Sydenhams хорея - Sydenhams chorea

О загадочном историческом явлении, также известном как «танец Святого Вита», см. Танцевальная мания.
Хорея Сиденхема
Другие именаХорея минор, танец святого Вита
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Хорея Сиденхема, также известный как малая хорея и исторически и иногда упоминается как Танец святого Вита, это расстройство, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, в первую очередь затрагивающими лицо, руки и ноги.[1] Хорея Сиденхема является следствием детской инфекции бета-версии группы А.гемолитический Стрептококк[2] и, как сообщается, встречается у 20–30% людей с острым ревматическая лихорадка. Заболевание обычно является латентным и проявляется в течение 6 месяцев после острой инфекции, но иногда может быть симптомом ревматической лихорадки. Хорея Сиденхема чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего в возрасте до 16 лет. Хорея Сиденхама у взрослых возникает сравнительно редко, и большинство случаев у взрослых связано с обострением хорея после детской хореи Сиденхэма.

Признаки и симптомы

Хорея Сиденхема характеризуется внезапным появлением (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов, как правило, хорея, обычно поражающие все четыре конечности. Другие неврологические симптомы включают изменение поведения, дизартрия нарушение походки, потеря мелкой и крупной моторики с ухудшением почерка, Головная боль, замедленное познание, гримаса на лице, суетливость и гипотония.[3][4] Также может быть язык фасцикуляции («мешок с червями») и «молочный знак», который представляет собой рецидивирующий захват, демонстрируемый попеременным увеличением и уменьшением напряжения, как если бы ручное доение.[5]

Неневрологические проявления острой ревматической лихорадки: кардит, артрит, маргинальная эритема и подкожный узелки.[3]

В Панды (педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями) синдром аналогичен, но не характеризуется двигательной дисфункцией Сиденхама. PANDAS проявляется тиками и / или психологическим компонентом (например, ОКР) и возникает намного раньше, через несколько дней или недель после GABHS инфекция а не через 6–9 месяцев.[6] Его можно спутать с другими условиями, такими как волчанка и синдром Туретта.

Движения прекращаются во время сна, и болезнь обычно проходит через несколько месяцев. В отличие от болезнь Хантингтона, который обычно возникает у взрослых и связан с неослабевающим аутосомно-доминантный двигательное расстройство и слабоумие, нейровизуализация при хорее Сиденхема является нормальным явлением, и другие члены семьи не страдают. Другие расстройства, которые могут сопровождаться хореей, включают: абеталипопротеинемия, атаксия – телеангиэктазия, биотин-тиамин-зависимая болезнь базальных ганглиев, Болезнь Фар, семейная дискинезия - миокимия лица (Синдром Берда-Раскинда) из-за мутации гена ADCY5, глутаровая ацидурия, Синдром Леша – Найхана, митохондриальные нарушения, Болезнь Вильсона, гипертиреоз, Красная волчанка, беременность (хорея беременных ), а также побочные эффекты некоторых противосудорожных или психотропных средств.

Причины

Основное проявление острой ревматической лихорадки, хорея Сиденхама, является результатом аутоиммунного ответа, который возникает после инфицирования β-гемолитическими стрептококками группы А.[7] который разрушает клетки в полосатое тело из базальный ганглий.[4][7][8] Молекулярная имитация стрептококковых антигенов, приводящая к продукции аутоантител против базальных ганглиев, долгое время считалась основным механизмом возникновения хореи в этом состоянии. В 2012 г. антитела в сыворотке крови к антигену клеточной поверхности; Рецептор дофамина 2 был обнаружен примерно у трети пациентов в когорте хореи Сиденхама. [9] Аутоантитела к дофаминовому рецептору коррелируют с клиническими симптомами.[10] Остается доказать, являются ли эти антитела эпи-феноменом или патогенны.

Существует множество причин детской хореи, в том числе нарушения мозгового кровообращения, коллагеновые сосудистые заболевания, наркотическая интоксикация, гипертиреоз, Болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, абеталипопротеинемия, болезнь Фара, биотин-тиамин-зависимая болезнь базальных ганглиев из-за мутаций в SLC19A3 ген, синдром Леша-Нихана и инфекционные агенты.[3]

Диагностика

Врач проведет медицинский осмотр. Будут заданы подробные вопросы о симптомах.

Если есть подозрение на стрептококковую инфекцию, будут проведены анализы для подтверждения инфекции. К ним относятся:

  • Мазок из горла
  • Анализ крови на анти-ДНКазу B
  • Анализ крови на антистрептолизин O

Дальнейшее тестирование может включать:

  • Анализы крови, такие как скорость оседания эритроцитов, общий анализ крови
  • Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга[11]

Уход

Пенициллин

Лечение хореи Сиденхама основано на следующих принципах:

  1. Первый принцип лечения - устранить стрептококк на первичном, вторичном и третичном уровнях. Стратегии включают адекватное лечение инфекций горла и кожи с курсом пенициллин при новом диагнозе хореи Сиденхема с последующей длительной профилактикой пенициллином. Поведенческие и эмоциональные изменения могут предшествовать двигательным расстройствам у ранее здорового ребенка.
  2. Лечение двигательных нарушений. Терапевтические усилия сводятся к паллиативному лечению двигательных расстройств. Галоперидол часто используется из-за его антидофаминергического действия. Он имеет серьезные потенциальные побочные эффекты, например, поздняя дискинезия. В исследовании, проведенном RFC,[требуется разъяснение ] 25 из 39 пациентов, принимавших галоперидол, сообщили о достаточно серьезных побочных эффектах, которые заставили врача или родителей прекратить лечение или уменьшить дозу. Другие лекарства, которые использовались для контроля движений, включают: пимозид, клонидин, вальпроевая кислота, карбамазепин и фенобарбитон.
  3. Иммуномодулирующие вмешательства включают стероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Пациентам может быть полезно лечение стероидами; показаны контролируемые клинические испытания для дальнейшего изучения этого вопроса.
  4. Есть несколько исторических серий случаев, в которых сообщается об успешном лечении хореи Сиденхема путем вызывания лихорадки.[12][13]

Прогноз

Пятьдесят процентов пациентов с острой хореей Сиденхема спонтанно выздоравливают через два-шесть месяцев, в то время как легкая или умеренная хорея или другие двигательные симптомы могут сохраняться в некоторых случаях до двух лет и более. Болезнь Сиденхема также связана с психиатрическими симптомами: обсессивно-компульсивное расстройство являясь наиболее частым проявлением.

История

Хорея Сиденхема стала четко выраженной болезнью только во второй половине девятнадцатого века. Такому прогрессу способствовало наличие большого количества клинических данных, предоставленных недавно основанными педиатрическими больницами. В исследовании 2005 г. изучались демографические и клинические особенности пациентов с хореей, госпитализированных в первую британскую педиатрическую больницу (The Больница для больных детей, Грейт-Ормонд-стрит, Лондон ) между 1852 и 1936 годами. Сезонные и демографические характеристики хореи Сиденхэма в это время кажутся поразительно похожими на те, которые наблюдаются сегодня, Госпиталь на Грейт-Ормонд-стрит Примечания к случаям содержат подробное описание «типичных случаев» хореи Сиденхэма и показывают, что британские врачи, работающие в раннем возрасте в детских больницах, распознали наиболее характерные клинические признаки этого состояния.[14]

На протяжении девятнадцатого века термин "хорея "относится к неопределенному спектру гиперкинезы, в том числе признанные сегодня хореей, тики, дистония, или же миоклонус. Уильям Ослер заявил: «Во всем диапазоне медицинской терминологии нет такой олья подрида как хорея, которая на протяжении столетия служила своего рода нозологическим котлом, в который авторы без разбора бросали привязанности, характеризующиеся нерегулярными, бесцельными движениями ».[14]

Хорея Сиденхема, частая причина острой хореи у детей, является основным проявлением ревматической лихорадки. Связь хореи с ревматизмом впервые была описана в 1802 году и подтверждена в последующие десятилетия несколькими французскими и английскими авторами.[14] Включение хореи под «ревматический зонтик» помогло отличить хорею Сиденхема от других «хореических» синдромов. Не снижается заболеваемость острой ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца. Согласно последним данным, заболеваемость острой ревматической лихорадкой составляет 0,6–0,7 на 1000 населения в США и Японии по сравнению с 15–21 на 1000 населения в Азии и Африке.[15] Распространенность острой ревматической лихорадки и хореи Сиденхема в развитых странах за последние десятилетия постепенно снижалась.[16][17] Врачи, работающие в детских больницах раннего возраста, распознавали новые клинические синдромы через определение «типичных клинических случаев». Сложные мультисистемные заболевания, такие как ревматическая лихорадка, были отнесены к категории только после наблюдения за большими сериями в больницах. Таким образом, педиатрические больницы постепенно превратились в важную площадку для применения современной техники «статистического усреднения» к педиатрическим синдромам. Исторические авторитеты в педиатрии, такие как Уолтер Батлер Чидл и Октавиус Стерджес, работали в лондонской больнице для больных детей, и их клинические записи помогают прояснить, как определялся типичный случай хореи Сиденхема.[14]

Между 1860 и 1900 годами доля пациентов с хореей составляла от 5% до 7% от общего числа госпитализированных пациентов (в среднем за год, 1003), тогда как с 1900 по 1936 год она постоянно была ниже 4% (в среднем за год). Хорея была четвертой по частоте причиной госпитализации между 1860 и 1900 годами, а в 1880-х годах временно стала вторым по частоте диагнозом среди стационарных пациентов. Современные статьи сообщают о равномерном распределении детской хореи повсюду. Англия Однако, поскольку многие дети с хореей были «излечены» дома, больничные показатели, вероятно, недооценивают заболеваемость хореей в общей детской популяции.[14]

В более холодные месяцы было зарегистрировано большее количество случаев, что согласуется со справочным эпидемиологическим отчетом о хорее в конце века. В 1950-х и 1960-х годах самая высокая частота хореи была зарегистрирована в зимние месяцы в нескольких странах Северной и Центральной Европы. Заболеваемость ревматизмом среди стационарных пациентов больницы на Грейт-Ормонд-стрит достигла пика в октябре, примерно на два месяца раньше, чем хорея. Это согласуется с современными знаниями о том, что большинство симптомов ревматической лихорадки проявляется примерно через 10 дней после стрептококковой инфекции, тогда как хорея Сиденхама обычно возникает через 2–3 месяца после заражения.

Возраст более 80% пациентов с хореей составлял от 7 до 11 лет (в среднем 9,2). Из-за предвзятости рефералов этот возраст может быть ошибочно низким. Действительно, Британская медицинская ассоциация (1887 г.) сообщила о пиковом возрасте от 11 до 15 лет. В нынешних сериях соотношение женщин и мужчин составляло 2,7, что соответствует общему хореическому населению Британии к концу 1800-х годов. У детей младше 7 лет женский перевес менее выражен. Это заметил и Чарльз Уэст (врач-основатель больницы Грейт-Ормонд-стрит), а затем Ослер, заявивший, что «второе полудесятилетие содержит наибольшее количество случаев среди мужчин, а третье - среди женщин». В большинстве исследований ХХ века преобладание женщин очевидно только у детей старше 10 лет. Эти наблюдения предполагают роль эстроген в выражении хореи Сиденхэма. Поддерживая эту точку зрения, устно контрацептивы а беременность может вызвать рецидивы болезни.[14]

Десять процентов из 1548 пациентов, чьи записи были исследованы для британского исследования, впоследствии поступили с рецидивом хореи. Учитывая, что госпитализация с рецидивами оказала негативное влияние на показатель излечения в больнице, этот показатель может недооценивать фактическую частоту рецидивов в общей популяции пациентов.[14]

Этимология

Назван в честь британского врача. Томас Сиденхэм (1624–1689).[15][18] Альтернативный эпоним, «Танец Святого Вита», относится к Святой Вит, христианский святой, которого преследовали Римский императоров и умер мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Вит считается покровитель танцоров, причем эпоним дан как дань уважения маниакальным танцам, которые исторически происходили перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах.[19]

Рекомендации

  1. ^ "Информационная страница Sydenham Chorea" В архиве 2010-07-22 на Wayback Machine Танец Святого Вита, ревматический энцефалит от Национального института неврологических расстройств и инсульта. Доступ 26 апреля 2008 г.
  2. ^ Хорея Сиденхема В архиве 2008-04-18 на Wayback Machine Симптомы / результаты WeMOVE.Org, по состоянию на 26 апреля 2008 г.
  3. ^ а б c Зоморроди А, Вальд Э.Р. (2006). "Хорея Сиденхэма в Западной Пенсильвании". Педиатрия. 117 (4): 675–679. Дои:10.1542 / пед.2005-1573. PMID  16533893. S2CID  32478765.
  4. ^ а б Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Шапиро МБ (1993). "Хорея Сиденхема: физические и психологические симптомы танца Святого Вита". Педиатрия. 91 (4): 706–713. PMID  8464654.
  5. ^ Medscape> Клиника детской ревматической болезни сердца> Несердечные проявления. Автор: Томас К. Чин, доктор медицины; Главный редактор: Стюарт Бергер, доктор медицины. Обновлено: 4 августа 2010 г.
  6. ^ Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Гарви М. и др. (Февраль 1998 г.). «Детские аутоиммунные психоневрологические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями: клиническое описание первых 50 случаев». Американский журнал психиатрии. 155 (2): 264–71. Дои:10.1176 / ajp.155.2.264 (неактивно 14.10.2020). PMID  9464208.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на октябрь 2020 г. (связь)
  7. ^ а б Симптомы хореи Сиденхема В архиве 2008-04-18 на Wayback Machine Доступ 24 сентября 2009 г.
  8. ^ Faustino PC, Terreri MT, Rocha AJ и др. (2003). «Клинические, лабораторные, психиатрические и магнитно-резонансные данные у пациентов с хореей Сиденгама». Нейрорадиология. 45 (7): 456–462. Дои:10.1007 / s00234-003-0999-8. PMID  12811441. S2CID  23605799.
  9. ^ Дейл Р.К., Мерхеб В., Пиллай С. и др. (2012). «Антитела к поверхностному рецептору допамина-2 при аутоиммунных нарушениях движения и психических расстройствах». Мозг. 135 (11): 3453–3468. Дои:10.1093 / мозг / aws256. PMID  23065479.
  10. ^ Бен-Пази Х, Стоунер Дж.А., Каннингем М.В. (2013). «Аутоантитела к рецепторам допамина коррелируют с симптомами хореи Сиденхама». PLOS ONE. 8 (9): e73516. Bibcode:2013PLoSO ... 873516B. Дои:10.1371 / journal.pone.0073516. ЧВК  3779221. PMID  24073196.
  11. ^ «Хорея Сиденхема: Медицинская энциклопедия MedlinePlus».
  12. ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1933). «Лечение хореи индуцированной лихорадкой». Журнал педиатрии. 3 (6): 813–26. Дои:10.1016 / с0022-3476 (33) 80151-х.
  13. ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1936). «Лихорадка при хорее и ревматическом кардите с хореей и без нее». Журнал лабораторной и клинической медицины. 21 (6): 619–28.
  14. ^ а б c d е ж грамм Д Мартино; Кожевник; G Defazio; Церковь J; К. П. Бхатия; Дж. Джованнони; Р. К. Дейл (октябрь 2004 г.). «Отслеживание хореи Сиденхэма: исторические документы из британской педиатрической больницы». Болезнь в детстве. 90 (5): 507–511. Дои:10.1136 / adc.2004.057679. ЧВК  1720385. PMID  15851434.
  15. ^ а б Уокер К., Лоуренсон Дж, Уилмсхерст Дж. М. (2006). "Хорея Сиденхэма - клиническое и терапевтическое обновление 320 лет спустя". Южноафриканский медицинский журнал. 96 (9): 906–912.
  16. ^ Nausieda PA, Grossman BJ, Koller WC, et al. (1980). «Хорея Сиденхэма: обновление». Неврология. 30 (3): 331–334. Дои:10.1212 / wnl.30.3.331. PMID  7189038. S2CID  21035716.
  17. ^ Эшель Э., Лахат Э., Азизи Э. и др. (1993). «Хорея как проявление ревматической лихорадки - 30-летнее обследование». Европейский журнал педиатрии. 152 (8): 645–646. Дои:10.1007 / bf01955239. PMID  8404967. S2CID  29611352.
  18. ^ "Хорея Сиденхема". Whonamedit. Получено 2011-09-16.
  19. ^ "Информационная страница святого Вита - продакшн-сеть Star Quest". Saints.sqpn.com. 2009-01-07. Получено 2011-09-16.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы