рассеянного склероза.

Концентрический склероз Бало - демиелинизирующее заболевание, сходное со стандартным рассеянный склероз, но с той особенностью, что демиелинизированные ткани образуют концентрические слои. Раньше ученые полагали, что прогноз похож на Марбургский рассеянный склероз, но теперь они знают, что пациенты могут выжить или даже иметь спонтанную ремиссию и бессимптомные случаи.^[3]

Внешний вид концентрических колец не характерен для MS Бало. О концентрических поражениях также сообщалось у пациентов с оптическим невромиелитом, стандартным РС, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с подкорковыми инфарктами, лейкоэнцефалопатией, сопутствующим активным гепатитом С и вирусом герпеса человека 6.^[4]

Патофизиология

Поражения склероза Бало относятся к Тип поражения РС III (дистальная олигодендроглиопатия).^[5] Концентрический склероз Бало в настоящее время считается вариантом рассеянного склероза III типа.^[6] и, вероятно, из-за проблем с обменом веществ.^[7]

Поражения Бало показывают вены в центре, как и при рассеянном склерозе, некоторые предполагающие микрокровоизлияния или небольшие эктатические венулы. В отличие от рассеянного склероза не возникают поражения коркового серого вещества.^[8]

Теоретические модели

Согласно исследованиям доктора Лучинетти, при концентрическом склерозе Бало кольца могут быть вызваны физиологической гипоксией (аналогичной гипоксии, вызываемой некоторыми токсинами или вирусами) в поражении, которой, в свою очередь, противодействует экспрессия стрессовых белков на границе. Эта экспрессия и контрэкспрессия формируют кольца консервированной ткани внутри поражения и кольца демиелинизированной ткани сразу за тем местом, где предыдущая атака индуцировала белки защитного стресса. Следовательно, последующие атаки образуют концентрические кольца.^[9]

Некоторые другие исследователи утверждают, что, например, образец III РС, активность комплекса IV дыхательной цепи митохондрий снижена, и это может быть причиной опосредованного глутаматом повреждения аксонов.^[10]

В конечном итоге это расширяющееся поражение вызывает обычно наблюдаемую прогрессивную картину. Однако у некоторых пациентов патология, лежащая в основе заболевания, кажется, выгорает, и, следовательно, болезнь может остановиться, следовательно, пациенты выздоравливают самопроизвольно. Механизмы запуска атак и восстановления остаются неясными.^{[нужна цитата ]}

Тем не менее, эта модель ставится под сомнение недавними сообщениями, астроцит повреждение, подобное найденному в аквапорин -серопозитивный оптический нейромиелит. Хотя никаких антител против NMO обнаружено не было, повреждение аналогично, указывая на проблемы в водном канале астроцитов.^[11][12]

В нем представлены три клинических подтипа: монофазный, ремиттирующий и первично быстро прогрессирующий. Цереброспинальная жидкость (CSF) либо нормальна, либо показывает легкую мононуклеарную воспалительную реакцию. CSF-ограниченный олигоклональные полосы присутствуют только в меньшинстве случаев^[13][14]

Другие модели

Предложена математическая модель концентрического склероза.^[15] Авторы рассматривают предыдущие патогенетические теории, обсуждают связь между концентрическим склерозом и Явление периодических осадков Лизеганга и предложить новый механизм, основанный на самоорганизации.^{[нужна цитата ]}

Клинические курсы

Клиническое течение первично прогрессивное, но сообщалось о рецидивирующе-ремиттирующем течении.^[16] Похоже, что курс улучшается с терапией преднизоном,^[17] хотя доказательства этого являются анекдотическими, и такие выводы трудно принять, учитывая, что есть случаи, когда пациенты спонтанно выздоравливают независимо от того, принимал они стероидную терапию или нет.

Поражения Бало могут исчезнуть со временем, но также сообщалось, что болезнь может переходить в RRMS.^[18]

Клиническое течение бало-подобных поражений также зависит от контекста, в котором они появляются. Бало-подобные поражения были зарегистрированы у серопозитивных и серонегативных NMOSD на аквапорин-4, а также у детей в рамках ADEM-подобных проявлений.^[19]

Диагностика

Поражения при МРТ отличаются своей естественной концентрической формой.^{[нужна цитата ]}

Под поясничная пункция Недавно было показано, что тест ЦСЖ с концентрическим склерозом Бало, а также пациенты с поражениями III типа были в основном отрицательными для ограниченных ЦСЖ олигоклональных полос.^[13][20] Также пациенты с паттерном III имеют тенденцию быть отрицательными при MRZ-реакции (корь, рубеола и опоясывающий лишай вирусы)^[20]

Педиатрические случаи

Сообщается, что концентрический склероз Бало у детей отличается от поведения взрослых^[21]

Поражения при вскрытии и биопсии

В отчете, сравнивающем 1H-магнитно-резонансную спектроскопию, передачу намагниченности и визуализацию тензора диффузии с гистопатологией у пациента с концентрическим склерозом Бало, было обнаружено, что воспаление отслеживалось по фракционной анизотропии и увеличению лактата. Напротив, коэффициент передачи намагниченности и коэффициент диффузии показывают потерю ткани в кольцах поражения.^[22]

Поражения под МРТ

Характеристики МРТ и характеристики поражения могут быть коррелированы при взятии биопсии, что позволяет стандартизировать будущую диагностику МРТ.^[23]

Поражения при концентрическом склерозе Бало можно отличить от нормальных на МРТ, показывая чередование гипоинтенсивных и гиперинтенсивных слоев.^[24]

Концентрические поражения Бало можно увидеть с помощью методов визуализации миелиновой воды. Это специальная последовательность МРТ, которая показывает процент содержания воды в миелине.^[25]

Поражения типа III, в том числе поражения Бало, имеют специфический образец инициации при МРТ (MRILIP), заключающийся в том, чтобы показать усиление гадолиния до FLAIR MRI внешность.^[26]

При 7-Тесла МРТ в очагах поражения отображается центральная вена, как при РС.^[27]

Уход

Обычно для снятия воспаления назначают кортикостероиды.

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается в китайском и филиппинском населении (оба Азиатский ) чем в европеоиды.^[28]

Сообщалось, что балоподобные поражения появляются также при опухолевой воспалительной лейкоэнцефалопатии.^[29]

Ассоциации

Сообщалось о возможной связи с псориазом и аутоиммунным тиреоидитом.^[30]

Спектр демиелинизации типа III (бало-подобный)

Бало-подобные поражения классифицировались как Тип поражения РС III в спектре МС. Сообщалось только о них, но они также связаны с стандартный рассеянный склероз, оптический нейромиелит, КАДАСИЛ и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия^[31]

Концентрический склероз Бало частично совпадает с некоторыми атипичными случаями рассеянного склероза. Особый подтип рассеянного склероза представляет собой поражения, похожие на балу (поражения типа III), создающие пересечение между этими двумя состояниями.^[32]

У некоторых пациентов с BCS присутствуют олигоклональные полосы, а у других - нет. Было высказано предположение, что поражения BCS могут указывать не на отдельное заболевание, а на конечный путь различных демиелинизирующих заболеваний, отражая наличие внутриочаговой гипоксии, как недавно было предложено.^[33]

Недавно сообщалось, что поражения III типа реагируют на Митоксантрон.^[34] С другой стороны, этот паттерн меньше реагирует на плазмаферез^[35]

Поражения типа III могут быть диагностированы без биопсии, поскольку эти пациенты демонстрируют высокую реактивность к AQP1 (без антител) и вирус ветряной оспы (VZV).^[36]

Происхождение высыпаний

Поражения типа III когда-то считались зарождающимся поражением рассеянного склероза, хотя сейчас это маловероятно.^[37] Штамм бактерии Clostridium perfringens был обнаружен в поражениях типа III.^[38] Испытания в мышей обнаружили, что токсин, вырабатываемый редким штаммом C. perfringens вызывали в головном мозге РС-подобное повреждение, и более ранние исследования идентифицировали этот штамм C. perfringens у человека с РС.^[39] Было обнаружено, что пациенты с рассеянным склерозом в 10 раз более иммунны к эпсилон-токсину, чем здоровые люди.^[40]

В более поздних отчетах говорится, что пациенты Бало показали потерю AQP1 и AQP4 в демиелинизирующих поражениях без связывания аутоантител, но с высокой реактивностью к пептидам AQP1, что, вероятно, отражает астроцитарное повреждение.^[36]

История

Хотя болезнь носит имя Йожефа Бало, ее впервые описал Отто Марбург в 1906 г.^[41] Позже, в 1928 году, Йожеф Бало изучил концентрический периаксиальный энцефалит у венгерского пациента, продемонстрировав также демиелинизацию периферической нервной системы.^{[нужна цитата ]}

Смотрите также

• Рассеянный склероз
• Проект Lesion
• Опухолевый рассеянный склероз

Рекомендации

1. Бало Дж (1928). «Концентрический периаксиальный энцефалит». Архив неврологии и психиатрии. 19 (2): 242–244. Дои:10.1001 / archneurpsyc.1928.02210080044002.
2. Пурохит; и другие. (2015). «Концентрический склероз Бало с острыми проявлениями и сосуществующими типичными для рассеянного склероза поражениями на МРТ». Отчеты о клинических случаях в неврологии. 7 (1): 44–50. Дои:10.1159/000380813. ЧВК  4386112. PMID  25873888.
3. Караарслан Э., Алтинтас А., Шенол У. и др. (Август 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: клинико-рентгенологические особенности пяти случаев». Американский журнал нейрорадиологии. 22 (7): 1362–1367. PMID  11498428.
4. Erturul Ö, içekçi E, Cudi Tuncer M, Ufuk Aluçlu M (октябрь 2018 г.). «Концентрический склероз Бало у пациента со спонтанной ремиссией на основании магнитно-резонансной томографии: отчет о болезни и обзор литературы». Кейсы World J Clin. 6 (11): 447–454. Дои:10.12998 / wjcc.v6.i11.447. ЧВК  6163147. PMID  30294609.
5. (Статья на испанском языке) В архиве 2007-04-30 на Wayback Machine
6. Попеску Богдан Ф., Пирко Иштван, Лучинетти Клаудиа Ф. (2013). «Патология рассеянного склероза: где мы находимся?». Continuum (Миннеап Минн). 19 (4 Рассеянный склероз): 901–921. Дои:10.1212 / 01.CON.0000433291.23091.65. ЧВК  3915566. PMID  23917093.
7. Цяо Лин Цуй, Малена Роне, Дамла Хан, Мелисса Бедард, Гильермина Алмазан, Сэмюэл Людвин, Тимофи Кеннеди и Джек Антел, Олигодендроглиопатия при рассеянном склерозе: связь с низким уровнем гликолитического метаболизма олигодендроцитов (I10.004), Неврология 2016; т. 86 нет. 16 Приложение I10.004
8. J. Behrens et al. 7 МРТ Тесла концентрического склероза Бало в сравнении с поражениями рассеянного склероза, Анналы клинической и международной неврологии, 29 июня 2018 г., Том 5, Выпуск 8, страницы 900-912, https://doi.org/10.1002/acn3.572
9. Генетическая предрасположенность к РС - Стив Хаузер. Симпозиум по редким нейроиммунологическим заболеваниям [1]
10. Махад Д. Дж., Зиабрева И., Кэмпбелл Г., Лакс Н., Уайт К., Хэнсон П. С., Лассманн Х., Тернбулл Д. М. (2009). «Митохондриальные изменения в аксонах при рассеянном склерозе». Мозг. 132 (5): 1161–1174. Дои:10.1093 / мозг / awp046. ЧВК  3605917. PMID  19293237.
11. Мацуока Такеши; и другие. (Ноя 2010). «Аквапорин-4 астроцитопатия при болезни Бало». Acta Neuropathologica. 120 (5): 651–660. Дои:10.1007 / S00401-010-0733-7. PMID  20680636. S2CID  13604700.
12. Кира Дж (июль 2011 г.). «Астроцитопатия при болезни Бало». Рассеянный склероз. 17 (7): 771–779. Дои:10.1177/1352458511400475. PMID  21459811. S2CID  24127230.
13. Яриус С., Вюртвайн С., Беренс Дж. Р., Ваннер Дж., Хаас Дж., Пауль Ф., Вильдеманн Б. (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных проколов». Журнал нейровоспаления. 15 (1): 22. Дои:10.1186 / s12974-017-1043-у. ЧВК  5774135. PMID  29347989.
14. Саид Ариф и др., Внешний вид луковой кожуры при концентрическом склерозе Балоса, вариант рассеянного склероза, Журнал Медицинского колледжа Аюб, Абботтабад, 2015; 27 (1)
15. Хонсари Р.Х., Кальвез В. (2007). Монах Н. (ред.). «Истоки концентрической демиелинизации: самоорганизация в человеческом мозге». PLOS ONE. 2 (1): e150. Bibcode:2007PLoSO ... 2..150K. Дои:10.1371 / journal.pone.0000150. ЧВК  1764710. PMID  17225855.
16. Мур Г.Р., Берри К., Огер Дж.Дж., Прут А.Дж., Грэб Д.А., Ньюджент Р.А. (декабрь 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: выживание нормального миелина у пациента с рецидивирующе-ремиттирующим динамическим течением». Рассеянный склероз. 7 (6): 375–382. Дои:10.1177/135245850100700606. PMID  11795459. S2CID  10019226.
17. Гарберн Дж., Спенс А.М., Элворд Э.К. (декабрь 1986 г.). «Концентрическая демиелинизация Бало диагностирована до смерти». Неврология. 36 (12): 1610–1614. Дои:10.1212 / WNL.36.12.1610. PMID  3785678. S2CID  43010179.
18. Новоселова О.М., ИльВес А.Г., Савинцева З.И., Прахова Л.Н., Заплахова О.В., Бахтиярова К.З. (2018). «[Отчет о случае концентрического склероза Бало, трансформировавшегося в определенный рассеянный склероз]». Ж Неврол Психиатр Им С С Корсакова. 118 (8): 103–106. Дои:10.17116 / jnevro2018118082103. PMID  30160676.
19. Тодд А. Харди, Атипичные воспалительные демиелинизирующие синдромы центральной нервной системы, Нейроиммунные заболевания, стр. 543-566, 14 августа 2019 г. [2]
20. Яриус С., Кениг Ф. Б., Мец I, Рупрехт К., Пауль Ф, Брюк В., Вильдеманн Б. (2017). «Тип II и тип III MS являются объектами, отличными от MS типа I: данные анализа спинномозговой жидкости». Журнал нейровоспаления. 14 (1): 171. Дои:10.1186 / s12974-017-0929-z. ЧВК  5576197. PMID  28851393.
21. Линнойла Дж, Читнис Т (2014). «Концентрический склероз Бало у детей: серия случаев». Журнал детской неврологии. 29 (5): 603–607. Дои:10.1177/0883073813517294. PMID  24423690. S2CID  29304147.
22. Линдквист С (2007). «Гистопатология и серийная мультимодальная магнитно-резонансная томография при варианте рассеянного склероза». Рассеянный склероз. 13 (4): 471–482. Дои:10.1177/1352458506071329. PMID  17463070. S2CID  35380552.
23. Дарк Бахадор, Миллер Литофски, Ахсан (2013). «Концентрический склероз Бало: результаты визуализации и патологическая корреляция». Журнал радиологических отчетов о клинических случаях. 7 (6): 1–8. Дои:10.3941 / jrcr.v7i6.1251. ЧВК  3888114. PMID  24421937.
24. Яннуччи; и другие. (2000). «Исчезающие поражения типа Бало при рассеянном склерозе». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 69 (3): 399–400. Дои:10.1136 / jnnp.69.3.399. ЧВК  1737083. PMID  10945819.
25. Лауле Корнелия; и другие. (2008). «Миелиновая водная визуализация рассеянного склероза при 7 T: корреляция с гистопатологией». NeuroImage. 40 (4): 1575–1580. Дои:10.1016 / j.neuroimage.2007.12.008. PMID  18321730. S2CID  5855952.
26. Чарльз; и другие. (2015). «Повторное посещение образования и ранней эволюции рассеянного склероза: еженедельное исследование магнитно-резонансной томографии высокого разрешения». Журнал рассеянного склероза. 22 (6): 761–769. Дои:10.1177/1352458515600247. PMID  26362901. S2CID  3326176.
27. Беренс-младший; и другие. (2018). «МРТ 7 Тесла концентрического склероза Бало в сравнении с поражениями рассеянного склероза». Анналы клинической и трансляционной неврологии. 5 (8): 900–912. Дои:10.1002 / acn3.572. ЧВК  6093849. PMID  30128315.
28. Статья на mult-sclerosis.org
29. Лукас М. Пессини, опухолевидная воспалительная лейкоэнцефалопатия у потребителей кокаина: отчет о трех случаях, рассеянный склероз и родственные заболевания, том 38, февраль 2020 г., 101496
30. Корина Роман-Филип, Аурелиан Унгуряну, Илеана Правариу, Балу-подобное поражение при псориазе и аутоиммунном тиреоидите, Очерки, Великобритания. (Ноябрь 2018 г.)
31. Комментарий к статье Пике и др., Озаглавленной: Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального поражения концентрического склероза Бало [3]
32. Харди Тодд А, Тобин В. Оливер, Лучинетти Клаудиа Ф (2016). «Изучение совпадения между рассеянным склерозом, опухолевой демиелинизацией и концентрическим склерозом Бало». Журнал рассеянного склероза. 22 (8): 986–992. Дои:10.1177/1352458516641776. PMID  27037180. S2CID  3810418.
33. Яриус С., Вюртвайн С., Беренс Дж. Р., Ваннер Дж., Хаас Дж., Пауль Ф., Вильдеманн Б. (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных проколов». J нейровоспаление. 15: 22. Дои:10.1186 / s12974-017-1043-у. ЧВК  5774135. PMID  29347989.
34. Грютер Томас, Мец Имке, Гален Анна, Кнайпхоф Янина, Сторк Лидия, Брюк Вольфганг, Голд Ральф, Кляйтер Инго (2018). «Лечение митоксантроном у пациента с рассеянным склерозом и поражениями III типа». Клиническая и экспериментальная нейроиммунология. 9 (3): 169–172. Дои:10.1111 / cen3.12466.
35. Аист Лидия, Элленбергер Давид, Бейсбарт Тим, Фриде Тим, Люккинетти Клаудиа Ф., Брюк Вольфганг, Мец Имке (2018). «Различия в ответах на аферезную терапию пациентов с 3 гистопатологически классифицированными иммунопатологическими паттернами рассеянного склероза». JAMA Неврология. 75 (4): 428–435. Дои:10.1001 / jamaneurol.2017.4842. ЧВК  5885209. PMID  29404583.
36. Аист; и другие. (2020). «Сигнатуры антител у пациентов с гистопатологически определенным типом рассеянного склероза». Acta Neuropathol. 139 (3): 547–564. Дои:10.1007 / s00401-019-02120-х. ЧВК  7035238. PMID  31950335.
37. Вольфганг Брюк, доктор медицины Богдан Попеску, доктор медицины Клаудиа Ф. Луккинетти, доктор медицины, Сильва Маркович-Плезе, доктор медицины, доктор философии Ральф Голд, доктор медицины, Дитмар Рудольф Тал, доктор медицины Имке Метц, доктор медицины, Нейромиелит зрительного нерва может повлиять на дебаты о неоднородности рассеянного склероза, 14 апреля 2012 г., https://doi.org/10.1002/ana.23621
38. Рашид Рума Карим, Линден Дженнифер, Фишетти Винсент А., Вартаниан Тимоти (2013). «Выделение Clostridium perfringens типа B у человека при первом клиническом проявлении рассеянного склероза дает ключ к разгадке экологических триггеров заболевания». PLOS ONE. 8 (10): e76359. Bibcode:2013PLoSO ... 876359R. Дои:10.1371 / journal.pone.0076359. ЧВК  3797790. PMID  24146858.
39. «Рассеянный склероз» связан с пищевой ошибкой'". BBC. 29 января 2014 г.. Получено 29 января 2014.
40. Вернер, Аманда (29 января 2014 г.). «Бактериальный токсин может вызвать рассеянный склероз, как показывают исследования».
41. Комментарий к статье Пике и др., Озаглавленной: Чампи Этель, Тур Кармен, Монтальбан Ксавьер (2015). «Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального концентрического склероза Бало». Рассеянный склероз. 21 (8): 1084–1086. Дои:10.1177/1352458515586090. PMID  26014610. S2CID  1020393.

Хонсари Р.Х., Кальвез В. (сентябрь 2007 г.). «Концентрическая демиелинизация путем самоорганизации: новая гипотеза склероза Бало». Природа Клиническая Практика Неврология. 3 (9): E1. Дои:10.1038 / ncpneuro0619. PMID  17805242. S2CID  33938721.

внешняя ссылка

Классификация	D МКБ -10: G37.5 МКБ -9-СМ: 341.1 MeSH: D002549 ЗаболеванияDB: 11849