Несахарный диабет - Diabetes insipidus

Не путать с Сахарный диабет.
Несахарный диабет
Аргинин вазопрессин3d.png
Вазопрессин
Произношение
СпециальностьЭндокринология
СимптомыБольшое количество разбавленной мочи, повышенная жажда[1]
ОсложненияОбезвоживание, припадки[1]
Обычное началоЛюбой возраст[2][3]
ТипыЦентральный, нефрогенный, дипсогенный, гестационный[1]
ПричиныЗависит от типа[1]
Диагностический методАнализы мочи, анализы крови, тест на водную депривацию[1]
Дифференциальная диагностикаСахарный диабет сахарный диабет[1]
УходПить достаточное количество жидкости[1]
МедикаментДесмопрессин, тиазиды, аспирин[1]
ПрогнозХорошо с лечением[1]
Частота3 на 100 000 в год[4]

Несахарный диабет (DI) это условие был характеризован большое количество разбавленной мочи и повышенная жажда.[1] Количество выделяемой мочи может составлять около 20 литров в день.[1] Уменьшение жидкости мало влияет на концентрацию мочи.[1] Осложнения могут включать: обезвоживание или же припадки.[1]

Существует четыре типа DI, каждый из которых имеет свой набор причин.[1] Центральный DI (CDI) возникает из-за недостатка гормона вазопрессин (антидиуретический гормон).[1] Это может быть связано с травмой гипоталамус или же гипофиз или же генетика.[1] Нефрогенный ДИ (NDI) возникает, когда почки не реагируют должным образом на вазопрессин.[1] Дипсогенный ДИ является результатом чрезмерное потребление жидкости из-за повреждения гипоталамический жажда механизм.[1] Это чаще встречается у людей с определенными психическими расстройствами или при приеме определенных лекарств.[1] Гестационный DI возникает только во время беременность.[1] Диагноз часто ставится на основании: анализы мочи, анализы крови и тест на водную депривацию.[1] Несахарный диабет не связан с сахарный диабет mellitus и условия имеют четкий механизм, хотя оба могут привести к образованию большого количества мочи.[1]

Лечение предполагает употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания.[1] Другие методы лечения зависят от типа.[1] При центральном и гестационном DI лечение проводится десмопрессин.[1] Нефрогенный DI можно лечить, устранив первопричину или используя тиазид, аспирин или же ибупрофен.[1] Число новых случаев несахарного диабета составляет 3 случая на 100 000 человек.[4] Центральный DI обычно начинается в возрасте от 10 до 20 лет и в равной степени встречается у мужчин и женщин.[2] Нефрогенный ДВ может начаться в любом возрасте.[3] Термин «диабет» происходит от Греческий значение слова сифон.[5]

Признаки и симптомы

Чрезмерное мочеиспускание и экстремальное жажда и повышенное потребление жидкости (особенно для холодной воды и иногда для льда или ледяной воды) типичны для DI.[6] Симптомы чрезмерного мочеиспускания и сильной жажды аналогичны тем, что наблюдаются при отсутствии лечения. сахарный диабет, с той разницей, что моча не содержит глюкозы. Затуманенное зрение - большая редкость. Признаки обезвоживание может также появиться у некоторых людей, так как организм не может сохранить много воды (если таковая имеется), которую он принимает.

Сильное мочеиспускание продолжается в течение дня и ночи. У детей DI может влиять на аппетит, прием пищи, набор веса и рост, также. Они могут представить высокая температура, рвота или же понос. Взрослые с нелеченным DI могут оставаться здоровыми в течение десятилетий, если потребляется достаточно воды, чтобы компенсировать потери с мочой. Однако существует постоянный риск обезвоживания и потери калия, что может привести к гипокалиемия.

Причина

Существует несколько форм несахарного диабета:

Центральная

Основная статья: Нейрогенный несахарный диабет

Центральный DI имеет много возможных причин. Согласно литературным источникам, основные причины центральных DI и их часто упоминаемые приблизительные частоты следующие:

  • Идиопатический - 30%
  • Злокачественные или доброкачественные опухоли головного мозга или гипофиза - 25%
  • Черепная хирургия - 20%
  • Травма головы - 16%

Нефрогенный

Основная статья: Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает из-за неспособности почек нормально реагировать на вазопрессин.

Дипсогенный

Дипсогенный ДИ или первичная полидипсия возникает из-за чрезмерного потребления жидкости в отличие от дефицита аргинина вазопрессина. Это может быть связано с дефектом или повреждением механизма жажды, расположенного в гипоталамусе,[7] или из-за психического заболевания. Лечение десмопрессином может привести к: водное отравление.

Гестационный

Гестационный DI возникает только во время беременность и послеродовой период. Во время беременности женщины производят вазопрессиназа в плацента, который расщепляет антидиуретический гормон (АДГ). Считается, что гестационный DI возникает при чрезмерном производстве и / или нарушении клиренса вазопрессиназы.[8]

В большинстве случаев гестационный DI можно лечить десмопрессином (DDAVP), но не вазопрессином. Однако в редких случаях нарушение механизма жажды вызывает гестационный DI, и десмопрессин применять не следует.

Несахарный диабет также связан с некоторыми серьезными заболеваниями беременности, в том числе: преэклампсия, АДРЕСНЫЙ синдром и острая жирная печень при беременности. Они вызывают DI за счет нарушения печеночного клиренса циркулирующей вазопрессиназы. Важно учитывать эти заболевания, если женщина страдает несахарным диабетом во время беременности, поскольку их лечение требует родов до того, как болезнь улучшится. Несвоевременное лечение этих заболеваний может привести к материнской или перинатальной смертности.

Патофизиология

Электролит и объем гомеостаз представляет собой сложный механизм, который уравновешивает потребности организма в артериальное давление и основные электролиты натрий и калий. Обычно регулирование уровня электролита предшествует регулированию объема. Однако, когда объем сильно истощен, тело будет удерживать воду за счет снижения уровня электролитов.

Регулирование выработки мочи происходит в гипоталамус, который производит ADH в супраоптический и паравентрикулярный ядра. После синтеза гормон транспортируется нейросекреторными гранулами вниз по аксону гипоталамического нейрона в заднюю долю гипоталамуса. гипофиз, где он хранится для более позднего выпуска. Кроме того, гипоталамус регулирует чувство жажды в вентромедиальное ядро ощущая увеличение сыворотки осмолярность и передать эту информацию в кора.

Нейрогенный / центральный DI возникает в результате отсутствия ADH; иногда он может проявляться уменьшением жажды, поскольку регулирование жажды и выработка АДГ происходят в непосредственной близости в гипоталамусе. Он встречается в результате гипоксической энцефалопатии, нейрохирургии, аутоиммунитета или рака, а иногда и без основной причины (идиопатический).

Главный исполнительный орган для жидкость гомеостаз - это почка. ADH действует, увеличивая водопроницаемость в сборные каналы и дистальные извитые канальцы; в частности, он действует на белки, называемые аквапорины и, более конкретно, аквапорин 2 в следующем каскаде. При высвобождении АДГ связывается с рецепторами, связанными с G-белком V2, в дистальных извитых канальцах, увеличивая циклический AMP, который сочетается с протеинкиназа А, стимулируя транслокацию канала аквапорина 2, хранящегося в цитоплазма дистальных извитых канальцев и собирательных каналов в апикальную мембрану. Эти транскрибированные каналы пропускают воду в клетки собирающего протока. Увеличение проницаемости позволяет реабсорбировать воду в кровоток, таким образом концентрируя мочу.

Нефрогенный ДВ возникает из-за отсутствия аквапориновых каналов в дистальном собирательном канале (снижение поверхностной экспрессии и транскрипции). Это видно в литиевая токсичность, гиперкальциемия, гипокалиемия или устранение обструкции мочеточника. Таким образом, недостаток АДГ предотвращает реабсорбцию воды и увеличивает осмолярность крови. При повышенной осмолярности осморецепторы в гипоталамусе обнаруживают это изменение и стимулируют жажду. Из-за повышенной жажды у человека возникает цикл полидипсии и полиурии.

Наследственные формы несахарного диабета составляют менее 10% случаев несахарного диабета, наблюдаемых в клинической практике.[9]

Диагностика

Чтобы отличить DI от других причин избыточного мочеиспускания, глюкоза в крови уровни бикарбонат уровни и кальций уровни необходимо проверить. Измерение крови электролиты может показать высокий натрий уровень (гипернатриемия в качестве обезвоживание развивается). Общий анализ мочи демонстрирует разбавленную мочу с низким удельный вес. Моча осмолярность и уровни электролита обычно низкие.

А тест на водную депривацию это еще один способ отличить DI от других причин чрезмерного мочеиспускания. Если нет изменений в потере жидкости, введение десмопрессина может определить, вызван ли DI:

  1. дефект в ADH производство
  2. нарушение реакции почек на АДГ

Этот тест измеряет изменения массы тела, диуреза и состава мочи при отказе от жидкости, чтобы вызвать обезвоживание. Нормальная реакция организма на обезвоживание - экономия воды за счет концентрации мочи. Пациенты с DI продолжают мочиться большим количеством разбавленной мочи, несмотря на недостаток воды. В первичная полидипсия, моча осмоляльность должен увеличиваться и стабилизироваться на уровне выше 280 мОсм / кг при ограничении жидкости, в то время как стабилизация на более низком уровне указывает на несахарный диабет.[10] Стабилизация в этом тесте означает, в частности, когда увеличение осмоляльности мочи составляет менее 30 осм / кг в час в течение как минимум трех часов.[10] Иногда также необходимо измерить уровень АДГ в крови ближе к концу этого теста, но это требует больше времени.[10]

Чтобы различать основные формы, десмопрессин также применяется стимуляция; десмопрессин можно принимать в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость или воду только во время жажды, а не в другое время, так как это может привести к внезапному накоплению жидкости в центральной нервной системе. Если десмопрессин снижает диурез и увеличивает осмолярность мочи, гипоталамическая продукция АДГ недостаточна, и почки нормально реагируют на экзогенный вазопрессин (десмопрессин). Если DI вызван патологией почек, десмопрессин не изменяет ни диурез, ни осмолярность (поскольку уровни эндогенного вазопрессина уже высоки).[требуется медицинская цитата ]

Хотя несахарный диабет обычно возникает при полидипсии, он также может редко возникать не только при отсутствии полидипсии, но и при наличии ее противоположности, адипсия (или гиподипсия). «Несахарный адипсовый диабет» признан[11] как выраженное отсутствие жажды даже в ответ на гиперосмоляльность.[12] В некоторых случаях адипсинового ДИ человек также может не реагировать на десмопрессин.[13]

Если есть подозрение на центральный ДИ, тестирование на другие гормоны гипофиз, а также магнитно-резонансная томография, в частности, МРТ гипофиза, необходимо, чтобы определить, есть ли болезненный процесс (например, пролактинома, или же гистиоцитоз, сифилис, туберкулез или другой опухоль или же гранулема ) влияет на функцию гипофиза. Большинство людей с этой формой либо пережили травму головы в прошлом, либо прекратили производство АДГ по неизвестной причине.[требуется медицинская цитата ]

Привычка пить (в самой суровой форме, называемой психогенная полидипсия ) является наиболее частым имитатором несахарного диабета в любом возрасте. В то время как многие случаи заболевания взрослых в медицинской литературе связаны с психическими расстройствами, у большинства людей с полидипсией привычки нет других выявляемых заболеваний. Различие проводится во время теста на водную депривацию, поскольку некоторая степень концентрации в моче выше изоосмолярной обычно достигается до того, как человек становится обезвоженным.[требуется медицинская цитата ]

Уход

Лечение предполагает употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания.[1] Другие методы лечения зависят от типа.[1] При центральном и гестационном DI лечение проводится с десмопрессин.[1] Нефрогенный DI можно лечить, устраняя первопричину или используя тиазид, аспирин, или же ибупрофен.[1]

Центральная

Центральный DI и гестационный DI отвечают на десмопрессин который дается в виде интраназальных или пероральных таблеток. Карбамазепин, противосудорожный препарат, также имел некоторый успех при этом типе DI. Кроме того, гестационный DI имеет тенденцию к уменьшению самостоятельно через четыре-шесть недель после родов, хотя у некоторых женщин он может снова развиться при последующих беременностях. При дипсогенном DI десмопрессин обычно не подходит.

Нефрогенный

Десмопрессин будет неэффективен при нефрогенном DI, который лечится обращением основной причины (если возможно) и восполнением дефицита свободной воды. А тиазидный диуретик, Такие как хлорталидон или же гидрохлоротиазид, можно использовать для создания мягких гиповолемия который способствует поглощению соли и воды проксимальный каналец и таким образом улучшить нефрогенный несахарный диабет.[14] Амилорид имеет дополнительное преимущество в блокировании захвата Na. Тиазидные диуретики иногда комбинируют с амилоридом для предотвращения гипокалиемия вызвано тиазидами. Кажется парадоксальным лечить экстремальный диурез диуретиком, и точный механизм действия неизвестен, но тиазидные диуретики будут снижать дистальный извитый каналец реабсорбция натрия и воды, вызывая диурез. Это уменьшает объем плазмы, тем самым снижая скорость клубочковой фильтрации и усиление абсорбции натрия и воды проксимальным отделом нефрона. Меньше жидкости достигает дистального отдела нефрона, поэтому достигается общая консервация жидкости.[15]

Вызванный литием нефрогенный ДИ можно эффективно лечить с помощью амилорида, калийсберегающего диуретика, часто используемого в сочетании с тиазидными или петлевыми диуретиками. Клиницисты знают о токсичности лития в течение многих лет и традиционно назначают тиазидные диуретики при полиурии, вызванной литием, и несахарном нефрогенном диабете. Однако недавно было показано, что амилорид является успешным средством лечения этого состояния.[16]

Этимология

Слово «диабет» (/ˌdаɪ.əˈбятяz/ или же /ˌdаɪ.əˈбятɪs/) происходит от латинский сахарный диабет, что, в свою очередь, происходит от Древнегреческий διαβήτης (сахарный диабет), что буквально означает «прохожий; сифон ".[17] Древнегреческий врач Аретей Каппадокийский (эт. в первом веке CE ) использовал это слово с предполагаемым значением «чрезмерное выделение мочи» в качестве названия болезни.[18][19] В конечном итоге это слово происходит от греческого διαβαίνειν (диабаин), что означает «пройти»,[17] который состоит из δια- (диа-), что означает «через» и βαίνειν (бейн), что означает «идти».[18] Слово «диабет» впервые записано на английском языке в форме «diabete» в медицинском тексте, написанном около 1425 года.

«Insipidus» происходит от латинского языка. несахарный (безвкусный), от латинского: в- "не" + сапидус "вкусно" от безопасный «иметь вкус» - полное значение означает «без вкуса или цедры; не вкусно». Применение этого названия к DI возникло из-за того, что несахарный диабет не вызывает глюкозурия (выведение глюкозы с мочой).

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление «Несахарный диабет». Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. Октябрь 2015 г. В архиве из оригинала 13 мая 2017 г.. Получено 28 мая 2017.
  2. ^ а б «Центральный несахарный диабет». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2015. В архиве из оригинала 21 февраля 2017 г.. Получено 28 мая 2017.
  3. ^ а б «Несахарный нефрогенный диабет». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2016. В архиве из оригинала 19 февраля 2017 г.. Получено 28 мая 2017.
  4. ^ а б Саборио П., Типтон Г. А., Чан Дж. К. (2000). «Несахарный диабет». Педиатрия в обзоре. 21 (4): 122–129. Дои:10.1542 / pir.21-4-122. PMID  10756175.
  5. ^ Рубин, Алан Л. (2011). Диабет для чайников (3-е изд.). Джон Вили и сыновья. п. 19. ISBN  9781118052488. В архиве из оригинала от 08.09.2017.
  6. ^ ИСПОЛЬЗОВАТЬ. «Несахарный диабет - PubMed Health». Ncbi.nlm.nih.gov. В архиве из оригинала от 29.08.2012. Получено 2012-05-28.
  7. ^ Перкинс Р.М., Юань К.М., Уэлч П.Г. (март 2006 г.). «Дипсогенный несахарный диабет: отчет о новой стратегии лечения и обзор литературы». Clin. Exp. Нефрол. 10 (1): 63–7. Дои:10.1007 / s10157-005-0397-0. PMID  16544179. S2CID  6874287.
  8. ^ Калелиоглу И., Кубат Узум А., Йылдырым А., Озкан Т., Гунгор Ф., Хас Р. (2007). «Преходящий гестационный несахарный диабет, диагностированный при последующих беременностях: обзор патофизиологии, диагностики, лечения и ведения родов». Гипофиз. 10 (1): 87–93. Дои:10.1007 / s11102-007-0006-1. PMID  17308961. S2CID  9493532.
  9. ^ Fujiwara TM, Bichet DG (2005). «Молекулярная биология наследственного несахарного диабета». Журнал Американского общества нефрологов. 16 (10): 2836–2846. Дои:10.1681 / ASN.2005040371. PMID  16093448.
  10. ^ а б c Элизабет Д Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия Step-Up). Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  978-0-7817-7153-5.
  11. ^ Кроули Р.К., Шерлок М., Ага А., Смит Д., Томпсон С.Дж. (2007). «Клинические взгляды на несахарный диабет: большая серия случаев». Clin. Эндокринол. 66 (4): 475–82. Дои:10.1111 / j.1365-2265.2007.02754.x. PMID  17371462.
  12. ^ Синха А., Болл С., Дженкинс А., Хейл Дж., Читем Т. (2011). «Объективная оценка восстановления жажды у больных несахарным жировым диабетом». Гипофиз. 14 (4): 307–11. Дои:10.1007 / s11102-011-0294-3. PMID  21301966. S2CID  25062519.
  13. ^ Смит Д., МакКенна К., Мур К., Торми В., Финукейн Дж., Филлипс Дж., Бейлис П., Томпсон С.Дж. (2002). «Барорегуляция высвобождения вазопрессина при несахарном диабете». J. Clin. Эндокринол. Метаб. 87 (10): 4564–8. Дои:10.1210 / jc.2002-020090. PMID  12364435.
  14. ^ Verbalis JG (май 2003 г.). «Несахарный диабет». Rev Endocr Metab Disord. 4 (2): 177–85. Дои:10.1023 / А: 1022946220908. PMID  12766546. S2CID  33533827.
  15. ^ Loffing J (ноябрь 2004 г.). «Парадоксальный антидиуретический эффект тиазидов при несахарном диабете: еще один кусочек головоломки». Варенье. Soc. Нефрол. 15 (11): 2948–50. Дои:10.1097 / 01.ASN.0000146568.82353.04. PMID  15504949.
  16. ^ Финч К.К., Келли К.В., Уильямс РБ (апрель 2003 г.). «Лечение несахарного диабета, вызванного литием, амилоридом». Фармакотерапия. 23 (4): 546–50. Дои:10.1592 / phco.23.4.546.32121. PMID  12680486.
  17. ^ а б Оксфордский словарь английского языка. сахарный диабет. Проверено 10 июня 2011.
  18. ^ а б Харпер, Дуглас (2001–2010). «Интернет-словарь этимологии. сахарный диабет.". В архиве из оригинала от 13.01.2012. Получено 2011-06-10.
  19. ^ Даллас, Джон (2011). «Королевский колледж врачей Эдинбурга. Диабет, врачи и собаки: выставка по диабету и эндокринологии в библиотеке колледжа для 43-го симпозиума фестиваля в День Святого Андрея». Архивировано из оригинал на 2011-09-27. Получено 2019-01-14.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы