Склеродермия - Scleroderma

Эта статья о болезни. Для грибов см. Склеродермия (грибок).
Не путать с склеродема.
Склеродермия
MercMorphea.JPG
Тип локализованной склеродермии, известный как морфея
СпециальностьРевматология
Обычное началоСредние века[1]
ТипыЛокализованный, системная склеродермия[2]
ПричиныНеизвестно[2]
Факторы рискаСемейная история, определенная генетический факторы, воздействие кремнезем[3][4][5]
Диагностический методНа основании симптомов биопсия кожи, анализы крови[6]
Дифференциальный диагнозСмешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит[1]
лечениеПоддерживающая терапия[1]
МедикаментКортикостероиды, метотрексат, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)[2]
ПрогнозЛокализованный: Средняя продолжительность жизни[7]
Системный: Снижение продолжительности жизни[3]
Частота3 на 100 000 в год (системно)[3]

Склеродермия это группа аутоиммунные заболевания что может привести к изменениям в кожа, кровеносный сосуд, мышцы, и внутренние органы.[2][6] Заболевание может быть локализовано на коже или поражать другие органы.[2] Симптомы могут включать участки утолщенной кожи, скованность, чувство усталости и плохой приток крови к пальцам рук или ног при воздействии холода.[1] Одна из форм состояния, известная как КРЕСТ-синдром, классически приводит к отложения кальция, Синдром Рейно, пищеводный проблемы, утолщение кожи пальцев рук и ног, и участки мелких расширенных кровеносных сосудов.[1]

Причина неизвестна; однако некоторые подозревают, что это могло произойти из-за аномальный иммунный ответ.[2] Факторы риска включают семейный анамнез, некоторые генетический факторы, и воздействие кремнезем.[3][4][5] Основной механизм включает в себя аномальный рост соединительная ткань что считается результатом атаки иммунной системы на здоровые ткани.[6] Диагноз ставится на основании симптомов, подтвержденных биопсия кожи или анализы крови.[6]

Хотя лекарства нет, лечение может улучшить симптомы.[2] Используемые лекарства включают: кортикостероиды, метотрексат, и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).[2] Исход зависит от степени заболевания.[3] Люди с локализованным заболеванием обычно имеют нормальный продолжительность жизни.[7] У пациентов с системным заболеванием средняя продолжительность жизни составляет около 11 лет с момента возникновения.[3] Смерть часто наступает из-за осложнений со стороны легких, желудочно-кишечного тракта или сердца.[3]

Системную форму развивают около 3 человек из 100 000 в год.[3] Заболевание чаще всего начинается в среднем возрасте.[1] Женщины страдают чаще, чем мужчины.[1] Симптомы склеродермии были впервые описаны в 1753 году Карло Курцио.[8] а затем хорошо задокументирован в 1842 году.[9] Срок из Греческий склерос что означает "жесткий" и дерма что означает «кожа».[10]

Признаки и симптомы

Рука человека со склеродермией с поражением кожи
Темная блестящая кожа на дистальных фалангах обеих рук при системном склерозе

Возможные признаки и симптомы включают:[11][12][13]

Причина

Склеродермия вызывается генетическими факторами и факторами окружающей среды.[4][5][14][15] Мутации в HLA гены, кажется, играют решающую роль в патогенез в некоторых случаях (но не во всех) также кремнезем, ароматный и хлорированный растворители, кетоны, трихлорэтилен, сварка пары и белые духи Воздействие, по-видимому, способствует развитию этого состояния у небольшой части пострадавших.[4][5][14][15][16]

Патофизиология

Для него характерно повышенное синтез из коллаген (ведущий к склероз ), повреждение мелких кровеносных сосудов, активация Т-лимфоциты и изготовление измененных соединительной ткани.[17] Его предполагаемый патогенез следующий:[18][19][20][21][22]

  • Он начинается с подстрекательского события на уровне сосудистая сеть, наверное эндотелий. Возбуждающее событие еще предстоит выяснить, но может быть вирусным агентом, окислительный стресс или аутоиммунный. Эндотелиальная клетка повреждение и апоптоз следуют, что приводит к проницаемости сосудов, которая на ранних клинических стадиях проявляется в виде ткани отек. На этом этапе это преимущественно Чт1 и Чт17 -опосредованное заболевание.
  • После этого сосудистая сеть подвергается дальнейшему нарушению ангиогенез и ослабленный васкулогенез (меньшее количество эндотелиальных клеток-предшественников), вероятно, связанное с присутствием антител против эндотелиальных клеток (AECA). Несмотря на это ослабленный ангиогенез, повышенные уровни проангиогенных факторов роста, таких как PDGF и VEGF часто наблюдается у людей с этим заболеванием. Баланс расширение сосудов и вазоконстрикция выходит из равновесия, и конечным результатом является вазоконстрикция. Поврежденный эндотелий затем служит источником образования тромбов и в дальнейшем способствует ишемия -реперфузионная травма и поколение активные формы кислорода. Эти более поздние стадии характеризуются Чт2 полярность.
  • Поврежденный эндотелий активирует молекулы адгезии и хемокины привлекать лейкоциты, что способствует развитию врожденных и адаптивных иммунных ответов, включая потерю толерантности к различным окисленным антигены, который включает в себя топоизомераза I. В-клетки созреть в плазматические клетки, что способствует развитию аутоиммунного компонента заболевания. Т-клетки дифференцируются на подмножества, включая клетки Th2, которые играют жизненно важную роль в тканях фиброз. Анти-топоизомераза 1 антитела, в свою очередь, стимулируют интерферон I типа производство.
  • Фибробласты набираются и активируются несколькими цитокины и факторы роста для создания миофибробласты. Нарушение регуляции трансформирующий фактор роста β (TGF-β) передача сигналов в фибробластах и ​​миофибробластах наблюдалась в многочисленных исследованиях лиц, пораженных склеродермией. Активация фибробластов и миофибробластов приводит к чрезмерному отложению коллагена и других родственных белков, что приводит к фиброзу. В-клетки участвуют в этой стадии, Ил-6 и TGF-β, продуцируемый В-клетками, снижает деградацию коллагена и увеличивает внеклеточный матрикс производство. Передача сигналов эндотелина участвует в патофизиологии фиброза.[23]

Витамин Д вовлечен в патофизиологию заболевания. Была отмечена обратная корреляция между уровнями витамина D в плазме и тяжестью склеродермии, и известно, что витамин D играет решающую роль в регулировании (обычно подавлении) действий иммунной системы.[24]

Диагностика

Типичная склеродермия классически определяется как симметричное утолщение кожи, примерно в 70% случаев также проявляется Феномен Рейно, капиллярные изменения ногтевого валика и антинуклеарные антитела. Пострадавшие люди могут испытывать или не испытывать системное поражение органов. Не существует единого теста на склеродермию, который работал бы постоянно, и поэтому диагноз часто исключается. Атипичная склеродермия может проявлять любые вариации этих изменений без изменений кожи или только с отеком пальцев.[25]

Лабораторные исследования могут показать антитела к антитопоизомеразе, любить анти-scl70 (вызывая диффузную системную форму), или антицентромерные антитела (вызывая ограниченную системную форму и КРЕСТ-синдром ). Можно увидеть другие аутоантитела, такие как анти-U3 или анти-РНК-полимераза.[26]Аутоантитела против двухцепочечной ДНК (ds-ДНК), которые могут присутствовать в сыворотке крови.[нужна цитата ]

Дифференциальный

Заболевания, которые часто встречаются в дифференциале, включают:[27]

Классификация

Склеродермия характеризуется появлением ограниченных или диффузных, твердых, гладких участков цвета слоновой кости, которые неподвижны и которые создают вид скованной кожи, заболевание, проявляющееся как в локализованных, так и в системных формах:[28]

лечение

Лекарства от склеродермии нет, хотя часто достигается облегчение симптомов. К ним относятся следующие:[11][29]

Часто используется системная модифицирующая болезнь лечение иммунодепрессантами.[14][30][31][32][33][34] Иммунодепрессанты, используемые при его лечении, включают: азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолят, внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб, сиролимус, alefacept и ингибиторы тирозинкиназы, иматиниб, нилотиниб и дазатиниб.[14][29][30][31][32][33][34][35]

Исследуемые экспериментальные методы лечения включают антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы тирозинкиназы, бета-гликановые пептиды, галофугинон, базиликсимаб, алемтузумаб, абатацепт и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.[36][37]

Иммуномодуляторы в лечении склеродермии
ГОСТИНИЦАМеханизм действия[38][39]Путь введения[38]Категория беременности[38][40]Основная токсичность[38]
АлефацептМоноклональные антитела для ингибирования активации Т-лимфоцитов путем связывания с частью CD2 антиген-3 функции лейкоцитов человека.ЯB (США)Злокачественные новообразования, реакции в месте инъекции, сгустки крови, лимфопения, гепатотоксичность и инфекции.
АзатиопринАналог пурина, который ингибирует пролиферацию лимфоцитов за счет преобразования в меркаптопуринПО, IVD (Au)Миелосупрессия и редко злокачественные новообразования, гепатит, инфекция, синдром обструкции синусоидальной печени и реакции гиперчувствительности.
ЦиклофосфамидАзотный иприт, который перекрестно связывает пары оснований ДНК, что приводит к поломкам и запуску апоптоза в кроветворных клетках.ПО, IVD (Au)Рвота, миелосупрессия, геморрагический цистит и редко сердечная недостаточность, фиброз легких, синдром обструкции синусоидальной печени, злокачественность и SIADH.
ДазатинибТирозинкиназа ингибитор против различных проангиогенных факторов роста (включая PDGF и VEGF).POD (Au)Задержка жидкости, миелосупрессия, кровотечение, инфекции, легочная гипертензия, электролитные аномалии и необычно гепатотоксичность, сердечная дисфункция / сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, удлинение интервала QT, почечная недостаточность и гиперчувствительность.
ИматинибКак указано выше.POD (Au)Как указано выше и редко: Перфорация желудочно-кишечного тракта, аваскаулярный некроз и рабдомиолиз.
ИммуноглобулинИммуноглобулин, модулирует иммунную систему.IVНет данныхВарьируется.
МетотрексатАнтифолат; подавляет дигидрофолатредуктаза.PO, IV, IM, SC, ITD (Au)Миосупрессия, легочная токсичность, гепатотоксичность, нейротоксичность и редко почечная недостаточность, реакции гиперчувствительности, некроз кожи и костей, остеопороз.
МикофенолятИнозинмонофосфатдегидрогеназа ингибитор, приводящий к снижению биосинтеза пуринов в лимфоцитах.ПО, IVD (Au)Миелосупрессия, тромбы, реже Перфорация желудочно-кишечного тракта / кровотечение и редко панкреатит, гепатит, апластическая анемия и чистая аплазия эритроцитов.
НилотинибПо дазатинибу.POD (Au)По иматинибу.
РитуксимабМоноклональные антитела против CD20 который экспрессируется на В-лимфоцитах.IVC (Au)Инфузионные реакции, инфекции, нейтропения, снижение уровня иммуноглобулинов, аритмии, реже анемия, тромбоцитопения, стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и редко гемолитическая анемия, апластическая анемия, сывороточная болезнь, тяжелые кожные заболевания, легочные инфильтраты, пневмонит, черепная невропатия (потеря зрения или слуха) и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
СиролимусmTOR ингибитор, тем самым снижая цитокин-индуцированную пролиферацию лимфоцитов.POC (Au)Нейтропения, гипокалиемия, интерстициальное заболевание легких, перикардиальный выпот, плевральный выпот, реже легочное кровотечение, нефротический синдром и редко гепатотоксичность и лимфатический отек.
PO = Устный. IV = внутривенно. IM = Внутримышечно. SC = подкожный. IT = Intrathecal.

Предпочтительной категорией беременности является австралийская, если таковая имеется. При отсутствии заменяется на американский.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет около 85%, тогда как 10-летняя выживаемость составляет чуть менее 70%.[41] Это зависит от подтипа; в то время как локализованная склеродермия редко приводит к смерти, системная форма может, а диффузная системная форма имеет худший прогноз, чем ограниченная форма. Основные причины смерти, связанные со склеродермией: легочная гипертензия, легочный фиброз, склеродермический и почечный криз.[26] Люди со склеродермией также подвергаются повышенному риску заболеть раком (особенно раком печени, легких, гематологического рака и мочевого пузыря) и, возможно, сердечно-сосудистыми заболеваниями.[42][43][44][45][46][47][чрезмерное цитирование ]

Согласно исследованию австралийской когорты, в период с 1985 по 2015 год средняя продолжительность жизни человека со склеродермией увеличилась с 66 до 74 лет (примерно на 8 лет меньше, чем средняя продолжительность жизни в Австралии, составляющая 82 года).[48]

Эпидемиология

Склеродермия чаще всего впервые проявляется в возрасте от 20 до 50 лет, хотя может быть затронута любая возрастная группа.[11][26] Вероятность развития склеродермии у женщин в четыре-девять раз выше, чем у мужчин.[26]

Это заболевание встречается во всем мире.[26] в Соединенные Штаты распространенность оценивается в 240 случаев на миллион, а ежегодная заболеваемость склеродермией составляет 19 случаев на миллион человек.[26] Точно так же в Соединенных Штатах это немного чаще встречается в негры чем у их белых собратьев, склеродермия встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. У коренных американцев чокто больше шансов, чем у американцев европейского происхождения, заболеть склеродермией, поражающей внутренние органы.[26] В Германия распространенность составляет от 10 до 150 на миллион человек, а ежегодная заболеваемость составляет от 3 до 28 случаев на миллион человек.[41] В Южная Австралия, ежегодная заболеваемость составляет 23 на миллион человек, а распространенность - 233 на миллион человек.[49] Склеродермия среди азиатского населения встречается реже.[50]

Беременность

Склеродермия при беременности - сложная ситуация; это увеличивает риск как для матери, так и для ребенка.[51] Общая склеродермия связана со снижением веса плода для гестационного возраста.[51] Лечение склеродермии часто включает известные тератогены, такие как циклофосфамид, метотрексат, микофенолят и т. д., поэтому рекомендуется избегать приема таких препаратов во время беременности.[51] В этих случаях гидроксихлорохин и низкие дозы кортикостероиды может использоваться для борьбы с болезнями.[51]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г «Склеродермия». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2007. В архиве из оригинала 8 сентября 2016 г.. Получено 14 июля 2017.
  2. ^ а б c d е ж г час «Склеродермия». ГАРД. 2017. В архиве с оригинала 25 января 2017 г.. Получено 14 июля 2017.
  3. ^ а б c d е ж г час Джеймсон, Ларри (2018). Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). Макгроу Хилл. п. Глава 353.
  4. ^ а б c d Barnes J, Mayes MD (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды». Текущее мнение в ревматологии. 24 (2): 165–70. Дои:10.1097 / BOR.0b013e32834ff2e8. PMID  22269658. S2CID  24050211.
  5. ^ а б c d Гринблатт МБ, Алипрантис АО (январь 2013 г.). «Иммунный патогенез склеродермии: контекст решает все». Текущие отчеты ревматологии. 15 (1): 297. Дои:10.1007 / s11926-012-0297-8. ЧВК  3539168. PMID  23288576.
  6. ^ а б c d «Раздаточный материал о здоровье: склеродермия». НИАМС. Август 2016 г. В архиве из оригинала 4 июля 2017 г.. Получено 15 июля 2017.
  7. ^ а б Унсал, Эрбиль (2006). Современные мнения в детской ревматологии. Nova Publishers. п. 302. ISBN  9781594548710. В архиве из оригинала от 06.09.2017.
  8. ^ Mackay, Ian R .; Роуз, Ноэль Р. (2006). Аутоиммунные заболевания. Академическая пресса. п. 369. ISBN  9780080454740.
  9. ^ Файрестайн, Гэри С .; Келли, Уильям Н .; Бадд, Ральф К. (2012). Учебник ревматологии Келли. Elsevier Health Sciences. п. 1366. ISBN  978-1437717389. В архиве из оригинала от 04.08.2017.
  10. ^ «склеродермия». Интернет-словарь этимологии.
  11. ^ а б c Хадж-Али, РА (июнь 2013 г.). «Системный склероз». Руководство Merck Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. В архиве из оригинала 6 марта 2014 г.. Получено 5 марта 2014.
  12. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Клиническая картина склеродермии». Ссылка на Medscape. WebMD. В архиве из оригинала 6 марта 2014 г.. Получено 5 марта 2014.
  13. ^ Лонго, Д; Фаучи, А; Каспер, Д; Хаузер, S; Джеймсон, Дж; Лоскальцо, Дж (2011). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN  978-0-07174889-6.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)
  14. ^ а б c d Бальбир-Гурман А., Браун-Московичи Ю. (февраль 2012 г.). «Склеродермия - новые аспекты патогенеза и лечения». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология. 26 (1): 13–24. Дои:10.1016 / j.berh.2012.01.011. PMID  22424190.
  15. ^ а б Доспинеску П., Джонс Г. Т., Басу Н. (март 2013 г.). «Факторы экологического риска при системном склерозе». Текущее мнение в ревматологии. 25 (2): 179–83. Дои:10.1097 / BOR.0b013e32835cfc2d. PMID  23287382. S2CID  37543720.
  16. ^ Мари I, Геханно Дж. Ф., Бубенхайм М., Дюваль-Модест А. Б., Жоли П., Доминик С., Бравар П., Ноэль Д., Кайе А. Ф., Вебер Дж., Лагут П., Бенишу Дж., Левеск Х (февраль 2014 г.). «Проспективное исследование для оценки связи между системным склерозом и профессиональным воздействием и обзор литературы». Отзывы об аутоиммунности. 13 (2): 151–6. Дои:10.1016 / j.autrev.2013.10.002. PMID  24129037.
  17. ^ Валанчене Г., Ясайтене Д., Валюкявичене С. (2010). «Патогенез и методы лечения локальной склеродермии» (PDF). Medicina. 46 (10): 649–56. Дои:10.3390 / medicina46100092. PMID  21393982. В архиве (PDF) из оригинала от 06.03.2014.
  18. ^ Кацумото Т.Р., Уитфилд М.Л., Коннолли М.К. (2011). «Патогенез системного склероза». Ежегодный обзор патологии. 6: 509–37. Дои:10.1146 / annurev-pathol-011110-130312. PMID  21090968.
  19. ^ Лиакули В., Чиприани П., Маррелли А., Альваро С., Рушитти П., Джакомелли Р. (август 2011 г.). «Ангиогенные цитокины и факторы роста при системном склерозе». Отзывы об аутоиммунности. 10 (10): 590–4. Дои:10.1016 / j.autrev.2011.04.019. PMID  21549861.
  20. ^ Чиприани П., Маррелли А., Лиакули В., Ди Бенедетто П., Джакомелли Р. (август 2011 г.). «Клеточные игроки в ангиогенезе при системном склерозе». Отзывы об аутоиммунности. 10 (10): 641–6. Дои:10.1016 / j.autrev.2011.04.016. PMID  21549220.
  21. ^ Боселло С., Де Лука Дж., Толуссо Б., Лама Дж., Ангелуччи К., Сика Дж., Ферраччиоли Дж. (Август 2011 г.). «В-клетки при системном склерозе: возможная мишень для терапии». Отзывы об аутоиммунности. 10 (10): 624–30. Дои:10.1016 / j.autrev.2011.04.013. PMID  21545850.
  22. ^ Хунцельманн Н., Криг Т. (май 2010 г.). «Склеродермия: от патофизиологии к новым терапевтическим подходам». Экспериментальная дерматология. 19 (5): 393–400. Дои:10.1111 / j.1600-0625.2010.01082.x. PMID  20507361.
  23. ^ Leask A (июнь 2011 г.). «Роль передачи сигналов эндотелина-1 в фиброзе, наблюдаемом при системном склерозе». Фармакологические исследования. 63 (6): 502–3. Дои:10.1016 / j.phrs.2011.01.011. PMID  21315153.
  24. ^ Arnson Y, Amital H, Agmon-Levin N, Alon D, Sánchez-Castañón M, López-Hoyos M, Matucci-Cerinic M, Szücs G, Shapira Y, Szekanecz Z, Shoenfeld Y (июнь 2011 г.). «Сывороточные концентрации 25-ОН витамина D связаны с различными клиническими аспектами у пациентов с системным склерозом: ретроспективное когортное исследование и обзор литературы». Отзывы об аутоиммунности. 10 (8): 490–4. Дои:10.1016 / j.autrev.2011.02.002. PMID  21320645.
  25. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Обследование склеродермии». Ссылка на Medscape. WebMD. В архиве из оригинала 6 марта 2014 г.. Получено 6 марта 2014.
  26. ^ а б c d е ж г Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Склеродермия». Ссылка на Medscape. WebMD. В архиве из оригинала 6 марта 2014 г.. Получено 5 марта 2014.
  27. ^ Хименес, SA; Кронин, ПМ; Koenig, AS; О'Брайен, MS; Кастро, SV (15 февраля 2012 г.). Варга, Дж; Talavera, F; Гольдберг, Э; Mechaber, AJ; Diamond, HS (ред.). «Дифференциальный диагноз склеродермии». Ссылка на Medscape. WebMD. В архиве из оригинала 6 марта 2014 г.. Получено 6 марта 2014.
  28. ^ Элстон, Уильям Д. Джеймс, Тимоти Г. Бергер, Дирк М. (2006). Андреевские болезни кожи: клиническая дерматология (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер. стр.169 –172. ISBN  978-0808923510.
  29. ^ а б Уокер К.М., Папа Дж. (Август 2012 г.). «Лечение осложнений системного склероза: что использовать, если лечение первой линии не дает результатов - консенсус экспертов по системному склерозу». Семинары по артриту и ревматизму. 42 (1): 42–55. Дои:10.1016 / j.semarthrit.2012.01.003. PMID  22464314.
  30. ^ а б Фетт Н. (июль – август 2013 г.). «Склеродермия: номенклатура, этиология, патогенез, прогноз и лечение: факты и противоречия». Клиники дерматологии. 31 (4): 432–437. Дои:10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010. PMID  23806160.
  31. ^ а б Шах AA, Wigley FM (апрель 2013 г.). «Мой подход к лечению склеродермии». Труды клиники Мэйо. 88 (4): 377–93. Дои:10.1016 / j.mayocp.2013.01.018. ЧВК  3666163. PMID  23541012.
  32. ^ а б Коваль-Белецкая О., Белецкий М., Коваль К. (2013). «Последние достижения в диагностике и лечении системного склероза» (PDF). Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. 123 (1–2): 51–8. PMID  23344666. В архиве (PDF) из оригинала от 06.03.2014.
  33. ^ а б Бейер С., Дис С., Дистлер Дж. Х. (январь 2013 г.). «Пути морфогенов как молекулярные мишени для лечения фиброза при системном склерозе». Архив дерматологических исследований. 305 (1): 1–8. Дои:10.1007 / s00403-012-1304-7. PMID  23208311. S2CID  25073736.
  34. ^ а б Leask A (июнь 2012 г.). «Новые цели в лечении склеродермии». Мнение экспертов о новых лекарствах. 17 (2): 173–9. Дои:10.1517/14728214.2012.678833. PMID  22533795. S2CID  29026417.
  35. ^ Манно Р., Боин Ф (ноябрь 2010 г.). «Иммунотерапия системного склероза». Иммунотерапия. 2 (6): 863–78. Дои:10.2217 / imt.10.69. ЧВК  3059511. PMID  21091117.
  36. ^ Постлетвейт А.Е., Харрис Л.Дж., Раза С.Х., Кодура С., Ахигбе Т. (апрель 2010 г.). «Фармакотерапия системного склероза». Мнение эксперта по фармакотерапии. 11 (5): 789–806. Дои:10.1517/14656561003592177. ЧВК  2837533. PMID  20210685.
  37. ^ Онг В.Х., Дентон С.П. (май 2010 г.). «Инновационные методы лечения системного склероза». Текущее мнение в ревматологии. 22 (3): 264–72. Дои:10.1097 / BOR.0b013e328337c3d6. PMID  20190640. S2CID  24631979.
  38. ^ а б c d Росси, S, изд. (2013). Австралийский справочник по лекарствам (Изд., 2013). Аделаида: Австралийский фонд руководства по лекарствам. ISBN  978-0-9805790-9-3.
  39. ^ Брантон, L; Чабнер, Б; Кноллман, Б. (2010). Гудман и Гилман "Фармакологические основы терапии" (12-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. ISBN  978-0-07-162442-8.
  40. ^ "Medscape Multispecialty - Главная страница". WebMD. В архиве из оригинала 13 ноября 2013 г.. Получено 27 ноября 2013.[требуется полная цитата ]
  41. ^ а б Sticherling M (октябрь 2012 г.). «Системный склероз-дерматологические аспекты. Часть 1: Патогенез, эпидемиология, клинические данные». Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 10 (10): 705–18, викторина 716. Дои:10.1111 / j.1610-0387.2012.07999.x. PMID  22913330.
  42. ^ Alenghat FJ (февраль 2016 г.). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительным заболеванием соединительной ткани в зависимости от расы, возраста и традиционных факторов риска». Научные отчеты. 6: 20303. Bibcode:2016НатСР ... 620303А. Дои:10.1038 / srep20303. ЧВК  4740809. PMID  26842423.
  43. ^ Нгиан Г.С., Саххар Дж., Уикс И.П., Ван Доорнум С. (август 2011 г.). «Сердечно-сосудистые заболевания при системном склерозе - новая ассоциация?». Исследования и лечение артрита. 13 (4): 237. Дои:10.1186 / ar3445. ЧВК  3239376. PMID  21888685.
  44. ^ Секанец Э, Шамоши С., Хорват Б, Немет Б, Юхас Б., Санто Дж, Шуч Г., Секанец З. (октябрь 2012 г.). «Злокачественные новообразования, связанные с системным склерозом». Отзывы об аутоиммунности. 11 (12): 852–5. Дои:10.1016 / j.autrev.2012.02.021. PMID  22410174.
  45. ^ Шах А.А., Розен А. (ноябрь 2011 г.). «Рак и системный склероз: новое понимание патогенеза и клинических последствий». Текущее мнение в ревматологии. 23 (6): 530–5. Дои:10.1097 / БОР.0b013e32834a5081. ЧВК  3373179. PMID  21825998.
  46. ^ Ониси А., Сугияма Д., Кумагаи С., Моринобу А. (июль 2013 г.). «Заболеваемость раком при системном склерозе: метаанализ популяционных когортных исследований». Артрит и ревматизм. 65 (7): 1913–21. Дои:10.1002 / арт.37969. PMID  23576072.
  47. ^ Бонифази М., Трамакере I, Помпонио Дж., Габриэлли Б., Авведименто Е. В., Ла Веккья С., Негри Е., Габриелли А. (январь 2013 г.). «Системный склероз (склеродермия) и риск рака: систематический обзор и метаанализ обсервационных исследований» (PDF). Ревматология. 52 (1): 143–54. Дои:10.1093 / ревматология / kes303. PMID  23175568. В архиве (PDF) из оригинала от 23 сентября 2016 г.
  48. ^ Кеннеди Н., Уокер Дж., Хакендорф П., Робертс-Томсон П. (23 марта 2018 г.). «Увеличение продолжительности жизни пациентов со склеродермией: результаты Южно-Австралийского Регистра Склеродермии». Журнал внутренней медицины. 48 (8): 951–956. Дои:10.1111 / imj.13799. PMID  29573101. S2CID  4230441.
  49. ^ Никпур М., Стивенс В.М., Херрик А.Л., Праудман С.М. (декабрь 2010 г.). «Эпидемиология системного склероза». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология. 24 (6): 857–69. Дои:10.1016 / j.berh.2010.10.007. PMID  21665131.
  50. ^ Гелбер А.С., Манно Р.Л., Шах А.А., Вудс А., Ле EN, Боин Ф., Хаммерс Л.К., Уигли FM (июль 2013 г.). «Раса и связь с проявлениями болезни и смертностью при склеродермии: 20-летний опыт работы в Центре склеродермии Джонса Хопкинса и обзор литературы». Лекарство. 92 (4): 191–205. Дои:10.1097 / MD.0b013e31829be125. ЧВК  4553970. PMID  23793108.
  51. ^ а б c d Lidar M, Langevitz P (май 2012 г.). «Проблемы беременности при склеродермии». Отзывы об аутоиммунности. 11 (6–7): A515–9. Дои:10.1016 / j.autrev.2011.11.021. PMID  22155199.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы