Васкулит - Vasculitis

Васкулит
Другие именаВаскулиты[1]
Васкулит.JPG
Петехия и пурпура на нижняя конечность из-за лекарственного васкулита.
Произношение
СпециальностьРевматология
СимптомыПотеря веса, высокая температура, миалгия, пурпура
ОсложненияГангрена, Инфаркт миокарда

Васкулит это группа расстройств, которые разрушают кровеносный сосуд от воспаление.[2] И то и другое артерии и вены под действием. Лимфангит (воспаление лимфатические сосуды ) иногда считается разновидностью васкулита.[3] Васкулит в первую очередь вызывается лейкоциты миграция и связанный с этим ущерб.

Хотя оба они возникают при васкулите, воспаление вен (флебит ) или артерии (артериит ) сами по себе являются отдельными объектами.

Признаки и симптомы

Возможные признаки и симптомы включают:[4]

Причина

Классификация

Васкулит можно классифицировать по причине, локализации, типу или размеру сосуда.

  • Основной причиной. Например, причина сифилитический аортит заразен (аортит просто относится к воспалению аорта (который является артерией). Однако причины многих форм васкулита недостаточно изучены. Обычно присутствует иммунный компонент, но триггер часто не определяется. В этих случаях обнаруженное антитело иногда используется при классификации, как в ANCA-ассоциированные васкулиты.
  • Расположение пораженных сосудов. Например, МКБ-10 классифицирует "васкулит, ограниченный кожей «с кожными заболеваниями (под« L ») и« некротическими васкулопатиями »(соответствующие системный васкулит ) С опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани условиях (под «M»). Артерииты / флебиты сами по себе классифицируются как нарушения кровообращения (под «I»).
  • Тип или размер кровеносных сосудов что они преимущественно влияют.[5] Отдельно от артериит /флебит В отличие от упомянутого выше, васкулит часто классифицируют по калибру пораженного сосуда. Однако размер пораженных сосудов может варьироваться.

Было показано, что небольшое количество имеет генетическую основу. Они включают дефицит аденозиндезаминазы 2 и гаплонедостаточность A20.

По размеру пораженного сосуда васкулит можно разделить на:[6][7]

Сравнение основных типов васкулита
ВаскулитПораженные органыГистопатология
Кожный васкулит мелких сосудовКожа, почкиНейтрофилов, фибриноидный некроз
Гранулематоз ВегенераНос, легкие, почкиНейтрофилы, гигантские клетки
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитомЛегкие, почки, сердце, кожаГистиоциты, эозинофилы
Болезнь БехчетаОбычно носовые пазухи, мозг, глаза и кожа; может повлиять на другие органы, такие как легкие, почки, суставыЛимфоциты, макрофаги, нейтрофилы
Болезнь КавасакиКожа, сердце, рот, глазаЛимфоциты, эндотелиальный некроз
Болезнь БюргераАртерии и вены ног (гангрена )Нейтрофилы, гранулемы
«Ограниченный» гранулематоз с полиангиитическим васкулитом.Обычно носовые пазухи, мозг и кожа; может поражать другие органы, такие как легкие, почки, суставы;

Артериит Такаясу, узелковый полиартериит и гигантоклеточный артериит в основном затрагивают артерии и поэтому иногда классифицируются как артериит.

Кроме того, существует множество состояний, сопутствующим или атипичным признаком которых является васкулит, в том числе:

У педиатрических больных воспаление ветряной оспы может сопровождаться васкулитом внутричерепных сосудов. Это состояние называется ангиопатией после ветряной оспы, и оно может быть причиной артериальных ишемических инсультов у детей.[8]

Некоторые из этих васкулитов связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами.[9] Эти:

Диагностика

Микрофотография показывая васкулит (Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ). H&E пятно.
Тяжелый васкулит крупных сосудов, проявляющийся на ФДГ-ПЭТ / КТ
  • Некоторые типы проявлений васкулита лейкоцитоклаз, который представляет собой повреждение сосудов, вызванное ядерным мусором от инфильтрирующих нейтрофилов.[10] Обычно это проявляется в виде пальпируемой пурпуры.[10] Состояния с лейкоцитоклазом в основном включают: гиперчувствительный васкулит (также называется лейкоцитокластический васкулит) и кожный васкулит мелких сосудов (также называется кожным лейкоцитокластический ангиит).
  • Альтернативой биопсии может стать ангиограмма (Рентгеновский тест кровеносных сосудов). Он может демонстрировать характерные образцы воспаления в пораженных кровеносных сосудах.
  • Позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой (FDG-PET / CT) стала широко используемым инструментом визуализации у пациентов с подозрением на васкулит больших сосудов из-за усиленного метаболизма глюкозы в стенках воспаленных сосудов.[11] Комбинированная оценка интенсивности и увеличения поглощения сосудом ФДГ при постановке диагноза может предсказать клиническое течение заболевания, разделяя пациентов с благоприятным или осложненным прогрессом.[12]
  • Вместо этого острое начало симптомов, подобных васкулиту, у маленьких детей или младенцев может быть опасным для жизни. молниеносная пурпура, как правило, связано с тяжелой инфекцией.
Лабораторное исследование васкулитных синдромов[13]
БолезньСерологический тестАнтигенСвязанные лабораторные функции
Системная красная волчанкаANA, включая антитела к дцДНК и ENA [включая SM, Ro (SSA), La (SSB) и RNP]Ядерные антигеныЛейкопения, тромбоцитопения, проба Кумбса, активация комплемента: низкие сывороточные концентрации C3 и C4, положительная иммунофлуоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата антифосфолипидные антитела (т.е. антикардиолипин, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный VDRL)
Болезнь ГудпасчераАнтитело против базальной мембраны клубочковЭпитоп на неколлагеновом домене коллагена IV типа
Васкулит мелких сосудов
Микроскопический полиангиитПеринуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антителаМиелопероксидазаПовышенный CRP
Гранулематоз с полиангиитомЦитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антителаПротеиназа 3 (PR3)Повышенный CRP
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитомперинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаяхМиелопероксидазаПовышенный СРБ и эозинофилия
IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна)Никто
КриоглобулинемияКриоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит С
Васкулит средних сосудов
Классический узелковый полиартериитНиктоПовышенный СРБ и эозинофилия
Болезнь КавасакиНиктоПовышенный СРБ и СОЭ

В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = C-реактивный белок, ESR = скорость оседания эритроцитов, dsДНК = двухцепочечная ДНК, ENA = экстрагируемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Лаборатория исследования венерических заболеваний

лечение

Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Обычно кортикостероиды такие как преднизон используются. Кроме того, другие подавление иммунитета лекарства, такие как циклофосфамид и другие. В случае инфекции противомикробные средства, включая цефалексин может быть прописан. Пораженные органы (например, сердце или легкие) могут потребовать специального лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания.

использованная литература

  1. ^ «Васкулит - определение из онлайн-словаря Merriam-Webster». В архиве из оригинала на 1 июля 2016 г.. Получено 8 января 2009.
  2. ^ «Глоссарий дерматопатологических терминов. DermNet NZ». В архиве из оригинала от 20 декабря 2008 г.. Получено 8 января 2009.
  3. ^ "Васкулит " в Медицинский словарь Дорланда
  4. ^ «Центр васкулита Джонса Хопкинса - симптомы васкулита». Архивировано из оригинал 27 февраля 2009 г.. Получено 7 мая 2009.
  5. ^ Дженнетт Дж. К., Фальк Р. Дж., Андраши К. и др. (1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Ревматоидный артрит. 37 (2): 187–92. Дои:10.1002 / арт.1780370206. PMID  8129773.
  6. ^ «Обзор васкулита». В архиве из оригинала от 3 апреля 2015 г.. Получено 5 октября 2016.
  7. ^ Гюндюз, Озгюр (18 октября 2011 г.). «Гистопатологическая оценка болезни Бехчета и выявление новых кожных повреждений». Патология Research International. 2012: 1–7. Дои:10.1155/2012/209316. ISSN  2090-8091. ЧВК  3199096. PMID  22028988.
  8. ^ Нита Р. Сутай, доктор медицины Ашфаке Тинмасвала, Шилпа Хегде. "Международный журнал медицинских исследований и наук о здоровье | Страница 404". В архиве из оригинала 17 ноября 2015 г.. Получено 19 августа 2015.
  9. ^ Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: пора ли разделить группу? Энн Рум Дис
  10. ^ а б Брук В. Истхэм, Рут Энн Влейгельс и Джеффри П. Каллен. «Лейкоцитокластический васкулит». Medscape. Обновлено: 25 октября 2018 г.
  11. ^ Маффиоли Л., Маццоне А. (2014). «Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия». NEJM. 371 (17): 1652–1653. Дои:10.1056 / NEJMc1409206. ЧВК  4277693. PMID  25337761.
  12. ^ Деллаведова Л., Карлетто М., Фаджоли П., Sciascera A, Дель Соле А., Маццоне А., Маффиоли Л. С. (2015). «Прогностическая ценность исходного 18F-FDG ПЭТ / КТ при васкулите крупных сосудов, ранее не получавшем стероидов: введение параметров, основанных на объеме». Европейский журнал ядерной медицины и молекулярной визуализации. 55 (2): 340–8. Дои:10.1007 / s00259-015-3148-9. PMID  26250689.
  13. ^ Буртис CA, Ashwood ER, Bruns DE (2012). Учебник Тиц по клинической химии и молекулярной диагностике, 5-е издание. Elsevier Saunders. п. 1568. ISBN  978-1-4160-6164-9.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы