Коллаген IV типа - Type IV collagen

Коллаген IV (ColIV или Col4) это тип коллаген находится в основном в базальная пластинка. В домен C4 коллагена IV на С-конце не удаляется при посттрансляционной обработке, и волокна соединяются друг с другом, а не параллельно. Кроме того, коллагену IV не хватает обычного глицин в каждом третьем остатке, необходимом для плотного, коллагеновая спираль. Это делает общую компоновку более небрежной с перегибами. Эти две особенности заставляют коллаген образовывать лист, форму базальной пластинки. Коллаген IV - это более распространенное использование, в отличие от старой терминологии «коллаген типа IV».[нужна цитата ] Коллаген IV существует во всех типах многоклеточных животных.[1]

С ним связаны шесть человеческих генов:[2]

Клиническое значение

Альфа-3-субъединица (COL4A3) коллагена IV считается антигеном, участвующим в Синдром Гудпасчера, при этом иммунная система атакует подвальные мембраны из клубочки и альвеолы на антигенном сайте на субъединице альфа-3 становится неизвлекаемым из-за воздействия окружающей среды.

Синдром Гудпасчера подарки с нефритический синдром и кровохарканье. Микроскопическая оценка биопсии почечной ткани покажет линейные отложения Иммуноглобулин G к иммунофлуоресценция. Это типично для молодых взрослых мужчин.

Мутации в генах, кодирующих коллаген IV, приводят к Синдром Альпорта. Это вызовет истончение и расщепление клубочковая базальная мембрана. Он будет представлен как изолированный гематурия, нейросенсорная тугоухость, и глазные расстройства и передаются генетически, обычно в Х-связанный способом, хотя встречаются и более редкие аутосомные формы.

Фиброз печени и цирроз связаны с отложением коллагена IV в печени. Концентрации коллагена IV в сыворотке коррелируют с уровнями коллагена IV в ткани печени у субъектов с алкогольная болезнь печени и гепатит С и падают после успешной терапии.[3][4]

Повышенное отложение коллагена IV в клубочках и мезангиях происходит в диабетическая нефропатия а повышенный уровень мочи связан со степенью повреждения почек.[5]

Рекомендации

  1. ^ Буте, Николя; Экспозито, Жан-Ив; Бури-Эно, Николь; Вэселет, Жан; Норо, Нобухиро; Миядзаки, Коёми; Ёсизато, Кацутоши; Гарроне, Роберт (1996). «Коллаген IV типа в губках, недостающее звено в повсеместном распространении базальной мембраны». Биология клетки. 88 (1–2): 37–44. Дои:10.1016 / S0248-4900 (97) 86829-3. PMID  9175266.
  2. ^ Хошноди, Джамшид; Педченко, Вадим; Хадсон, Билли Джи (2008). «Коллаген млекопитающих IV». Микроскопические исследования и техника. 71 (5): 357–70. Дои:10.1002 / jemt.20564. ЧВК  4788096. PMID  18219669.
  3. ^ Цуцуми, Микихиро; Такасе, Сюдзиро; Урасима, Сачио; Уэсима, Ясухиро; Кавахара, Хирому; Такада, Акира (1996). «Сывороточные маркеры фиброза печени при алкогольном заболевании печени: какой маркер лучше всего, проколлаген типа III, коллаген типа IV, ламинин, тканевый ингибитор металлопротеиназы или пролилгидроксилаза?». Алкоголизм: клинические и экспериментальные исследования. 20 (9): 1512–7. Дои:10.1111 / j.1530-0277.1996.tb01692.x. PMID  8986196.
  4. ^ Ябу, К; Kiyosawa, K; Мори, Н; Мацумото, А; Йошизава, К. Tanaka, E; Фурута, S (2009). «Сывороточный коллаген типа IV для оценки фиброза и устойчивости к терапии интерфероном при хроническом гепатите С». Скандинавский журнал гастроэнтерологии. 29 (5): 474–9. Дои:10.3109/00365529409096841. PMID  7518613.
  5. ^ Оконоги, H; Нисимура, М; Уцуномия, Y; Hamaguchi, K; Цучида, Н; Миура, Y; Сузуки, S; Кавамура, Т; Хосоя, Т; Ямада, К. (2001). «Экскреция коллагена IV типа с мочой отражает морфологические изменения почек и экспрессию коллагена IV типа у пациентов с сахарным диабетом 2 типа». Клиническая нефрология. 55 (5): 357–64. PMID  11393380. ИНИСТ:985198.

внешняя ссылка