Эмбриональная рабдомиосаркома - Embryonal rhabdomyosarcoma

Эмбриональная рабдомиосаркома
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Эмбриональная рабдомиосаркома (СЭД) - редкая гистологическая форма рак соединительной ткани, в которой мезенхимальные злокачественный клетки напоминают примитивные развивающиеся скелетные мышцы эмбриона. Это самая распространенная мягкая ткань. саркома встречающийся у детей.[1] ERMS также известен как Fusion-Negative рабдомиосаркома (FN-RMS), поскольку опухоли этого подтипа объединены отсутствием онкогена слияния PAX3-FOXO1 (или других слияний PAX, наблюдаемых в альвеолярная рабдомиосаркома ).[2]

Классификация

СЭД (или FN-RMS) является более распространенным из двух основных подтипов рабдомиосаркома, другое существо альвеолярная рабдомиосаркома (ARMS), также известный как Fusion Positive RMS (FP-RMS). Обычно FN-RMS управляется мутация в РАН семья протоонкогены, создавая мощный сигнал, который, как теперь известно, способствует росту опухоли, предотвращая развитие мышечного клона, блокируя экспрессию фактора транскрипции МИОГ.[3] Ингибирование этого сигнального пути с помощью траметиниб недавно было показано, что он преодолевает этот блок дифференцировки и снижает прогрессирование опухоли на животных моделях FN-RMS.[3]

FN-RMS был неофициально классифицирован как «небольшая круглая голубоклеточная опухоль».[1] из-за характерного микроскопического вида его клеток после гистологического окрашивания гематоксилином и эозином.

Прогноз

Прогноз при рабдомиосаркоме значительно улучшился за последние десятилетия, более 70% пациентов выживают в течение пяти лет после постановки диагноза.[4] Тем не менее, некоторые пациенты с FN-RMS с редкой мутацией Leu122Arg в MYOD1 ген имеют очень плохой результат.[5]

Рекомендации

  1. ^ а б Масола В., Маран С., Тассоне Е., Зин А., Розолен А., Онисто М. (2009). «Гепараназная активность при альвеолярной и эмбриональной рабдомиосаркоме: последствия для опухолевой инвазии». BMC Рак. 9: 304. Дои:10.1186/1471-2407-9-304. ЧВК  2743710. PMID  19715595.
  2. ^ Шерн, Джек Ф .; Чен, Ли; Хмелецкий, Юлианн; Wei, Jun S .; Патидар, Раджеш; Розенберг, Мара; Амброджо, Лорен; Оклер, Дэниел; Ван, Цзяньцзюнь (январь 2014 г.). «Комплексный геномный анализ рабдомиосаркомы раскрывает картину изменений, влияющих на общую генетическую ось в опухолях, позитивных и негативных». Открытие рака. 4 (2): 216–231. Дои:10.1158 / 2159-8290.CD-13-0639. ISSN  2159-8290. ЧВК  4462130. PMID  24436047.
  3. ^ а б Йохе, Мариэль Э .; Gryder, Berkley E .; Шерн, Джек Ф .; Песня, Молодой К .; Чжоу, Сянь-Чао; Синдири (сивасиш); Мендоса, Арнульфо; Патидар, Раджеш; Чжан, Сяоху (04.07.2018). «Ингибирование MEK индуцирует MYOG и ремоделирует супер-энхансеры при рабдомиосаркоме, управляемой RAS». Научная трансляционная медицина. 10 (448): eaan4470. Дои:10.1126 / scitranslmed.aan4470. ISSN  1946-6234. PMID  29973406.
  4. ^ Брейтфельд П.П., Мейер WH (август 2005 г.). «Рабдомиосаркома: новые возможности». Онколог. 10 (7): 518–27. Дои:10.1634 / теонколог.10-7-518. PMID  16079319.
  5. ^ Косака, Синдзи; Шукла, Нерав; Амеур, Набахет; Ито, Тацуо; Нг, Шарлотта К. И .; Ван, Лу; Лим, Диана; Маркетти, Анджела; Виале, Агнес (4 мая 2014 г.). «Повторяющаяся неоморфная мутация в MYOD1 определяет клинически агрессивную субпопуляцию эмбриональной рабдомиосаркомы, связанной с мутациями пути PI3K-AKT». Природа Генетика. 46 (6): 595–600. Дои:10,1038 / нг.2969. ISSN  1061-4036. ЧВК  4231202. PMID  24793135.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы