Синдром Мелькерссона – Розенталя - Melkersson–Rosenthal syndrome

Синдром Мелькерссона – Розенталя
Другие именаMRO, синдром Мишера – Мелькерссона – Розенталя[1]
Аутосомно-доминантный - ru.svg
Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Мелькерссона – Розенталя редкий неврологическое расстройство характеризуется повторяющимися чертами лица паралич, отек лица и губ (обычно верхней губы: гранулематоз хейлита) и развитие складок и борозд на языке (трещиноватый язык).[2]:799 Начало в детстве или раннем подростковом возрасте. После повторных приступов (от нескольких дней до нескольких лет) отек может сохраняться и увеличиваться, в конечном итоге становясь постоянным.[3] Губа может стать твердой, потрескавшейся и потрескавшейся с красновато-коричневым обесцвечиванием. Причина синдрома Мелкерссона – Розенталя неизвестна, но может быть генетическая предрасположенность. Было отмечено, что он особенно распространен среди определенных этнических групп в Боливии. Это может быть симптомом болезнь Крона или же саркоидоз.[нужна цитата ] Во всем мире зарегистрировано около 400 случаев.

Причина

Не путать с синдромом Розенталя, также известным как гемофилия C, который вызван дефицитом фактора XI свертывания крови. Установлена ​​только генетическая причинность, поскольку она связана с близнецами и членами семьи.[нужна цитата ]

Диагностика

Диагноз ставится в основном на основании клинических особенностей. Однако биопсия полезна для диагностики, а также для дифференциации различных типов заболевания.[нужна цитата ]

Уход

Лечение симптоматическое и может включать: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды уменьшить отек, антибиотики и иммунодепрессанты. Может быть показано хирургическое вмешательство для уменьшения давления на лицевые нервы и уменьшения отека, но его эффективность не определена. Также может быть назначен массаж и электростимуляция.[нужна цитата ]

Прогноз

Синдром Мелькерссона – Розенталя может периодически рецидивировать после первого появления. Это может стать хроническим заболеванием. Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза.[нужна цитата ]

Эпоним

Состояние названо в честь Эрнст Мелкерссон и Курт Розенталь.[4][5][6]

Исследование

NINDS поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как синдром Мелкерссона – Розенталя. Большая часть этого исследования направлена ​​на расширение знаний об этих расстройствах и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, излечения.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Нган В. «Гранулематозный хейлит». DermNet New Zealand Trust.
  2. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  3. ^ Бакши СС. Синдром Мелькерссона – Розенталя. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 март - апрель; 5 (2): 471-472. DOI: 10.1016 / j.jaip.2016.09.034
  4. ^ синд / 9 в Кто это назвал?
  5. ^ Мелкерссон, Э. (1928). "Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem". Гигиея. Стокгольм. 90: 737–741.
  6. ^ Розенталь, К. (1931). "Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. 131: 475–501. Дои:10.1007 / bf02865984.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы