Стойкая гиперплазия первичного стекловидного тела - Persistent hyperplastic primary vitreous

Стойкая гиперплазия первичного стекловидного тела
Другие именаВрожденная отслойка сетчатки, Несиндромальное врожденное отсутствие прикрепления сетчатки
Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело.jpg
Ложковидная складка отслоившейся диспластической сетчатки окружает стойкую гиалоидную артерию, которая простирается от головки зрительного нерва до ретролентального образования.
СпециальностьОфтальмология

Стойкая гиперплазия первичного стекловидного тела (PHPV), также известный как устойчивая сосудистая сеть плода (PFV), является редкой врожденной аномалией развития глаза, которая возникает в результате неспособности регрессии эмбриологической, первичной сосудистой сети стекловидного тела и гиалоидного тела.[1] Он может быть в трех формах: чисто передний (стойкая оболочка vasculosa lentis и стойкая задняя фиброваскулярная оболочка хрусталика плода), чисто задняя (серповидная перегородка сетчатки и ablatio falcicormis congenita) и их комбинация.[1] Большинство примеров PHPV односторонние и ненаследственные. Когда двусторонний, PHPV может следовать аутосомно-рецессивный или же аутосомно-доминантный образец наследования.

Симптомы

Первичное стекловидное тело, используемое для формирования глаза во время внутриутробного развития плода, остается в глазу при рождении и имеет помутнение и рубцы.[2] Симптомы - лейкокория, косоглазие, нистагм и нечеткость зрения, слепота.[3]

Причины

  1. Трисомия 13 (Синдром Патау)
  2. Болезнь Норри
  3. Синдром Уокера-Варбурга
  4. Аутосомно-доминантный
  5. Аутосомно-рецессивный

Диагностика

Вызывает «белый рефлекс» в пораженном глазу (лейкокорию), что требует дальнейшего исследования.

Уход

Ленсэктомия Pars plana с витрэктомией и трабекулэктомией или без них.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Зильберт, Мира; Ганвуд, Эндрю С. (2000). «Клинический обзор, стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело». Клинический уход за глазами и зрением. Ирландия: Elsevier Science Ireland Ltd. 12 (3–4): 131–137. Дои:10.1016 / S0953-4431 (00) 00054-0. PMID  11137427.
  2. ^ Янг, Джейн. «Стойкая гиперпластическая первичная стекловидное тело». Архивировано из оригинал на 2017-12-12. Получено 2009-05-11.
  3. ^ «Стойкое первичное гиперпластическое стекловидное тело (PHPV)». www.ssc.education.ed.ac.uk. Получено 2016-09-19.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы