Бифенотипическая саркома придаточных пазух носа - Biphenotypic sinonasal sarcoma

Бифенотипическая саркома придаточных пазух носа
Другие имена	BSNS, LGSSNMF (архаичное название)
	Слайд с высоким разрешением, окрашенный гематоксилином и эозином, демонстрирующий включения респираторного эпителия в веретенообразном новообразовании, демонстрирующий характеристики бифенотипической саркомы носовых пазух.
Специальность	Онкология, ЛОР хирургия
Симптомы	Различные симптомы со стороны верхних дыхательных путей, такие как затрудненное дыхание
Обычное начало	Возраст от 24 до 85 лет (в среднем 52 года)
Диагностический метод	Биопсия
Дифференциальная диагностика	Синовиальная саркома, Фибросаркома, и другие родственные саркомы ЛОР
Уход	Хирургия с облучением
Прогноз	Хорошо
Частота	Очень редкий
Летальные исходы	0

Бифенотипическая саркома придаточных пазух носа это недавно обнаруженная, очень редкая злокачественная опухоль носовой полости низкой степени злокачественности, которая ранее, вероятно, была включена в фибросаркома и синовиальная саркома случаи. Он был включен в четвертое издание Всемирная организация здоровья Классификация опухолей головы и шеи, опубликованная в 2017 году.^[1]

Классификация

Сокращения:

Бифенотипическая саркома придаточных пазух носа (BSNS)
Оригинальное название: Саркома придаточных пазух носа низкой степени злокачественности с нейро-миогенными особенностями (LGSSNMF),^[2] но это больше не рекомендуется.

Определения:

Низкодифференцированное новообразование веретеновидных клеток синоназальный тракт связанные с вышележащими респираторный эпителий и показывая Белок S100 и актин иммунореактивность.

Признаки и симптомы

Опухоль часто поражает несколько участков в верхних отделах пищеварительного тракта, часто показывая распространение в орбита (25%) или через решетчатая пластина (11%) решетчатая пазуха в основание черепа. Пациент предъявляет неспецифические симптомы, включая затрудненное дыхание, лицевое давление, скопление, боль и легкая эпифора. Часто сопутствующие доброкачественные придаточные пазухи носа воспалительные полипы будет видно.

Диагностика

Микроскопический

Окраска гематоксилином и эозином изображение бифенотипической саркомы придаточных пазух носа

Инфильтративное новообразование с высококлеточными веретенообразными клетками, плохо ограниченное и неинкапсулированное. Разрушение или инвазия костей - обычное явление. Клетки показывают пучки (нервные волокна) от средних до длинных с рисунком в елочку. Клетки удивительно однородны с удлиненными ядрами. Это тонкие нити межклеточного коллагена без вязких или плотных отложений. Существует очень характерная сопутствующая пролиферация респираторного эпителия поверхностного типа с поверхности или в небольших кистозных пространствах вокруг раковых клеток, часто образующих железы. Фон может иметь богатую васкуляризацию (венозность) и обычно имеет небольшое количество разбросанных лимфоцитов. Лишние разрастания или митозы встречаются редко, а некроз, язвы и кровотечения обычно отсутствуют.

Дополнительные тесты

Иммуногистохимия

Белок S100 (Онкомаркер белок :) Очаговая, пятнистая, чтобы распространяться во всех опухолях.

Белковая реакция S100 при бифенотипической саркоме носовых пазух
Актин гладких мышц или специфический для мышц актин наблюдается почти во всех опухолях, но сильная и диффузная реакция с СМА наблюдается только примерно в 50% случаев.

Реакция гладкомышечного актина при бифенотипической саркоме носовых пазух
Отсутствие реакции с другими опухолевыми маркерами, такими как SOX10, миогенин, рецептор эстрогена, рецептор прогестерона или кератины.

Генетическое тестирование

t (2; 4) (q35; q31.1): PAX3-MAML3 гибридный белок.^[3] Лишь в нескольких случаях был обнаружен PAX3-NCOA1 (inv (2) (q35p23)), а опухоль отрицательна на SS18-SSX1 или SSX2.

Дифференциальный диагноз

Фибросаркома: Может быть очень похожим; тем не менее, нервные волокна и узор в виде елочки обычно длиннее и лучше развиты.
Синовиальная саркома: Почти гистологически идентичен, но генетическая транслокация (SS18-SSX1 или SSX2) будет показана через РЫБЫ или ОТ-ПЦР.
Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов такие как тритоновая опухоль: отчетливые чередующиеся светлые и темные клеточные области; связь с периферическими нервами; обычно опухоль высокой степени злокачественности с плеоморфизм, некрозы и повышенные митозы. Обычно показывает реактивность с белком S100 и SOX10 при отрицательном результате: SMA, MSA
Лейомиосаркома Фасцикулярная структура (нервный тракт) с сигарообразными ядрами с тупыми концами, перинуклеарными ореолами (сокращение ядер клеток) и эозинофильной цитоплазмой. Гораздо более высокая реактивность с десмином и SMA, в то время как с белком S100 обычно отрицательная.
Слизистая оболочка меланома: Также веретенообразная опухоль во многих случаях, но есть плеоморфизм (большее разнообразие по форме / размеру опухолевых клеток) внутриядерные включения и выступающие ядрышки. Неопластические клетки обычно сильно реактивны с белком S100, SOX10, HMB45, меланом-A, тирозиназой и отрицательны по отношению к SMA, MSA.

Эпидемиология

Поскольку это недавно описано, об этой опухоли, вероятно, не сообщают, хотя она считается очень редкой. Пациенты имеют широкий возрастной диапазон (24–85 лет), средний возраст составляет 52 года. Женщин диагностировано больше, чем мужчин (3: 1).

Управление

Хирургическое вмешательство, часто сопровождающееся облучением, является методом выбора. Часто (44%) наблюдаются местные рецидивы, но часто через много лет после первого обращения. По состоянию на 2012 год^{[Обновить]}, нет сообщений о региональных или отдаленных метастазах, и ни один пациент еще не умер от болезни.^[2]