Гангренозная пиодермия - Pyoderma gangrenosum

Гангренозная пиодермия
Crohnie Pyoderma gangrenosum.jpg
Гангренозная пиодермия на ноге больного язвенным колитом.
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных
Обычное начало40-е или 50-е годы[1]
УходКортикостероиды, циклоспорин, инфликсимаб, канакинумаб[2]

Гангренозная пиодермия редкий, воспалительный кожное заболевание, когда болезненно пустулы или же узелки становиться язвы которые постепенно растут.[3] Гангренозная пиодермия не заразна.[3]

Лечение может включать: кортикостероиды, циклоспорин, инфликсимаб, или же канакинумаб.[2]

Заболевание было выявлено в 1930 году. От него страдает примерно 1 человек из 100 000 населения. Хотя это может повлиять на людей любого возраста, в основном это влияет на людей в возрасте от 40 до 50 лет.[1]

Типы

Гангренозная пиодермия

Выделяют два основных типа гангренозной пиодермии:[1]

  • "типичная" язвенная форма, которая возникает в ногах
  • «атипичная» форма, которая является более поверхностной и встречается в руках и других частях тела

Другие варианты:[4]

Презентация

Ассоциации

Следующие состояния обычно связаны с гангренозной пиодермией:[7]

Причины

Хотя причина не совсем понятна, считается, что болезнь вызвана иммунная система дисфункция, и особенно неправильное функционирование нейтрофилы. В поддержку иммунной причины используются различные иммунные медиаторы, такие как интерлейкин (ИЛ) -8, ИЛ-1β, Ил-6, интерферон (IFN) -γ, колониестимулирующий фактор гранулоцитов, фактор некроза опухоли альфа, матричная металлопротеиназа (ММП) -9, MMP10, и элафин все сообщалось, что он повышен у пациентов с гангренозной пиодермией.[9]

В пользу иммунной причины также свидетельствует тот факт, что по крайней мере половина всех пациентов с гангренозной пиодермией страдает от иммуноопосредованных заболеваний.[1] Например, язвенный колит, ревматоидный артрит, и множественная миелома (MM) были связаны с гангренозной пиодермией. Это также может быть частью таких синдромов, как Синдром ПАПА.[нужна цитата ]

Отличительным признаком гангренозной пиодермии является патергия, то есть появление новых высыпаний на участках травм, в том числе хирургических ран.[10]

Диагностика

Диагностика ПГ является сложной задачей из-за ее вариабельности, клинического совпадения с другими состояниями, ассоциации с несколькими системными заболеваниями и отсутствия определенных гистопатологических или лабораторных данных. Ошибочный диагноз и поздний диагноз - обычное дело. Было показано, что до 39% пациентов, которым изначально был поставлен диагноз ПГ, имеют альтернативный диагноз.[11] В свете этого недавно были разработаны проверенные диагностические критерии гангренозной язвенной пиодермии.[12]

Диагностические критерии

В дополнение к биопсии, демонстрирующей нейтрофильный инфильтрат, пациенты должны иметь по крайней мере 4 второстепенных критерия для соответствия диагностическим критериям.[12] Эти критерии основаны на гистологии, анамнезе, клиническом обследовании и лечении.[нужна цитата ]

  • Гистология: исключение инфекции (включая гистологически показанные пятна и культуры тканей)
  • Патергия (язва, возникающая в местах травмы, с язвой, выходящей за пределы области травмы)
  • В личном анамнезе воспалительное заболевание кишечника или воспалительный артрит
  • Папулы, пустулы или пузырьки в анамнезе, которые быстро изъязвились
  • Клинический осмотр (или фотографическое свидетельство) периферической эритемы, подрыва границы и болезненности в месте изъязвления
  • Множественные изъязвления (как минимум 1 на передней части голени)
  • Крибриформные рубцы или рубцы в виде «морщинистой бумаги» на участках заживших язв.
  • Уменьшение размера язвы в течение 1 месяца после начала приема иммуносупрессивных препаратов

Уход

Терапия первой линии для диссеминированных или локализованных случаев гангренозной пиодермии - это системное лечение кортикостероиды и циклоспорин. Актуальное применение клобетазол, мупироцин, и гентамицин чередовался с такролимус могут быть эффективными.Язвы гангренозной пиодермии демонстрируют патергия, то есть ухудшение в ответ на незначительную травму или хирургическую обработку раны. Следует проявлять особую осторожность при смене повязок, чтобы предотвратить потенциально быстрый рост раны. Многие пациенты по-разному реагируют на различные виды лечения, например, некоторым помогает влажная среда, поэтому лечение следует тщательно оценивать на каждом этапе.[нужна цитата ]

Папулы, которые начинаются как маленькие «носики», можно лечить с помощью Решение Дакина это дезинфицирующее средство также полезно для предотвращения инфекции и образования скоплений ран. Применение Dakins от влажного до сухого может предотвратить распространение внутренней инфекции. Сильный дренаж можно компенсировать повязками Coban. Трансплантация не рекомендуется из-за некроза тканей.

Если они неэффективны, альтернативные терапевтические процедуры включают системное лечение кортикостероидами и микофенолят мофетил; микофенолят мофетил и циклоспорин; такролимус; талидомид; инфликсимаб; или же плазмаферез.[13]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d Джексон, Дж. Марк; Каллен, Джеффри П. (23 апреля 2012 г.). Элстон, Дирк М (ред.). «Гангренозная пиодермия». EMedicine.
  2. ^ а б Куропатка, ACR; Бай, JW; Розен, CF; Уолш, С.Р .; Гулливер, WP; Флеминг, П. (август 2018 г.). «Эффективность системного лечения гангренозной пиодермии: систематический обзор обсервационных исследований и клинических испытаний». Британский журнал дерматологии. 179 (2): 290–295. Дои:10.1111 / bjd.16485. PMID  29478243.
  3. ^ а б Ruocco, E; Сангиулиано, S; Гравина, АГ; Миранда, А; Николетти, G (2009). «Гангренозная пиодермия: обновленный обзор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии. 23 (9): 1008–1017. Дои:10.1111 / j.1468-3083.2009.03199.x. ISSN  0926-9959. PMID  19470075.
  4. ^ Brooklyn, T .; Даннил, G; Проберт, C (2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии». BMJ. 333 (7560): 181–4. Дои:10.1136 / bmj.333.7560.181. ЧВК  1513476. PMID  16858047.
  5. ^ Шанкар, С .; Sterling, J. C .; Рытина, Е. (2003). «Пустулезная гангренозная пиодермия». Клиническая и экспериментальная дерматология. 28 (6): 600–3. Дои:10.1046 / j.1365-2230.2003.01418.x. PMID  14616824.
  6. ^ Langan, Sinead M .; Пауэлл, Фрэнк С. (2005). «Вегетативная гангренозная пиодермия: отчет о двух новых случаях и обзор литературы». Международный журнал дерматологии. 44 (8): 623–9. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2005.02591.x. PMID  16101860.
  7. ^ Бруклин, Тревор; Джайлз Даннил; Крис Проберт (2006). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии». Британский медицинский журнал. 333 (7560): 181–184. Дои:10.1136 / bmj.333.7560.181. ЧВК  1513476. PMID  16858047.
  8. ^ Тендас, Андреа; Niscola P; Barbati R; Abruzzese E; Cuppelli L; Giovannini M; Скарамуччи L; Fratoni S; Алесь М; Нери Б; Morino L; Dentamaro T; De Fabritiis P (май 2011 г.). «Связанная с татуировкой пиодермия / гангренозная эктима как признак рецидива острого миелоидного лейкоза: исключительно редкое наблюдение». Травма, повреждение. 42 (5): 546–7. Дои:10.1016 / j.injury.2010.08.014. PMID  20883993.
  9. ^ Патель Ф., Фицморис С., Дуонг С., Хе И, Фергус Дж., Райчаудхури С. П., Гарсия М. С., Маверакис Э. (2015). «Эффективные стратегии лечения гангренозной пиодермии: всесторонний обзор». Acta Derm Venereol. 95 (5): 525–31. Дои:10.2340/00015555-2008. PMID  25387526.
  10. ^ Рашид, РМ (2008). «Гангренозная пиодермия ремня безопасности: незначительное давление как причинный фактор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии. 22 (10): 1273–4. Дои:10.1111 / j.1468-3083.2008.02626.x. PMID  18837131.
  11. ^ Weenig, Roger H .; Дэвис, Марк Д. П .; Даль, Патрик Р .; Су, В. П. Даниэль (2002-10-31). «Кожные язвы, ошибочно диагностированные как гангренозная пиодермия». Медицинский журнал Новой Англии. 347 (18): 1412–1418. Дои:10.1056 / NEJMoa013383. ISSN  1533-4406. PMID  12409543.
  12. ^ а б Маверакис, Эмануэль; Ма, Челси; Шинкай, Канаде; Фиорентино, Дэвид; Каллен, Джеффри П .; Воллина, Уве; Марцано, Анджело Валерио; Валлах, Даниэль; Ким, Кёнми (апрель 2018 г.). «Диагностические критерии гангренозной язвенной пиодермии». JAMA Дерматология. 154 (4): 461–466. Дои:10.1001 / jamadermatol.2017.5980. PMID  29450466. S2CID  4774649.
  13. ^ Райхрат, Йорг; Бенс, Гвидо; Боновиц, Анетт; Тильген, Вольфганг (2005). «Рекомендации по лечению гангренозной пиодермии: научно обоснованный обзор литературы, основанный на более чем 350 пациентах». Журнал Американской академии дерматологии. 53 (2): 273–83. Дои:10.1016 / j.jaad.2004.10.006. PMID  16021123.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы