Буллезный пемфигоид - Bullous pemphigoid

Буллезный пемфигоид
Legs Bullous Pemphigoid.jpg
Фотография ног, покрытых пузырями, вызванными буллезным пемфигоидом. Волдыри покрывают все его тело.
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Буллезный пемфигоид является аутоиммунный зудящий заболевание кожи предпочтительно в старший люди старше 60 лет, которые могут включать в себя формирование волдыри (буллы ) в пространстве между эпидермальный и кожный слои кожи. Расстройство - это тип пемфигоид. Классифицируется как гиперчувствительность II типа реакция, с образованием анти-гемидесмосома антитела.

Признаки и симптомы

Клинически самый ранний поражения может появиться как крапивница -подобная красная приподнятая сыпь, но также может проявляться дерматитами, Targetoid, лихеноид, узловатая или даже без сыпь (эссенциальный зуд ).[1] Напряженный буллы в конечном итоге прорезываются, чаще всего на внутренней поверхности бедер и предплечий, но часто поражаются и туловище, и конечности. Может быть задействована любая часть поверхности кожи. Поражения полости рта встречаются в меньшинстве случаев.[2] Заболевание может быть острым, но может длиться от месяцев до лет с периодами обострения и ремиссии.[3] Некоторые другие кожные заболевания могут иметь похожие симптомы. Однако, милиа чаще встречаются с приобретенный буллезный эпидермолиз, из-за более глубоких антигенных мишеней. Более кольцеобразная конфигурация с центральным углублением или центрально сжатыми буллами может указывать на линейная болезнь IgA. Знак Никольского отрицательно, в отличие от пузырчатка обыкновенная, где положительно.

Причины

В большинстве случаев буллезного пемфигоида не выявляются явные провоцирующие факторы.[2] Возможные провоцирующие события, о которых сообщалось, включают воздействие ультрафиолетового света и лучевую терапию.[2][4] Возникновение пемфигоида также было связано с приемом некоторых лекарств, в том числе: фуросемид, нестероидные противовоспалительные средства, Ингибиторы ДПП-4, каптоприл, пеницилламин, и антибиотики.[4]

Патофизиология

Буллы образуются в результате иммунной реакции, инициированной образованием IgG[5] нацеливание на аутоантитела дистонин, также называемый буллезным пемфигоидным антигеном 1,[6] и / или коллаген XVII типа, также называемый буллезным пемфигоидным антигеном 2,[7] который является составной частью гемидесмосомы. Другая форма дистонина связана с невропатией.[6] После нацеливания на антитела каскад иммуномодуляторы приводит к переменному всплеску иммунных клеток, в том числе нейтрофилы, лимфоциты и эозинофилы приходя к пораженному месту. Неясные события впоследствии приводят к разделению по дермоэпидермальный переход и в итоге растянут буллы.

Диагностика

Микрофотография буллезного пемфигоида. Субэпидермальные пузыри [сплошные стрелки на (A, B)] и приток воспалительных клеток, включая эозинофилы и нейтрофилы, в дерму [сплошная стрелка (C)] и полость пузыря [пунктирные стрелки (C)]. В (C) также отмечено отложение фибрина (звездочки).[8]

Диагноз состоит как минимум из 2 положительных результатов из 3 критериев (правило 2 из 3): (1) зуд и / или преобладающие кожные волдыри, (2) линейные отложения IgG и / или C3c (в n-зубчатом узор) по прямому иммунофлуоресценция микроскопия (DIF) образца биопсии кожи и (3) положительное окрашивание эпидермальной стороны путем непрямая иммунофлуоресценция микроскопия солевого расщепления кожи человека (IIF SSS) на образце сыворотки.[9] Рутина Окрашивание H&E или ELISA тесты не добавляют ценности первоначальной диагностике.

лечение

Лечение включает актуальные стероиды такие как клобетазол, и галобетазол которые в некоторых исследованиях оказались столь же эффективными, как системная или таблеточная терапия, и несколько более безопасны.[2] Однако в трудноуправляемых или широко распространенных случаях системные преднизон и мощный без стероидов иммунодепрессант лекарства, такие как метотрексат, азатиоприн или микофенолят мофетил, может быть уместным.[2][10] Некоторые из этих лекарств могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как повреждение почек и печени, повышенная восприимчивость к инфекциям и подавление костного мозга.[11] Антибиотики, такие как тетрациклин или эритромицин может также контролировать заболевание, особенно у пациентов, которые не могут использовать кортикостероиды.[10] Анти-CD20 моноклональное антитело Было обнаружено, что ритуксимаб эффективен при лечении некоторых рефрактерных случаев пемфигоида.[12] Метаанализ 10 рандомизированных контролируемых исследований 2010 года показал, что пероральные стероиды и сильнодействующие стероиды для местного применения являются эффективными методами лечения, хотя их использование может быть ограничено из-за побочных эффектов, в то время как более низкие дозы стероидов для местного применения безопасны и эффективны для лечения умеренного буллезного пемфигоида.[11]

IgA-опосредованный пемфигоид часто трудно лечить даже с помощью обычно эффективных лекарств, таких как ритуксимаб.[13]

Прогноз

Буллезный пемфигоид может проходить самостоятельно в течение периода от нескольких месяцев до многих лет даже без лечения.[2] Плохое общее состояние здоровья, связанное с пожилым возрастом, связано с худшим прогнозом.[2]

Эпидемиология

Очень редко встречается у детей, буллезный и небуллезный пемфигоид чаще всего встречается у людей в возрасте 70 лет и старше.[2] По оценкам, частота его составляет от семи до 14 случаев на миллион в год, но, как сообщается, она достигает 472 случая на миллион в год у шотландских мужчин старше 85 лет.[2] По крайней мере, одно исследование показывает, что заболеваемость в Соединенном Королевстве может расти.[14] Некоторые источники сообщают, что мужчины в два раза чаще страдают от него, чем женщины.[10] в то время как другие сообщают об отсутствии разницы между полами.[2]

Болезнь может быть у многих млекопитающих, в том числе собаки, кошки, свиньи, и лошади, а также люди. У собак это очень редко; в среднем ежегодно во всем мире диагностируется три случая.[нужна цитата ]

Исследование

Животные модели буллезного пемфигоида были разработаны с использованием трансгенные методы для получения мышей, лишенных генов двух известных аутоантигенов, дистонина и коллагена XVII.[6][7]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Коззани Э., Гаспарини Дж., Бурландо М., Драго Ф., Пароди А. (май 2015 г.). «Атипичные проявления буллезного пемфигоида: клинические и иммунопатологические аспекты». Отзывы об аутоиммунности. 14 (5): 438–45. Дои:10.1016 / j.autrev.2015.01.006. PMID  25617817.
  2. ^ а б c d е ж г час я j Култон Д.А., Лю З., Диас Л.А. (17 октября 2007 г.). "Глава 54. Буллезный пемфигоид". In Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (ред.). Дерматология в общей медицине Фитцпатрика, два тома (7-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN  978-0-07-146690-5. Получено 21 июля, 2012.
  3. ^ Лонго, Д. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона. п. 427. ISBN  9780071632447.
  4. ^ а б Чан Л.С. (2011). "Буллезный пемфигоид". Справочник по медицине.
  5. ^ "Медицинский словарь Дорландса: буллезный пемфигоид". Получено 2010-06-24.[постоянная мертвая ссылка ]
  6. ^ а б c Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): ДИСТОНИН; DST - 113810
  7. ^ а б Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): КОЛЛАГЕН, ТИП XVII, АЛЬФА-1; COL17A1 - 113811
  8. ^ Джанг, Дженни; Seelen, Marc A.J .; van Doorn, Martijn B.A .; Рисманн, Роберт; Prens, Errol P .; Дамман, Джеффри (2018). «Активация комплемента при воспалительных заболеваниях кожи». Границы иммунологии. 9. Дои:10.3389 / fimmu.2018.00639. ISSN  1664-3224.
  9. ^ Meijer JM, Diercks GF, de Lang EW, Pas HH, Jonkman MF (декабрь 2018 г.). «Оценка диагностической стратегии для раннего распознавания буллезных и небуллезных вариантов пемфигоида». JAMA Dermatol. 155 (2): 158–165. Дои:10.1001 / jamadermatol.2018.4390. ЧВК  6439538. PMID  30624575.
  10. ^ а б c ""Буллезный пемфигоид. «Быстрые ответы на медицинский диагноз и терапию». Получено 2012-07-21.
  11. ^ а б Киртшиг Г., Миддлтон П., Беннетт С., Мюррелл Д. Ф., Войнаровска Ф., Хумало Н. П. (октябрь 2010 г.). «Вмешательства при буллезном пемфигоиде». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD002292. Дои:10.1002 / 14651858.CD002292.pub3. ЧВК  7138251. PMID  20927731.
  12. ^ Ламбертс А., Эверман Х.И., Терра Дж. Б., Йонкман М. Ф., Хорват Б. (2018). «Эффективность и безопасность ритуксимаба при резистентных пемфигоидных заболеваниях». Границы иммунологии. 9: 248. Дои:10.3389 / fimmu.2018.00248. ЧВК  5827539. PMID  29520266.
  13. ^ He Y, Shimoda M, Ono Y, Villalobos IB, Mitra A, Konia T, Grando SA, Zone JJ, Maverakis E (июнь 2015 г.). «Сохранение аутореактивных IgA-секретирующих В-клеток, несмотря на многочисленные иммунодепрессанты, включая ритуксимаб». JAMA Дерматология. 151 (6): 646–50. Дои:10.1001 / jamadermatol.2015.59. PMID  25901938.
  14. ^ Ланган С.М., Смит Л., Хаббард Р., Флеминг К.М., Смит С.Дж., Вест Дж. (Июль 2008 г.). «Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка - заболеваемость и смертность в Великобритании: популяционное когортное исследование». BMJ. 337: a180. Дои:10.1136 / bmj.a180. ЧВК  2483869. PMID  18614511.

дальнейшее чтение

  • Войнаровска Ф, Кирчиг Г, Хигет А.С., Веннинг В.А., Хумало Н.П. (август 2002 г.). «Рекомендации по ведению буллезного пемфигоида». Британский журнал дерматологии. 147 (2): 214–21. Дои:10.1046 / j.1365-2133.2002.04835.x. PMID  12174090.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы