Центральный миелинолиз моста - Central pontine myelinolysis

Центральный миелинолиз моста
Другие именаСиндром осмотической демиелинизации, демиелинизация центрального моста
МРТ Миелинолиз центральной части позвоночника с жировыми отложениями T2.jpg
Осевое насыщенное жиром Т2-взвешенное изображение, показывающее гиперинтенсивность в мосту с сохранением периферических волокон, пациент был алкоголиком, поступившим с уровнем Na 101 в сыворотке, обработанным гипертоническим солевым раствором, у него остался квадрипарез, дизартрия и измененное психическое состояние
СпециальностьНеврология
ПричиныАлкоголизм, недоедание

Центральный миелинолиз моста (Цена за тысячу показов) является неврологическим заболеванием, сопровождающимся серьезным повреждением миелиновой оболочки из нервные клетки в мосты (площадь мозговой ствол ). Это преимущественно ятрогенный (вызванный лечением) и характеризуется острым параличом, дисфагия (затруднение глотания), дизартрия (затруднение речи) и другие неврологические симптомы.

Миелинолиз центрального моста впервые был описан как заболевание в 1959 году. В оригинальной статье были описаны четыре случая со смертельным исходом и результаты аутопсии. Заболевание описывалось как болезнь алкоголики и недоедание.[1] «Центральный мост» указывал на место поражения, а «миелинолиз» использовался, чтобы подчеркнуть, что миелин был затронут. Авторы намеренно отказались от термина «демиелинизация» для описания состояния, чтобы отличить это состояние от рассеянного склероза и других нейровоспалительных заболеваний.[2]

Со времени этого первоначального описания демиелинизация в других областях центральной нервной системы, связанная с осмотическим стрессом, была описана за пределами моста (экстрапонтинный).[3] Синдром осмотической демиелинизации (ОРВ) является термином, используемым как для центрального миелинолиза моста, так и для экстрапонтинного миелинолиза.[4]

Центральный мостовидный миелинолиз и синдром осмотической демиелинизации чаще всего проявляются как осложнение лечения пациентов с глубоким гипонатриемия (низкий натрий ), которые могут возникать в результате различного спектра условий, основанных на разных механизмах. Возникает как следствие быстрого роста сыворотка тонус после лечения у лиц с хронической тяжелой гипонатриемией, у которых произошла внутриклеточная адаптация к преобладающей гипотоничности.[5][6]

Признаки и симптомы

Т2-взвешенное магнитно-резонансное изображение, показывающее двусторонне-симметричные гиперинтенсивности хвостатое ядро (маленькая тонкая стрелка), скорлупа (длинная стрелка), с сохранением бледный шар (широкая стрелка), что указывает на внепонтийный миелинолиз (синдром осмотической демиелинизации)

Симптомы зависят от пораженных участков мозга. До ее начала пациенты могут иметь неврологические признаки и симптомы гипонатриемической энцефалопатии, такие как тошнота и рвота, спутанность сознания, головная боль и судороги. Эти симптомы могут исчезнуть при нормализации концентрации натрия в сыворотке крови. Спустя три-пять дней наступает вторая фаза неврологических проявлений, коррелирующая с началом миелинолиза. Наблюдаемые непосредственные предвестники могут включать судороги, нарушение сознания, изменения походки и снижение или прекращение дыхательной функции.[7][8]

Классическая клиническая картина - прогрессирующее развитие спастической квадрипарез, псевдобульбарный паралич, эмоциональная лабильность (псевдобульбарный аффект ), с другими более вариабельными неврологическими особенностями, связанными с повреждением ствола мозга. Это результат быстрого миелинолиза кортикобульбарный и кортикоспинальный тракты в стволе мозга.[9]

Примерно у десяти процентов людей с CPM также обнаруживается экстрапонтинный миелинолиз (EPM). В этих случаях симптомы болезнь Паркинсона могут быть созданы.[1]

Причины

Потеря миелинизированных волокон в базилярная часть моста в стволе мозга (синяя окраска Luxol-Fast)

Наиболее частая причина - слишком быстрая коррекция низкого уровня натрия в крови (гипонатриемия ).[10] Помимо быстрой коррекции гипонатриемии, имеются сообщения о случаях миелинолиза центрального моста в сочетании с гипокалиемией, нервной анорексией при начале кормления, пациентами, проходящими диализ, и жертвами ожогов. Имеются сообщения о случаях центрального миелинолиза моста, происходящего в контексте синдрома повторного кормления при отсутствии гипонатриемии.[2]

Также известно, что это происходит у пациентов, страдающих симптомами отмены хронического алкоголизм.[1] В этих случаях возникновение может быть совершенно не связано с гипонатриемией или быстрой коррекцией гипонатриемии. Это может повлиять на пациентов, которые принимают некоторые лекарства по рецепту, которые могут пересекать гематоэнцефалический барьер и вызывают ненормальный прием жажды - в этом сценарии CPM вызван полидипсия приводит к низкому уровню натрия в крови (гипонатриемия).

В шизофреник пациенты с психогенная полидипсия Неадекватный прием жажды приводит к чрезмерному употреблению воды, сильно разжижающей натрий сыворотки.[11] Из-за чрезмерной жажды в сочетании с психотическими симптомами возможно повреждение головного мозга, например, CPM[12] может быть результатом гиперосмолярность вызвано чрезмерным потреблением жидкости, (первичная полидипсия ), хотя это трудно определить, потому что такие пациенты часто институционализированный и долгое время страдали психическими расстройствами.[13]

Было замечено следующее трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.[14]

CPM также может возникать у пациентов, склонных к гипонатриемии, которые страдают от:

Патофизиология

В настоящее время принятая теория утверждает, что клетки мозга регулируют свои осмолярности изменяя уровни определенных осмолитов, таких как инозитол, бетаин, и глутамин в ответ на изменяющуюся осмоляльность сыворотки. В контексте хронический низкий уровень натрия в плазме (гипонатриемия), мозг компенсирует это за счет снижения уровней этих осмолитов в клетках, так что они могут оставаться относительно изотоничными по отношению к окружающей среде и не поглощать слишком много жидкости. Обратное верно при гипернатриемии, при которой клетки увеличивают свои внутриклеточные осмолиты, чтобы не терять слишком много жидкости во внеклеточное пространство.

При коррекции гипонатриемии с внутривенные жидкости, увеличивается межклеточный тонус, за которым следует увеличение внутриклеточного тонуса. Когда коррекция происходит слишком быстро, клеткам мозга не дается достаточно времени, чтобы приспособиться к новому тонусу, а именно за счет увеличения внутриклеточных осмолей, упомянутых ранее. Если уровень натрия в сыворотке повышается слишком быстро, повышенный тонус внеклеточной среды будет продолжать вытеснять воду из клеток мозга. Это может привести к клеточной дисфункции и CPM.[26][27]

Диагностика

Это может быть диагностировано клинически в соответствующем контексте, но может быть трудно подтвердить радиологически с помощью обычных методов визуализации. Изменения более заметны на МРТ, чем на КТ, но часто для развития острых симптомов требуются дни или недели. Визуализация МРТ обычно демонстрирует области гиперинтенсивности на Т2-взвешенных изображениях.

Уход

Чтобы свести к минимуму риск развития этого состояния из его наиболее частой причины - слишком быстрого обращения гипонатриемии, гипонатриемию следует корректировать со скоростью, не превышающей 10 ммоль / л / 24 ч или 0,5 мг-экв / л / ч; или 18 мг-экв / л / 48 часов; таким образом избегая демиелинизации.[27] Никаких крупных клинических испытаний не проводилось для изучения эффективности терапевтического снижения уровня натрия в сыворотке крови или других вмешательств, которые иногда рекомендуются, таких как стероиды или плазмаферез.[27] Пациенты-алкоголики должны получать витаминные добавки и формально оценивать их статус питания.[28][29]

После начала осмотической демиелинизации лекарства или специального лечения не существует. Уход в основном поддерживающий. Алкоголикам обычно дают витамины для коррекции других недостатков. Благоприятными факторами, способствовавшими хорошему исходу CPM без гипонатриемии, были: одновременное лечение всех электролитных нарушений, раннее вовлечение отделения интенсивной терапии при появлении респираторных осложнений, раннее начало кормления, включая добавки тиамина, с тщательным мониторингом изменений электролитов и поступления.[2]

Исследования привели к улучшению результатов.[30] Исследования на животных показывают, что инозитол снижает тяжесть синдрома осмотической демиелинизации, если его назначить перед попыткой исправить хронический гипонатриемия.[31] Перед использованием инозитола для этой цели у людей необходимы дальнейшие исследования.

Прогноз

Хотя традиционно прогноз считается плохим, возможно хорошее функциональное восстановление. У всех пациентов с риском развития синдрома возобновления питания следует тщательно контролировать уровень электролитов, включая натрий, калий, магний, глюкозу и фосфаты.[2] Последние данные показывают, что прогноз для тяжелобольных пациентов может быть даже лучше, чем обычно считается.[32] несмотря на тяжелые начальные клинические проявления и склонность специалистов по интенсивной терапии недооценивать возможное благоприятное развитие.[33]Хотя некоторые пациенты умирают, большинство выживают, а из выживших выздоравливает примерно треть; треть - инвалиды, но могут жить самостоятельно; одна треть - инвалиды.[34] Постоянная инвалидность варьируется от незначительного тремора до атаксия к признакам серьезного повреждения головного мозга, таким как спастический квадрипарез и синдром запертости.[35] Некоторые улучшения можно увидеть в течение первых нескольких месяцев после стабилизации состояния.

Степень восстановления зависит от степени исходного повреждения аксонов.[26]

Рекомендации

  1. ^ а б c Юн Б., Шим Ю.С., Чанг С.В. (2008). «Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя». Алкоголь. 43 (6): 647–9. Дои:10.1093 / alcalc / agn050. PMID  18678596.
  2. ^ а б c d Bose, P; Kunnacherry, A; Малиакал, П. (19 сентября 2011 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз без гипонатриемии». Журнал Королевского колледжа врачей Эдинбурга. 41 (3): 211–214. Дои:10.4997 / JRCPE.2011.305. PMID  21949915.
  3. ^ Gocht A, Colmant HJ (1987). «Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: отчет о 58 случаях». Clin. Невропатол. 6 (6): 262–70. PMID  3322623.
  4. ^ Лампл С., Язди К. (2002). «Центральный миелинолиз моста». Евро. Neurol. 47 (1): 3–10. Дои:10.1159/000047939. PMID  11803185. S2CID  46885398. В архиве из оригинала от 06.03.2012.
  5. ^ Бабар, С. (октябрь 2013 г.). «SIADH, связанный с ципрофлоксацином». Анналы фармакотерапии. 47 (10): 1359–1363. Дои:10.1177/1060028013502457. ISSN  1060-0280. PMID  24259701. S2CID  36759747.
  6. ^ https://academic.oup.com/alcalc/article/43/6/647/249472
  7. ^ Мусана А.К., Йельский университет SH (август 2005 г.). «Центральный миелинолиз моста: серия случаев и обзор». WMJ. 104 (6): 56–60. PMID  16218318.
  8. ^ Odier C, Nguyen DK, Panisset M (июль 2010 г.). «Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза». J. Neurol. 257 (7): 1176–80. Дои:10.1007 / s00415-010-5486-7. PMID  20148334. S2CID  25301314.
  9. ^ Карп Б.И., Лаурено Р. (ноябрь 1993 г.). «Понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: неврологическое расстройство после быстрой коррекции гипонатриемии». Медицина (Балтимор). 72 (6): 359–73. Дои:10.1097/00005792-199311000-00001. PMID  8231786. S2CID  24829955.
  10. ^ Бернсен Х. Дж., Укол MJ (сентябрь 1999 г.). «Улучшение миелинолиза центрального моста, как продемонстрировано повторной магнитно-резонансной томографией у пациента без признаков гипонатриемии». Acta Neurol Belg. 99 (3): 189–93. PMID  10544728.
  11. ^ Дональд, Хатчеон. «Психогенная полидипсия (чрезмерное стремление к жидкости)» (PDF). Подразделения Американского психологического общества.
  12. ^ Лим, Лесли; Кристал, Эндрю (2007-06-01). «Психотическое расстройство у пациента с центральным и экстрапонтинным миелинолизом». Психиатрия и клинические неврологии. 61 (3): 320–322. Дои:10.1111 / j.1440-1819.2007.01648.x. ISSN  1440-1819. PMID  17472602.
  13. ^ Мелисса, Гилл; Макдара, Макколи; Мелисса, Гилл; Макдара, Макколи (21 января 2015 г.). "Психогенная полидипсия: результат или причина ухудшения психотических симптомов? Отчет о последствиях водной интоксикации". Отчеты о случаях в психиатрии. 2015: 846459. Дои:10.1155/2015/846459. ISSN  2090–682X. ЧВК  4320790. PMID  25688318.
  14. ^ Лим К.Х., Ким С., Ли Ю.С. и др. (Апрель 2008 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз у пациента с острым лимфобластным лейкозом после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: описание случая». J. Korean Med. Наука. 23 (2): 324–7. Дои:10.3346 / jkms.2008.23.2.324. ЧВК  2526450. PMID  18437020. Архивировано из оригинал на 27 февраля 2009 г.
  15. ^ Сингх Н., Ю. В. Л., Гайовски Т. (март 1994 г.). «Поражения центральной нервной системы у взрослых реципиентов трансплантата печени: клинический обзор с последствиями для лечения». Медицина (Балтимор). 73 (2): 110–8. Дои:10.1097/00005792-199403000-00004. PMID  8152365. S2CID  37808180.
  16. ^ Като Т, Хаттори Х, Нагато М, Киучи Т, Уэмото С., Накахата Т, Танака К. (апрель 2002 г.). «Субклинический центральный миелинолиз моста после трансплантации печени». Brain Dev. 24 (3): 179–82. Дои:10.1016 / S0387-7604 (02) 00013-X. PMID  11934516. S2CID  22140717.
  17. ^ Мартинес А.Дж., Эстол С., Фарис А.А. (май 1988 г.). «Неврологические осложнения трансплантации печени». Neurol Clin. 6 (2): 327–48. Дои:10.1016 / S0733-8619 (18) 30873-9. PMID  3047544.
  18. ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (август 1988 г.). «Центральный мостовой миелинолиз у пациентов с тяжелыми ожогами: связь с гиперосмоляльностью сыворотки». Неврология. 38 (8): 1211–7. Дои:10.1212 / wnl.38.8.1211. PMID  3399069. S2CID  42068902.
  19. ^ Винкельман, доктор медицины, Галлоуэй, П.Г. (сентябрь 1992 г.). «Осложнения центральной нервной системы при термических ожогах. Патологоанатомическое исследование 139 пациентов». Медицина (Балтимор). 71 (5): 271–83. Дои:10.1097/00005792-199209000-00002. PMID  1522803. S2CID  12872586.
  20. ^ Сугимото Т., Мурата Т., Омори М., Вада И. (март 2003 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 74 (3): 353–5. Дои:10.1136 / jnnp.74.3.353. ЧВК  1738317. PMID  12588925.
  21. ^ Keswani SC (апрель 2004 г.). «Центральный мостовидный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 75 (4): 663, ответ автора 663. ЧВК  1739009. PMID  15026526. Получено 2014-05-29.
  22. ^ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (июнь 2012 г.). «Центропонтинный миелинолиз, связанный с синдромом возобновления питания у подростка, страдающего нервной анорексией». Нейропедиатрия. 43 (3): 152–4. Дои:10.1055 / с-0032-1307458. PMID  22473289.
  23. ^ Бергин П.С., Харви П. (август 1992 г.). «Энцефалопатия Вернике и миелинолиз центрального моста, связанные с гиперемезисом беременных». BMJ. 305 (6852): 517–8. Дои:10.1136 / bmj.305.6852.517. ЧВК  1882865. PMID  1393001.
  24. ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (январь 2013 г.). «Энцефалопатия Вернике и миелинолиз центрального моста при гиперемезисе беременных». J Neurosci Сельская практика. 4 (1): 39–41. Дои:10.4103/0976-3147.105608. ЧВК  3579041. PMID  23546346.
  25. ^ Кишимото Ю., Икеда К., Мурата К., Кавабе К., Хираяма Т., Ивасаки Ю. (2012). «Быстрое развитие миелинолиза центрального моста после выздоровления от энцефалопатии Вернике: неалкогольный случай без гипонатриемии». Междунар. Med. 51 (12): 1599–603. Дои:10.2169 / internalmedicine.51.7498. PMID  22728498.
  26. ^ а б Медана И.М., Эсири М.М. (март 2003 г.). «Повреждение аксонов: ключевой предиктор исхода заболеваний ЦНС человека». Мозг. 126 (Pt 3): 515–30. Дои:10.1093 / мозг / awg061. PMID  12566274.
  27. ^ а б c Спасовски Г., Ванхолдер Р., Аллолио Б., Аннане Д., Болл С., Бишет Д., Деко Дж., Фенске В., Хорн Э, Ичай С., Йоаннидис М., Супарт А, Цитсе Р., Халлер М., ван дер Веер С., Ван Бизен В. , Наглер Э (2014). «Практическое руководство по диагностике и лечению гипонатриемии». Европейский журнал эндокринологии. 170 (3): G1 – G47. Дои:10.1530 / eje-13-1020. PMID  24569125.
  28. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (март 1981). «Быстрая коррекция гипонатриемии, вызывающей демиелинизацию: связь с миелинолизом центрального моста». Наука. 211 (4486): 1068–70. Bibcode:1981Научный ... 211.1068K. Дои:10.1126 / science.7466381. PMID  7466381.
  29. ^ Лаурено Р. (1980). «Экспериментальный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз». Trans Am Neurol Assoc. 105: 354–8. PMID  7348981.
  30. ^ Brown WD (декабрь 2000 г.). «Нарушения осмотической демиелинизации: центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз». Curr. Мнение. Neurol. 13 (6): 691–7. Дои:10.1097/00019052-200012000-00014. PMID  11148672. S2CID  36063964.
  31. ^ Сильвер С.М., Шредер Б.М., Стернс Р.Х., Ройани А.М. (2006). «Введение миоинозитола улучшает выживаемость и снижает миелинолиз после быстрой коррекции хронической гипонатриемии у крыс». J Neuropathol Exp Neurol. 65 (1): 37–44. Дои:10.1097 / 01.jnen.0000195938.02292.39. PMID  16410747.
  32. ^ Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, Georges H, Bollaert PE (март 2012 г.). «Отдаленный исход пациентов, госпитализированных в отделения интенсивной терапии с центральным или экстрапонтичным миелинолизом *». Реанимационная медицина. 40 (3): 970–2. Дои:10.1097 / CCM.0b013e318236f152. PMID  22036854. S2CID  205542487.
  33. ^ Молодой ГБ (март 2012 г.). «Центральный мостовой миелинолиз: урок смирения *». Реанимационная медицина. 40 (3): 1026–7. Дои:10.1097 / CCM.0b013e31823b8e0b. PMID  22343870.
  34. ^ Эбботт Р., Зильбер Е., Фелбер Дж., Экпо Е. (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации». BMJ. 331 (7520): 829–30. Дои:10.1136 / bmj.331.7520.829. ЧВК  1246086. PMID  16210283.
  35. ^ Луццио, Кристофер (17 ноября 2015 г.). «Центральный мостовой миелинолиз». Medscape. Получено 14 марта 2017.

внешняя ссылка

Классификация
  • MedPix Изображения осмотического миелинолиза