Коагулопатия - Coagulopathy

Коагулопатия
Другие имена	Нарушение свертываемости крови
	Тромбоциты
Специальность	Гематология

Коагулопатия (также называемый нарушение свертываемости крови) - это состояние, при котором способность крови коагулировать (форма сгустки ) нарушена.^[1] Это состояние может вызвать тенденцию к длительному или чрезмерному кровотечению (кровоточащий диатез ), которые могут возникнуть спонтанно или после травмы, медицинских или стоматологических процедур.^{[нужна цитата ]} Следует отметить, что коагулопатии иногда ошибочно называют «нарушениями свертывания крови»; нарушение свертываемости - это предрасположенность к образованию сгустков (тромб ), также известное как состояние гиперкоагуляции или тромбофилия.

Признаки и симптомы

Коагулопатия может вызвать неконтролируемое внутреннее или внешнее кровотечение. При отсутствии лечения неконтролируемое кровотечение может вызвать повреждение суставов, мышц или внутренних органов и быть опасным для жизни. Люди должны немедленно обратиться за медицинской помощью при серьезных симптомах, включая сильное внешнее кровотечение, кровь в моче или табурет, двойное зрение, сильная боль в голове или шее, повторяющаяся рвота, трудности при ходьбе, судороги или припадки. Им следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если они испытывают легкое, но непреодолимое внешнее кровотечение, отек и скованность суставов.^{[нужна цитата ]}

Механизм

Нормальный процесс свертывания зависит от взаимодействия различных белков в крови. Коагулопатия может быть вызвана пониженным уровнем или отсутствием белков свертывания крови, известных как факторы свертывания или факторы свертывания крови. Генетические нарушения, Такие как гемофилия и Болезнь фон Виллебранда, может вызвать снижение факторов свертывания крови.^[2]

Антикоагулянты Такие как варфарин также предотвратит правильное образование сгустков.^[2] Коагулопатия также может возникать в результате дисфункции или снижения уровня тромбоциты (небольшие дискообразные тела в кровотоке, которые способствуют процессу свертывания крови).^{[нужна цитата ]}

Острая травматическая коагулопатия

В 2003 году Карим Брохи, профессор Науки о травмах в Лондонский университет королевы Марии впервые ввела термин острая травматическая коагулопатия (АТС),^[3] установление того, что коагулопатия, вызванная травмой, приводит к:

более сильное кровотечение
полиорганная недостаточность
высокая смертность

Диагностика

PT и PTT - хорошие инструменты для проверки на коагулопатию

Уход

Если у кого-то есть коагулопатия, его лечащий врач может помочь ему справиться с симптомами с помощью лекарств или заместительной терапии. При заместительной терапии сниженные или отсутствующие факторы свертывания крови заменяются белками, полученными из крови человека или созданными в лаборатории. Эта терапия может применяться либо для лечения уже начавшегося кровотечения, либо для предотвращения кровотечения.^{[нужна цитата ]}

Критическая помощь

Одна из областей лечения - это лечение людей с сильным кровотечением в критических условиях, например в отделении неотложной помощи.^[1] В этих ситуациях обычным лечением является переливание комбинации эритроцитов с одним из следующих вариантов:^{[нужна цитата ]}

Плазма крови
Протромбин комплексный концентрат, фактор XIII, и фибриноген
Фибриноген с транексамовая кислота

Использование транексамовая кислота - единственный вариант, который в настоящее время поддерживается крупными рандомизированными контролируемыми клиническими испытаниями и предоставляется людям с сильным кровотечением после травмы.^[4] При лечении коагулопатий существует несколько возможных рисков, например, связанных с переливанием крови. острое повреждение легких, острый респираторный дистресс-синдром, синдром полиорганной дисфункции, основной кровоизлияние, и Венозная тромбоэмболия.

Лабораторные данные при различных нарушениях тромбоцитов и коагуляции^{[нужна цитата ]}
Условие	Протромбиновое время	Частичное тромбопластиновое время	Время кровотечения	Количество тромбоцитов
Дефицит витамина К или же варфарин	Длительный	Нормальный или умеренно продолжительный	Незатронутый	Незатронутый
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание	Длительный	Длительный	Длительный	Уменьшено
Болезнь фон Виллебранда	Незатронутый	Длительный или незатронутый	Длительный	Незатронутый
Гемофилия	Незатронутый	Длительный	Незатронутый	Незатронутый
Аспирин	Незатронутый	Незатронутый	Длительный	Незатронутый
Тромбоцитопения	Незатронутый	Незатронутый	Длительный	Уменьшено
Отказ печени, рано	Длительный	Незатронутый	Незатронутый	Незатронутый
Печеночная недостаточность, терминальная стадия	Длительный	Длительный	Длительный	Уменьшено
Уремия	Незатронутый	Незатронутый	Длительный	Незатронутый
Врожденная афибриногенемия	Длительный	Длительный	Длительный	Незатронутый
Фактор V недостаток	Длительный	Длительный	Незатронутый	Незатронутый
Фактор X дефицит, как видно из амилоидная пурпура	Длительный	Длительный	Незатронутый	Незатронутый
Тромбастения Гланцмана	Незатронутый	Незатронутый	Длительный	Незатронутый
Синдром Бернара-Сулье	Незатронутый	Незатронутый	Длительный	Уменьшено или не затронуто
Дефицит фактора XII	Незатронутый	Длительный	Незатронутый	Незатронутый
C1INH дефицит	Незатронутый	Укороченный	Незатронутый	Незатронутый