Кровоточащий диатез - Bleeding diathesis

Кровоточащий диатез
Другие именаГеморрагический диатез, Геморрагический диатез
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных

В лекарство (гематология ), кровоточащий диатез необычная склонность к кровотечению (кровоизлияние ) в основном из-за гипокоагуляция (состояние нерегулярного и медленного свертывания крови), в свою очередь, вызванное коагулопатия (дефект в системе коагуляция ). Следовательно, это может привести к снижению тромбоциты продуцируется и приводит к чрезмерному кровотечению.[1] Различают несколько типов коагулопатии, от легкой до летальной. Коагулопатия может быть вызвана истончением кожи (синдром Кушинга ), так что кожа ослабляется и легко и часто покрывается синяками без каких-либо травм или повреждений тела.[2] Также коагулопатии могут способствовать нарушенные лечение раны или нарушение образования сгустка.[3]

Признаки и симптомы

СимптомРасстройства
Петехии (красные пятна)
Пурпура и синяки
  • Острый лейкоз[5]
  • Хронический лейкоз[5]
  • Дефицит витамина К[6]
Кровь в стуле
Кровотечение десна (десны)
  • Синдром Вискотта – Олдрича[4]
  • Острый лейкоз[5]
  • Хронический лейкоз[5]
Длительный кровотечение из носа
  • Синдром Вискотта – Олдрича[4]

Осложнения

Ниже приведены некоторые осложнения коагулопатий, некоторые из которых вызваны их лечением:

ОсложнениеРасстройства
Кровотечение мягких тканей, например глубокое мышечное кровотечение, приводящее к отеку, онемению или боли в конечности.
Совместное повреждение, потенциально с сильной болью и даже разрушением сустава и развитием артрит
Кровотечение сетчатки
  • Острый лейкоз[5]
Инфекция, передаваемая при переливании крови, от переливания крови в качестве лечения.
  • Гемофилия[7]
Неблагоприятные реакции к лечению фактора свертывания крови.
  • Гемофилия[7]
Анемия
Обескровливание (истекая кровью)
Кровоизлияние в мозг

Причины

Хотя существует несколько возможных причин, они обычно приводят к чрезмерному кровотечению и отсутствию свертывания крови.

Приобретенный

Приобретенные причины коагулопатии включают: антикоагулянт с варфарин, отказ печени, дефицит витамина К и диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Кроме того, гемотоксический яд некоторых видов змеи может вызвать это состояние, например Ботропс, гремучие змеи и другие разновидность из гадюка. Вирусные геморрагические лихорадки включают геморрагическая лихорадка денге и шоковый синдром денге.Лейкемия может также вызвать коагулопатию. Кроме того, известно, что муковисцидоз вызывает кровоточащий диатез, особенно у недиагностированных младенцев, из-за мальабсорбции жирорастворимых витаминов, таких как витамин К.[нужна цитата ]

Аутоиммунные причины приобретенных нарушений свертывания крови

Есть аутоиммунные причины нарушения свертывания крови. Они включают приобретенные антитела к факторам свертывания, называемые ингибиторами свертывания. Основной ингибитор направлен против фактора свертывания крови VIII. Другой пример антифосфолипидный синдром, аутоиммунное состояние гиперкоагуляции.[нужна цитата ]

Причины, отличные от коагуляции

Кровоточащий диатез также может быть вызван нарушением лечение раны (как в цинга ), или истончением кожи, например, синдром Кушинга.

Генетический

Некоторым людям не хватает гены которые обычно производят белок факторы свертывания, обеспечивающие нормальное свертывание крови. Различные виды гемофилия и болезнь фон Виллебранда являются основными генетическими нарушениями, связанными с коагулопатией. Редкие примеры Синдром Бернара-Сулье, Синдром Вискотта – Олдрича и Тромбастения Гланцмана. Решением может стать генная терапия, так как они включают в себя внедрение нормальных генов для замены дефектных генов, вызывающих генетическое нарушение. Генная терапия - это источник активных исследований, сулящих надежду на будущее. [9]

Диагностика

Сравнение тестов на коагуляцию

Лабораторные данные при различных нарушениях тромбоцитов и коагуляции
УсловиеПротромбиновое времяЧастичное тромбопластиновое времяВремя кровотеченияКоличество тромбоцитов
Дефицит витамина К или же варфаринДлительныйНормальный или умеренно продолжительныйНезатронутыйНезатронутый
Диссеминированное внутрисосудистое свертываниеДлительныйДлительныйДлительныйУменьшено
Болезнь фон ВиллебрандаНезатронутыйДлительный или незатронутыйДлительныйНезатронутый
ГемофилияНезатронутыйДлительныйНезатронутыйНезатронутый
АспиринНезатронутыйНезатронутыйДлительныйНезатронутый
ТромбоцитопенияНезатронутыйНезатронутыйДлительныйУменьшено
Отказ печени, раноДлительныйНезатронутыйНезатронутыйНезатронутый
Печеночная недостаточность, терминальная стадияДлительныйДлительныйДлительныйУменьшено
УремияНезатронутыйНезатронутыйДлительныйНезатронутый
Врожденная афибриногенемияДлительныйДлительныйДлительныйНезатронутый
Фактор V недостатокДлительныйДлительныйНезатронутыйНезатронутый
Фактор X дефицит, как видно из амилоидная пурпураДлительныйДлительныйНезатронутыйНезатронутый
Тромбастения ГланцманаНезатронутыйНезатронутыйДлительныйНезатронутый
Синдром Бернара-СульеНезатронутыйНезатронутыйДлительныйУменьшено или не затронуто
Дефицит фактора XIIНезатронутыйДлительныйНезатронутыйНезатронутый
C1INH дефицитНезатронутыйУкороченныйНезатронутыйНезатронутый

Лечение

Проконсультируйтесь с гематолог и проходите регулярные анализы крови. Пройдите ранний диагностический тест на любые заболевания крови или заболевания крови, включая гемофилию, кровотечение и серповидно-клеточную анемию. Протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время Анализы крови полезны для выяснения причины чрезмерного кровотечения. ПК оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VII и X, а PTT оценивает факторы свертывания крови. I, II, V, VIII, IX, X, XI и XII. Таким образом, анализ обоих тестов помогает диагностировать определенные нарушения.[10]

Переливание крови предполагает перенос плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания (фибриноген, протромбин, тромбопластин ), чтобы помочь восстановить их и улучшить иммунную защиту пациента после чрезмерной кровопотери. Переливание крови также вызвало передачу тромбоциты которые могут работать вместе с факторами свертывания крови для начала свертывания крови.[11]

В зависимости от типа заболевания могут быть назначены разные препараты. Витамины (K, P и C) необходимы при закупорке стенок кровеносных сосудов. Кроме того, витамин К необходим для выработки факторов свертывания крови, поэтому инъекция витамина К (фитоменадион ) рекомендуется для повышения свертываемости крови.[12]

Лечение травами это альтернативная форма лечения, при которой используются растения для стимуляции метаболизм, стимулируют свертывание крови и ускоряют заживление тканей.

Рекомендации

  1. ^ «Кровоточащий диатез: причины, симптомы и методы лечения». Doctors Health Press - Ежедневные бесплатные статьи о здоровье и советы по естественному здоровью. 2017-06-23. Получено 2018-09-17.
  2. ^ Дуглас Х (апрель 1949 г.). «Синдром Кушинга и рак тимуса». QJM: Международный медицинский журнал. 18 (2): 133–147. Дои:10.1093 / oxfordjournals.qjmed.a066529.
  3. ^ Амин С., Шараткумар А., Грист А. (01.01.2014). «Кровоточащий диатез и гемофилии». Справочник по клинической неврологии. 120: 1045–59. Дои:10.1016 / B978-0-7020-4087-0.00070-X. ISBN  9780702040870. PMID  24365370.
  4. ^ а б c d е Синдром Вискотта – Олдрича В архиве 2010-12-21 на Wayback Machine Международная организация пациентов с первичными иммунодефицитами (IPOPI).
  5. ^ а б c d е ж грамм час я Нарушения тромбоза и гемостаза: клинико-лабораторная практика. Страница Роджер Л. Бик. Издание 3, иллюстрированное. ISBN  0-397-51690-8, ISBN  978-0-397-51690-2. 446 страниц
  6. ^ а б c Дефицит витамина К eMedicine. Автор: Панкай Патель, доктор медицины. Соавтор (и): Магеда Михаил, доктор медицинских наук, доцент. Обновлено: 18 декабря 2008 г.
  7. ^ а б c d Осложнения гемофилии Составлено сотрудниками клиники Мэйо. 16 мая 2009 г.
  8. ^ а б c d Болезнь фон Виллебранда -> Осложнения Составлено сотрудниками клиники Мэйо. 7 февраля 2009 г.
  9. ^ Маккейн Дж (июнь 2005 г.). «Будущее генной терапии». Биотехнологии Здравоохранение. 2 (3): 52–60. ЧВК  3564347. PMID  23393464.
  10. ^ «Протромбиновое время (PT) с INR и частичным тромбопластиновым временем (PTT) в анализе крови». Лаборатория Walk-In. Получено 2018-09-17.
  11. ^ «Геморрагический диатез: причины, симптомы, диагностика, лечение | Компетентно о здоровье на iLive». iliveok.com. Получено 2018-09-17.
  12. ^ «Лечение нарушений свертываемости крови». Netdoctor. 2015-11-03. Получено 2018-09-17.

внешняя ссылка

Классификация