Фебрильный нейтрофильный дерматоз - Febrile neutrophilic dermatosis

Синдром Свита
Другие имена
(а) Псевдовезикулярная эритематозная бляшка пять сантиметров на плече
Сладкий синдром skin.png
Поражения при синдроме Свита при классической форме дерматоза.
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Свита (SS), или же острый фебрильный нейтрофильный дерматоз,[1][2] это заболевание кожи характеризуется внезапным началом высокая температура, повышенное количество лейкоцитов, и нежная, красный, хорошо разграниченные папулы и бляшки, которые показывают плотные инфильтраты к нейтрофильные гранулоциты на гистологический экспертиза.

Синдром был впервые описан в 1964 г. Роберт Дуглас Свит. Это заболевание было также известно как болезнь Гомма-Баттона в честь первых двух пациентов, которым Свит поставил диагноз.[3][4][5]

Признаки и симптомы

Пустулезные поражения с центральным некрозом на левой ноге пациента с синдромом Свита, ассоциированным с болезнь Крона.
Пункционная биопсия кожного поражения, показывающая нейтрофильную инфильтрацию в дерме без признаков васкулита (тот же пациент с болезнью Крона).

Острые болезненные эритематозные бляшки, узлы, псевдовезикулы и, иногда, волдыри с кольцевидным или дугообразным рисунком возникают на голове, шее, ногах и руках, особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Ствол задействуется редко. Лихорадка (50%); артралгия или артрит (62%); поражение глаз, чаще всего конъюнктивит или иридоциклит (38%); и оральные афты (13%) являются сопутствующими признаками.[нужна цитата ]

Причина

СС можно классифицировать в зависимости от клинической ситуации, в которой она возникает: классическая или идиопатическая СС, СС, связанная со злокачественными новообразованиями, и СС, вызванная лекарствами.[6]

Системные заболевания

СС - это реактивный феномен, и его следует рассматривать как кожный маркер системного заболевания.[6] Показана тщательная системная оценка, особенно при тяжелых кожных поражениях или отклонениях гематологических показателей. Примерно 20% случаев связаны со злокачественными новообразованиями, преимущественно гематологическими, особенно острый миелолейкоз (AML). Основное состояние (стрептококковая инфекция, воспалительное заболевание кишечника, нелимфоцитарный лейкоз и другие гематологические злокачественные новообразования, солидные опухоли, беременность) встречается до 50% случаев. Приступы СС могут предшествовать гематологическому диагнозу на срок от 3 месяцев до 6 лет, поэтому требуется тщательное обследование пациентов в «идиопатической» группе.[нужна цитата ]

В настоящее время имеются убедительные доказательства того, что лечение гемопоэтическими факторами роста, включая колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF), который используется для лечения AML, и колониестимулирующий фактор гранулоцитов-макрофагов - может вызвать СС.[нужна цитата ] Поражения обычно возникают при лейкоцитозе и нейтрофилии, но не при нейтропении. Однако G-CSF может вызывать SS у пациентов с нейтропенией из-за индукции пролиферации стволовых клеток, дифференцировки нейтрофилов и продления выживаемости нейтрофилов.[нужна цитата ]

Ассоциации

Хотя это может произойти при отсутствии другого известного заболевания, СС часто ассоциируется с гематологический болезнь (в том числе лейкемия ), и иммунологический болезнь (ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника, Синдром Бехчета ).

Синдром Свита, связанный с беременностью, обычно проявляется в первом или втором триместре. Это может повториться с последующей беременностью, но, похоже, нет риска для плода.

Была предложена генетическая ассоциация,[7] но никакой конкретной генетической связи не обнаружено.

Диагностика

Клинический дифференциальный диагноз включает: гангренозная пиодермия, инфекционное заболевание, многоформная эритема, побочные реакции на лекарства и крапивница.[нужна цитата ] Рецидивы являются обычным явлением и затрагивают до трети пациентов.

Лабораторные исследования

Исследования показывают нейтрофилию умеренную (менее 50%), повышенную СОЭ (более 30 мм / ч) (90%), и небольшое увеличение щелочная фосфатаза (83%). Биопсия кожи показывает сосочковый и среднедермальный смешанный инфильтрат полиморфно-ядерных лейкоцитов с фрагментацией ядер и гистиоцитарных клеток. Инфильтрат преимущественно периваскулярный с набуханием эндотелиальных клеток в некоторых сосудах, но с васкулитными изменениями (сгустки крови; осаждение фибрин, дополнение или иммуноглобулины внутри стенок сосуда; экстравазация красных кровяных телец; воспалительная инфильтрация сосудистых стенок) отсутствуют при ранних поражениях. Периваскулит возникает вторично из-за цитокинов, выделяемых нейтрофилами пораженных участков. Истинный трансмуральный васкулит не является ожидаемым гистопатологическим обнаружением при СС.[нужна цитата ]

Определение

Свит описал болезнь с четырьмя признаками: лихорадка; лейкоцитоз; острые нежные красные бляшки; и папиллярный кожный инфильтрат нейтрофилы. Это привело к названию острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. Большая серия пациентов показала, что лихорадка и нейтрофилия не всегда присутствуют.[нужна цитата ] Диагноз основывается на двух постоянных признаках: типичной сыпи и характерных гистологических особенностях;[нужна цитата ] при этом используется эпоним «синдром Свита».

Уход

Системный кортикостероиды Такие как (преднизон ) могут привести к быстрому улучшению и являются «золотым стандартом» лечения.[нужна цитата ] Температура, количество лейкоцитов и высыпание улучшаются в течение 72 часов. Поражения кожи исчезают в течение 3–9 дней. Отклонения от нормы лабораторных показателей быстро возвращаются к норме. Однако есть частые рецидивы. Уровень кортикостероидов снижается в течение 2-6 недель до нуля. Разрешение высыпаний иногда сопровождается образованием милиумов и рубцов. У некоторых пациентов болезнь проходит спонтанно. Кортикостероиды для местного применения и / или внутри очага поражения могут быть эффективными в качестве монотерапии или адъювантной терапии. йодистый калий или же колхицин Пациенты, у которых есть потенциальная системная инфекция или которым противопоказаны кортикостероиды, могут использовать эти агенты в качестве терапии первой линии. индометацин, 150 мг в день, давали в течение первой недели, и 100 мг в день давали в течение 2 дополнительных недель. У семнадцати из 18 пациентов был хороший начальный ответ; лихорадка и артралгии заметно уменьшились в течение 48 часов, а высыпания исчезли через 7–14 дней. Пациенты, у которых продолжали развиваться кожные поражения, были успешно лечены преднизоном (1 мг / кг в день). Ни у одного пациента не было рецидива после отмены индометацина.Другие альтернативы кортикостероидному лечению включают дапсон, доксициклин, клофазимин, и циклоспорин. Все эти препараты влияют на миграцию и другие функции нейтрофилов.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Мустафа Н.М., Лавиццо М. (2008). «Синдром Свита у пациента с болезнью Крона: клинический случай». Представитель J Med. 2: 221. Дои:10.1186/1752-1947-2-221. ЧВК  2503996. PMID  18588703.
  2. ^ Джеймс, Вт; Бергер, Т; Элстон Д. (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс. п. 145. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  3. ^ синд / 3019 в Кто это назвал?
  4. ^ Сладкий RD (1964). «Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз». Br. J. Dermatol. 76 (8–9): 349–56. Дои:10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x. PMID  14201182.
  5. ^ Коэн, Филипп Р. (2007). «Синдром Свита - комплексный обзор острого фебрильного нейтрофильного дерматоза». Журнал редких заболеваний Orphanet. 2 (34): 34. Дои:10.1186/1750-1172-2-34. ЧВК  1963326. PMID  17655751. Получено 4 января 2011.
  6. ^ а б Коэн PR (2007). «Синдром Свита - комплексный обзор острого фебрильного нейтрофильного дерматоза». Орфанет Дж. Редкие Диск.. 2: 34. Дои:10.1186/1750-1172-2-34. ЧВК  1963326. PMID  17655751.
  7. ^ Парсапур К., Рип, доктор медицины, Гохар К., Шах В., Черч А., Швайдер Т.А. (июль 2003 г.). «Синдром Семейного Свита у 2 братьев, оба наблюдались в первые 2 недели жизни». Варенье. Акад. Дерматол. 49 (1): 132–8. Дои:10.1067 / mjd.2003.328. PMID  12833027.

внешняя ссылка

Классификация