Синовиальная саркома - Synovial sarcoma

Синовиальная саркома
Другие именаЗлокачественная синовиома
Монофазная синовиальная саркома - high mag.jpg
Микрофотография монофазной синовиальной саркомы. Гистологический вид неспецифичен и перекликается с MPNST и фибросаркома. H&E пятно.
СпециальностьОнкология

А синовиальная саркома (также известный как: злокачественная синовиома[1]) - редкая форма рак который возникает в основном в конечностях рук или ног, часто в непосредственной близости от суставные капсулы и оболочки сухожилий.[2] Это тип саркома мягких тканей.

Название «синовиальная саркома» было придумано в начале 20 века, поскольку некоторые исследователи полагали, что микроскопическое сходство некоторых опухолей с синовиальная оболочка, и его склонность возникать рядом с суставами указывает на синовиальное происхождение; однако фактические клетки, из которых развивается опухоль, неизвестны и не обязательно синовиальные.[3]

Первичные синовиальные саркомы чаще всего встречаются в мягких тканей рядом с большим суставы руки и ноги, но были задокументированы в большинстве тканей и органов человека, включая мозг, предстательная железа, и сердце.

Синовиальная саркома встречается примерно у 1-2 человек на 1 000 000 человек в год.[4] Чаще всего они возникают в третьем десятилетии жизни, причем мужчины поражаются чаще, чем женщины (соотношение около 1,2: 1).[4][2]

Признаки и симптомы

Синовиальная саркома обычно проявляется бессимптомным отеком или массой, хотя могут отмечаться общие симптомы, связанные со злокачественными новообразованиями, такие как усталость.[5]

Диагностика

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании: гистология и подтверждается наличием t (X; 18) хромосомная транслокация.[6]

Гистопатология

В синовиальной саркоме под микроскопом можно увидеть два типа клеток. Один фиброзный тип, известный как веретенообразная или саркоматозная клетка, относительно небольшой и однородный, и встречается в листах. Другой эпителиальный по внешнему виду. Классическая синовиальная саркома имеет двухфазный вид, присутствуют оба типа. Синовиальная саркома также может быть плохо дифференцированной или однофазной фиброзной, состоящей только из листов веретенообразных клеток. Некоторые авторитеты[3] заявляют, что очень редко может быть монофазная эпителиальная форма, которая затрудняет дифференциальную диагностику. В зависимости от сайта есть сходство с бифенотипическая саркома придаточных пазух носа, хотя генетические находки различны.

Как и другие саркомы мягких тканей нет универсального оценочная система для сообщения результатов гистопатологии.[7] В Европе набирает популярность троянская или французская система.[8] в то время как NCI Система выставления оценок более распространена в США. Система Trojani оценивает образец в зависимости от дифференциации опухоли. митотический индекс, и некроз опухоли - от 0 до 6, а затем преобразует это в степень от 1 до 3, где 1 представляет менее агрессивную опухоль.[7] Система NCI также трехуровневая, но учитывает ряд других факторов.

Иммуногистохимия (ИГХ): антитело, специфичное к слиянию SS18, и антитело SSX-CT являются высокочувствительными и специфичными для синовиальной саркомы, и при совместном использовании в большинстве случаев могут устранять необходимость в молекулярном тестировании.[9][10] Цитокератин обычно выражен, по крайней мере, очагово. TLE1, BCL2 и CD99 может быть положительным, но без конкретики.

Молекулярная биология

Большинство, а возможно, и все случаи синовиальной саркомы связаны с реципрокной перемещение t (x; 18) (p11.2; q11.2). Есть некоторые дебаты о том, является ли само молекулярное наблюдение окончательным для синовиальной саркомы.[11][12][13]

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании: гистология и подтверждается наличием t (X; 18).[6] Это событие транслокации между SS18 ген на 18 хромосоме и одной из 3 SSX гены (SSX1, SSX2 и SSX4 ) на хромосоме X вызывает присутствие SS18-SSX ген слияния. Полученный гибридный белок объединяет домен активации транскрипции SS18 и домены репрессора транскрипции SSX. Он также входит в состав комплекса ремоделирования хроматина SWI / SNF, хорошо известного супрессора опухолей.[14] Считается, что SS18-SSX лежит в основе патогенеза синовиальной саркомы через нарушение регуляции экспрессии генов.[3]

Существует некоторая связь между типом слияния SS18-SSX1 или SS18-SSX2 и морфологией опухоли и пятилетней выживаемостью.[15]

Уход

Лечение обычно мультимодальное, включающее: хирургия, химиотерапия и лучевая терапия:[16]

  • Хирургия, чтобы удалить опухоль и сохранить запас здоровой ткани. Это основа лечения синовиальной саркомы, излечивающая примерно у 20–70% пациентов, в зависимости от конкретного цитируемого исследования.[17]
  • Общепринятый химиотерапия, (Например, доксорубицина гидрохлорид и ифосфамид ), чтобы уменьшить количество оставшихся микроскопических метастазы.[16] Преимущества химиотерапии при синовиальной саркоме для Общая выживаемость остается неясным, хотя недавнее исследование показало, что выживаемость пациентов с запущенным, плохо дифференцированным заболеванием незначительно улучшается при лечении доксорубицином / ифосфамидом.[16][18]
  • Лучевая терапия для уменьшения вероятности местного рецидива.[16] Польза лучевой терапии при этом заболевании менее очевидна, чем химиотерапии.[16]

Рекомендации

  1. ^ «Синовиома». Энциклопедия Britannica Online. Получено 20 мая 2012.
  2. ^ а б Голдблюм, Джон Р .; Folpe, Andrew L .; Вайс, Шэрон В. (2001). "33". Опухоли мягких тканей Энцингера и Вайса (Шестое изд.). Сент-Луис, Миссури: CV Мосби. С. 1052–1070. ISBN  978-0323088343. LCCN  2013010770.
  3. ^ а б c Поллок, Рафаэль Э., изд. (2002). Саркомы мягких тканей. Атлас клинической онкологии Американского онкологического общества. BC Decker. ISBN  155009128X.
  4. ^ а б Феррари и Коллини (2012). «Синовиальная саркома». ESUN. 9 (5).
  5. ^ 楊 照 彬 (2010). «青少年 骨髓 性 肉瘤 初期 以 背痛 呈現: 病例 報告». 台灣 復 健 醫學 雜誌 (на китайском языке). 38 (4): 269–275.
  6. ^ а б Куиндр, Жан-Мишель; Пельмус, Мануэла; Хостейн, Изабель; Луссан, Кэтрин; Bui, Binh N .; Гийу, Луи (2003). «Должны ли молекулярные тесты требоваться для диагностики синовиальной саркомы? Проспективное исследование 204 случаев». Рак. 98 (12): 2700–7. Дои:10.1002 / cncr.11840. PMID  14669292.
  7. ^ а б Куиндр, Жан-Мишель (октябрь 2006 г.). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Архив патологии и лабораторной медицины. 130 (10): 1448–53. Дои:10.1043 / 1543-2165 (2006) 130 [1448: GOSTSR] 2.0.CO; 2. PMID  17090186.
  8. ^ Paul, A.S .; Charalambous, C .; Maltby, B .; Уайтхаус, Р. (апрель 2003 г.). «Ведение сарком мягких тканей конечностей». Современная ортопедия. 17 (2): 124–133. Дои:10.1054 / cuor.2002.0314. ISSN  0268-0890.
  9. ^ Гилл, Энтони Дж.; Заборовский, Мэтью; Варгас, Ана С .; и другие. (19 июня 2020 г.). «При совместном использовании иммуногистохимия, специфичная для слияния SS18 – SSX, и SSX C-конца, является высокоспецифичной и чувствительной для диагностики синовиальной саркомы и в большинстве случаев может заменить FISH или молекулярное тестирование». Гистопатология. 77 (4): 588–600. Дои:10.1111 / his.14190. PMID  32559341.
  10. ^ Баранов, Эстер; Макбрайд, Мэтью Дж .; Беллицци, Эндрю М .; Лигон, Азра Хади; Флетчер, Кристофер Д. М.; Кадоч, Сигалл; Хорник, Джейсон Л. (июль 2020 г.). «Новое слияние SS18-SSX антител для диагностики синовиальной саркомы». Американский журнал хирургической патологии. 44 (7): 922–33. Дои:10.1097 / PAS.0000000000001447. ЧВК  7289668. PMID  32141887.
  11. ^ Пфайфер, Джон Д .; Хилл, Д. Эшли; О'Салливан, Морин Дж .; Денер, Луи П. (4 января 2002 г.). «Золотой стандарт диагностики опухолей мягких тканей: морфология или молекулярная генетика?». Гистопатология. 37 (6): 485–500. Дои:10.1046 / j.1365-2559.2000.01107.x. PMID  11122430.
  12. ^ О'Салливан, Морин Дж .; Кириакос, М .; Чжу, X .; Wick, M.R .; Swanson, P.E .; Dehner, Louis P .; Humphrey, P.A .; Пфайфер, Джон Д. (2000). «Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов с t (X; 18). Патологическое и молекулярно-генетическое исследование». Современная патология. 13 (12): 1336–46. Дои:10.1038 / modpathol.3880247. PMID  11144931.
  13. ^ Кундр, Жан-Мишель; Хостейн, Изабель; Бенхаттар, Жан; Луссан, Кэти; Ривель, Жанин; Гийу, Луи (июнь 2002 г.). «Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов представляют собой t (X; 18) -отрицательные саркомы. Молекулярный анализ 25 случаев, возникающих у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, с использованием двух различных методов обнаружения на основе ОТ-ПЦР». Современная патология. 15 (6): 589–92. Дои:10.1038 / modpathol.3880570. PMID  12065770.
  14. ^ Мидделянс, Эвелин; Ван, Си; Jansen, Pascal W .; Шарма, Викрам; Stunnenberg, Hendrik G .; Логи, Колин (март 2012). Фрайтаг, Майкл (ред.). «SS18 вместе с факторами, специфичными для животных, определяет комплексы SWI / SNF человека BAF-типа» (PDF). PLOS One. 7 (3): e33834. Дои:10.1371 / journal.pone.0033834. ЧВК  3307773. PMID  22442726. В архиве (PDF) из оригинала 2 декабря 2020 года.
  15. ^ Ladanyi, Marc; Антонеску, Кристина Р .; Leung, Denis H.Y .; и другие. (Январь 2002 г.). «Влияние типа слияния SS18-SSX на клиническое поведение синовиальной саркомы: мультиинституциональное ретроспективное исследование 243 пациентов» (PDF). Исследования рака. 62 (1): 135–40. PMID  11782370. В архиве (PDF) с оригинала от 26 августа 2017 года.
  16. ^ а б c d е Thway, Khin; Фишер, Кирилл (декабрь 2014 г.). «Синовиальная саркома: определяющие особенности и диагностическая эволюция». Анналы диагностической патологии. 18 (6): 369–380. Дои:10.1016 / j.anndiagpath.2014.09.002. ISSN  1092-9134. PMID  25438927.
  17. ^ Льюис, Джонатан Дж.; Antonescu, Cristina R .; Leung, Denis Hy.Y .; Блумберг, Дэвид; Хили, Джон Х.; Вудрафф, Джеймс М .; Бреннан, Мюррей Ф. (2000). «Синовиальная саркома: многомерный анализ прогностических факторов у 112 пациентов с первично локализованными опухолями конечности». Журнал клинической онкологии. 18 (10): 2087–94. Дои:10.1200 / JCO.2000.18.10.2087. PMID  10811674.
  18. ^ Рен, Сяо-Хуа; ВУ, Сяо-Минь; ДЖИН, Ченг; CUI, Юн-Ан (2009). «Достижения в диагностике и лечении синовиальной саркомы». Журнал медицинской биомеханики (на китайском языке). 15 (4): 541–542. Получено 7 мая 2016.

внешняя ссылка

Классификация