Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга - Subacute combined degeneration of spinal cord

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга
Gray672.png
Схема основных пучков спинного мозга. (При подострой комбинированной дегенерации спинного мозга термин «комбинированный» относится к тому, что спинные колонны и боковые кортикоспинальные тракты оба затронуты, в отличие от tabes dorsalis что является избирательным для спинных столбов.)
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга, также известный как Лихтхайм болезнь[1][2] или синдром Патнэма-Даны,[3] относится к вырождению задний и боковые колонны из спинной мозг в результате витамин B12 недостаток (наиболее общий), дефицит витамина Е,[4] и дефицит меди.[5] Обычно это связано с злокачественная анемия.

Признаки и симптомы

Начало постепенное и равномерное. Патологические признаки подострой комбинированной дегенерации состоят из очаговых потерь миелин в спинном и боковом столбах. Пациенты жалуются на слабость ног, рук и туловища, а также покалывание и онемение, которые постепенно ухудшаются. Также могут присутствовать изменения зрения и изменение психического состояния. Двусторонний спастический парез может развиваться, а давление, вибрация и осязание уменьшаются. Положительный Знак Бабинского можно увидеть.[6] Длительный дефицит витамин B12 приводит к необратимому поражению нервной системы. ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия может проявляться схожей картиной дорсального столба и кортикоспинальный тракт демиелинизация.[нужна цитата ]

Считалось, что если кому-то не хватает витамина B12 и фолиевая кислота, то витамин B12 недостаток сначала нужно лечить. Однако современные исследования показали, что фолиевая кислота не усугубляет симптомы витамина B.12 дефицит.[7] А если бы это было так, то механизм остается неясным.[8]

Администрация оксид азота анестезия может вызвать подострую комбинированную дегенерацию у людей с субклиническим уровнем витамина B12 дефицит, в то время как хроническое воздействие закиси азота может вызвать его даже у людей с нормальным B12 Дисфункция задней колонны снижает вибрационную чувствительность и проприоцепция (общий смысл). Дисфункция бокового кортикоспинального тракта вызывает спастичность и спинной спиноцеребеллярный тракт причины дисфункции атаксия.

Причина

В целом, наиболее частая причина этого состояния - дефицит витамина B.12.Это может быть связано с диетическим дефицитом, нарушением всасывания в терминальная подвздошная кишка, отсутствие внутренний фактор секретируются париетальными клетками желудка, или низкий рН желудка, препятствующий присоединению внутреннего фактора к рецепторам подвздошной кишки.[9]

Дефицит витамина Е, что связано с нарушениями всасывания, такими как кистозный фиброз и Синдром Бассена-Корнцвейга,[10] может вызвать подобное предлежание из-за дегенерации спинные колонны.[4]

Диагностика

Витамин B в сыворотке12, метилмалоновая кислота, Тест Шиллинга, и общий анализ крови, ища мегалобластная анемия если есть также дефицит фолиевой кислоты или же макроцитарная анемия. Тест Шиллинга больше не доступен в большинстве регионов.[11]

Изображения MRI-T2 могут выявить повышенный сигнал в белом веществе спинного мозга, преимущественно в задних столбах и, возможно, в спиноталамических путях.

Уход

Терапия витамином B12 приводит к частичному или полному выздоровлению, если SACD был вызван витамином B12 дефицит, в зависимости от продолжительности и степени нейродегенерация.

Рекомендации

  1. ^ синд / 492 в Кто это назвал?
  2. ^ Л. Лихтхайм. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
  3. ^ Пирс, Дж. М. С. (июнь 2008 г.). «Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга: синдром Патнэма-Дана». Европейская неврология. 60. Дои:10.1159/000131715.
  4. ^ а б Агаманолис, Дмитрий П. (июль 2014 г.). «Нарушения питания ЦНС». Получено 13 сентября 2014. Клинически дефицит витамина E вызывает сенсорную периферическую невропатию, атаксию, пигментный ретинит, а также скелетную и сердечную миопатию. Невропатологическое обследование в таких случаях выявляет потерю нейронов дорсальных ганглиев с дегенерацией их периферических и центральных аксонов (периферическая нейропатия и дегенерация задней колонны соответственно). Наблюдаются нейроаксональные вздутия в изящных и клиновидных ядрах. Подобные изменения могут происходить у крыс и обезьян с экспериментальной депривацией витамина E.
  5. ^ Кумар Н., Гросс Дж. Б. Младший, Альског Дж. Э. Миелопатия с дефицитом меди вызывает клиническую картину, напоминающую подострую комбинированную дегенерацию. Неврология. 2004 13 июля; 63 (1): 33-9.
  6. ^ Hemmera B et al. Подострая комбинированная дегенерация: данные клинической, электрофизиологической и магнитно-резонансной томографии. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 822-827 DOI: 10.1136 / jnnp.65.6.822
  7. ^ https://www.cambridge.org/core/services/aop-cambridge-core/content/view/D8C38CD6D49977957C5B098623459519/S0029665107005873a.pdf/div-class-title-folate-and-vitamin-b-span-class-sub 12-удобные-или-вражеские-питательные-вещества-для-пожилых-a-href-fn001-ref-type-fn-a-div.pdf
  8. ^ https://oup.silverchair-cdn.com/oup/backfile/Content_public/Journal/nutritionreviews/74/7/10.1093_nutrit_nuw015/3/nuw015.pdf?Expires=1488023069&Signature=YwLo2YqL~dkimRwBF3eZ3TgB6IdtIU3PutgyACZruOlY9l1oVZhPLmOhkTfvLKX5N7IJWvWKb3rntY3ECOclDE47wHFHkrGpR1HTPYyQdQF55~13228rSMEfY1g1eAtMlqXBfduGQZ7f0Wh6-68eA4zlK4iuRtYbEMjIz8sP~96D8WlNqnjqhIn-AMPOFtKKqVGkYQF8MXtm7 ~ mPzP9SxxmZ09pozWnet6X3pX8yB0Gx11HvNqk8mi2c5tponqc3iJeIHbZFoXHHayyJXrRokg3wXUoEpixgJom2klTTZ05Cs6SoQNxY4GAgm05Cs6SoQNxY4GAgm05Cs6SoQNxY4GUgm06
  9. ^ Гринбург, Марк (2010). Справочник по нейрохирургии, 7-е издание. Нью-Йорк: Издательство Thieme. С. 1187–1188. ISBN  978-1-60406-326-4.
  10. ^ Агаманолис, Дмитрий П. (июль 2014 г.). «Нарушения питания ЦНС». Получено 13 сентября 2014. Дефицит жирорастворимого витамина Е возникает в случаях кишечной мальабсорбции, таких как муковисцидоз, врожденная атрезия желчных путей, резекция кишечника и абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга).
  11. ^ Кармель, Ральф (2007). «Исчезновение тестов на абсорбцию кобаламина: критическая потеря диагностики». Журнал питания. 137 (11): 2481–2484. Дои:10.1093 / jn / 137.11.2481. PMID  17951489.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы