Синдром Ландау – Клеффнера - Landau–Kleffner syndrome

Синдром Ландау – Клеффнера
Eeg raw.svg
Синдром Ландау – Клеффнера характеризуется: афазия и ненормальный ЭЭГ
СпециальностьНеврология, психиатрия  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Ландау – Клеффнера (ЛКС)-также называемый инфантильная приобретенная афазия, приобретенная эпилептическая афазия[1] или же афазия с судорожным расстройством- редкое детство неврологический синдром.

Он назван в честь Уильям Ландау и Фрэнк Клеффнер, охарактеризовавший его в 1957 году диагнозом шести детей.[2][3]

Признаки и симптомы

Синдром Ландау – Клеффнера характеризуется внезапным или постепенным развитием афазия (неспособность понимать или выражать язык) и ненормальное электроэнцефалограмма (ЭЭГ).[4] LKS влияет на части мозга, контролирующие понимание и речь (Площадь Брока и Площадь Вернике ). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 7 лет. Похоже, что в диагностике синдрома преобладает мужчина (соотношение мужчин и женщин 1,7: 1).[5]

Обычно дети с ЛКС ​​развиваются нормально, но затем теряют языковые навыки. В то время как у многих пораженных людей наблюдаются клинические приступы, у некоторых наблюдаются только электрографические приступы, включая электрографический эпилептический статус сна (ЭСЭС). Первым признаком языковой проблемы обычно является слуховая вербальная агнозия. Это проявляется у пациентов по-разному, включая неспособность распознавать знакомые шумы и нарушение способности латерализовать или локализовать звук. Кроме того, рецептивная речь часто бывает критической, однако у некоторых пациентов нарушение экспрессивной речи является наиболее серьезным. При исследовании 77 случаев синдрома Ландау-Клеффнера у 6 был обнаружен этот тип афазии. Поскольку этот синдром появляется в такой критический период усвоения языка в жизни ребенка, производство речи может быть затронуто так же серьезно, как и понимание речи.[5] Начало ЛКС обычно составляет от 18 месяцев до 13 лет, причем наиболее распространенный период возникновения составляет от 3 до 7 лет.

Как правило, более раннее проявление болезни коррелирует с более плохим восстановлением речи и появлением ночных припадков, которые длятся более 36 месяцев.[5] LKS имеет широкий спектр различий в симптомах и не имеет единообразия в диагностических критериях для разных случаев, и многие исследования не включают последующие наблюдения за пациентами, поэтому никаких других взаимосвязей между симптомами и выздоровлением не известно.[3]

Ухудшение речи у пациентов обычно происходит в течение недель или месяцев. Тем не менее, сообщалось об остром начале заболевания и об эпизодической афазии.

Судороги, особенно в ночное время, являются важным показателем ЛКС. Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии (ЛКС) составляет 70-85%. У трети пациентов был зарегистрирован только один эпизод приступа. Приступы обычно появляются в возрасте от 4 до 10 лет и исчезают до достижения зрелого возраста (примерно в 15 лет).[5]

Часто прогрессирование ЛКС сопровождается поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Проблемы с поведением наблюдаются в 78% всех случаев. Гиперактивность и снижение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов, а также гнев, агрессия и беспокойство. Эти модели поведения считаются вторичными по отношению к языковым нарушениям в LKS. Нарушение кратковременной памяти - это особенность, зафиксированная в длительных случаях приобретенной эпилептической афазии.[5]

Причина

В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда это состояние может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание. Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием.

Диагностика

Синдром может быть трудно диагностировать, и его можно ошибочно диагностировать как аутизм, всеобъемлющее нарушение развития, нарушение слуха, нарушение обучаемости, слуховой / расстройство вербальной обработки, Синдром дефицита внимания и гиперактивности, Интеллектуальная недееспособность, детство шизофрения, или эмоциональные / поведенческие проблемы. ЭЭГ (электроэнцефалограмма) обязательно для постановки диагноза. Во многих случаях у пациентов, демонстрирующих ЛКС, наблюдается аномальная электрическая активность мозга как в правом, так и в левом полушариях мозга; это часто проявляется во время сна.[3] Несмотря на то, что аномальные чтения ЭЭГ являются обычным явлением у пациентов с LKS, не было выявлено связи между аномалиями ЭЭГ и наличием и интенсивностью языковых проблем. Однако во многих случаях отклонения в тесте ЭЭГ предшествовали ухудшению речи, а улучшение записи ЭЭГ предшествовало улучшению речи (это происходит примерно у половины всех затронутых детей). Многие факторы снижают надежность данных ЭЭГ: неврологический дефицит не соответствует максимальным изменениям ЭЭГ во времени.[5]

Самый эффективный способ подтверждения LKS - получение ЭЭГ во время ночного сна, включая ЭЭГ на всех стадиях сна. Многие состояния, такие как демиелинизация и опухоли головного мозга, можно исключить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При LKS сканирование с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) может показать снижение метаболизма в одной или обеих височных долях - гиперметаболизм наблюдается у пациентов с приобретенной эпилептической афазией.[5]

В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда состояние может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытая травма головы, нейроцистицеркоз, и демиелинизирующая болезнь. Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием.[5]

Дифференциальная диагностика

В приведенной ниже таблице показан обширный и дифференциальный диагноз приобретенной эпилептической афазии наряду с когнитивной и поведенческой регрессией:[5]

ДиагностикаУхудшениеПаттерны ЭЭГ
Регресс аутистической эпилептиформВыразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общениеЦентрально-височные спайки
Регресс аутизмаВыразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общениеНормальный
Приобретенная эпилептическая афазияRL, возможно, поведенческийЛевая или правая височные или теменные спайки, возможно, ESES
Приобретенная экспрессивная эпилептическая афазияЭкспрессивная речь, оромоторная апраксияЦентрально-височные спайки
(ESES)Выразительный язык, RL, возможно, поведенческийESES
Дисфазия развития (нарушение развития экспрессивной речи)Нет; отсутствие выразительного владения языкомВисочные или теменные шипы
Дезинтегративное эпилептиформное расстройствоВыразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общение, возможно, поведенческоеESES
ЗаиканиеЭкспрессивный язык, без словесно-слуховой агнозииВолнообразные разряды в височно-центральной и лобной областях слева[6]

Примечание: ЭЭГ = электроэнцефалографическая; ESES = электрический эпилептический статус сна; RL = восприимчивый язык; S = общительность

  • Непрерывный всплеск и волна медленноволнового сна (> 85% медленноволнового сна).

Уход

Лечение ЛКС обычно состоит из лекарств, таких как противосудорожные препараты[7] и кортикостероиды[8] (Такие как преднизон ),[9] и Логопедия, который следует начинать раньше. Некоторым пациентам улучшается состояние при приеме кортикостероидов или гормона адренокортикотропина (АКТГ), что заставляет исследователей полагать, что воспаление и вазоспазм могут играть роль в некоторых случаях приобретенной эпилептической афазии.[5]

Спорный вариант лечения включает хирургический метод, называемый множественный субпиальный разрез[10] в котором через кора пораженной части мозг под pia mater, отрезая аксональный участки в нижнем белое вещество. Кора головного мозга разрезается параллельно средней височной извилине и перисильвиевой области, чтобы уменьшить распространение эпилептиформной активности, не вызывая дисфункции коры. Есть исследование Моррелла и другие. в котором были представлены результаты для 14 пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших несколько субпиальных разрезов. У семи из четырнадцати пациентов восстановилась соответствующая возрасту речь, и им больше не требовалась логопедия. Еще 4 из 14 продемонстрировали улучшение речи и понимания устных инструкций, но им по-прежнему требовалась логопедия. У одиннадцати пациентов была языковая дисфункция в течение двух и более лет.[11] Еще одно исследование Сони и другие. сообщили об улучшении состояния всех трех своих пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших ту же процедуру.[12]

В различных больницах есть программы, предназначенные для лечения таких состояний, как LKS, такие как Детская больница Бостона и ее программа расширенного общения. Он известен во всем мире своей работой с детьми или взрослыми, которые не говорят или имеют серьезные нарушения. Обычно бригада по уходу за детьми с LKS состоит из невролога, нейропсихолога и логопеда или аудиолога. Некоторым детям с поведенческими проблемами также может потребоваться посещение детского психолога и психофармаколога. Логопедия начинается сразу после постановки диагноза вместе с лечением, которое может включать стероиды, противоэпилептические или противосудорожные препараты.

Обучение пациентов также оказалось полезным при лечении LKS. Обучение их языку жестов - это полезное средство общения, и если ребенок умел читать и писать до начала LKS, это тоже очень полезно.

Прогноз

Прогноз для детей с ЛКС ​​варьируется. У некоторых пострадавших детей может быть необратимое серьезное языковое расстройство, в то время как другие могут восстановить большую часть своих языковых способностей (хотя это может занять месяцы или годы). В некоторых случаях может наступить ремиссия и рецидив. Прогноз улучшается, если заболевание развивается после 6 лет и когда логопед начинается раньше. Приступы обычно проходят к взрослому возрасту. Краткосрочные ремиссии не редкость при ЛКС, но они создают трудности при оценке реакции пациента на различные терапевтические методы.

Следующая таблица демонстрирует долгосрочное наблюдение приобретенной эпилептической афазии в различных инструментальных исследованиях:[5]

ИзучатьКоличество пациентовСреднее время наблюдения, летКоличество пациентов с нормальными или легкими языковыми проблемами
Сопрано и другие. (1994)1283
Мантовани и Ландау (1980)9226
Пакье (1992)68.13
Росси (1999)119.72
Робинсон и все (2001)185.63
Duran и другие. (2009)79.51
Общий6318 (28.6%)

Сообщалось о более низком уровне хороших результатов, от 14% до 50%. Duran и другие. В своем исследовании он использовал 7 пациентов (все мужчины в возрасте 8–27 лет) с ЛКС. При долгосрочном наблюдении у большинства его пациентов не наблюдалось полной ремиссии эпилепсии, и проблемы с речью продолжались. Один из семи пациентов сообщил о нормальном качестве жизни, в то время как другие шесть сообщили, что афазия вызывает серьезные проблемы. Duran и другие. Исследование - одно из немногих, в котором представлены долгосрочные отчеты о последующем наблюдении за ЛКС и используются тесты ЭЭГ, МРТ, шкалы адаптивного поведения Вайнленда, пересмотренные рейтинговые шкалы Коннора и краткий обзор состояния здоровья для анализа пациентов.[13]

Во всем мире в литературе описано более 200 случаев приобретенной эпилептической афазии. В период с 1957 по 1980 год был зарегистрирован 81 случай приобретенной эпилептической афазии, причем 100 случаев обычно диагностировались каждые 10 лет.[5]

Рекомендации

  1. ^ "Синдром Ландау – Клеффнера " в Медицинский словарь Дорланда
  2. ^ Ландау WM, Клеффнер FR (август 1957 г.). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей». Неврология. 7 (8): 523–30. Дои:10.1212 / wnl.7.8.523. PMID  13451887. Воспроизводится как Ландау В.М., Клеффнер FR (ноябрь 1998 г.). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. 1957». Неврология. 51 (5): 1241, 8 страниц после 1241. Дои:10.1212 / wnl.51.5.1241-а. PMID  9867583.
  3. ^ а б c «Синдром Ландау-Клеффнера (LKS или инфантильная приобретенная афазия)» (medicinenet). Медицинская часть сети профессиональных медицинских работников WebMD.
  4. ^ Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL (ноябрь 2001 г.). «Синдром Ландау – Клеффнера». Эпилепсия Curr. 1 (2): 39–45. Дои:10.1046 / j.1535-7597.2001.00012.x. ЧВК  320814. PMID  15309183.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л «Приобретенная эпилептическая афазия» (medicinenet). Medscape - часть сети профессиональных медицинских работников WebMD. 2019-03-05.
  6. ^ Тютюнджуоглу С., Сердароглу Г., Кадиоглу Б. (октябрь 2002 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера, начинающийся с заикания: история болезни». Журнал детской неврологии. 17 (10): 785–8. Дои:10.1177/08830738020170101808. PMID  12546439.
  7. ^ Гевара-Кампос Дж., Гонсалес-де Гевара Л. (2007). «Синдром Ландау – Клеффнера: анализ 10 случаев в Венесуэле». Rev Neurol (на испанском). 44 (11): 652–6. PMID  17557221.
  8. ^ Sinclair DB, Снайдер TJ (май 2005 г.). «Кортикостероиды для лечения синдрома Ландау – Клеффнера и непрерывных всплесков разряда во время сна». Педиатр. Neurol. 32 (5): 300–6. Дои:10.1016 / j.pediatrneurol.2004.12.006. PMID  15866429.
  9. ^ Сантос Л.Х., Антонюк С.А., Родригес М., Бруно С., Брук I (июнь 2002 г.). «Синдром Ландау – Клеффнера: исследование четырех случаев». Arq Neuropsiquiatr. 60 (2 – A): 239–41. Дои:10.1590 / с0004-282x2002000200010. PMID  12068352.
  10. ^ Grote CL, Van Slyke P, Hoeppner JA (март 1999 г.). «Речевой результат после множественных субпиальных разрезов при синдроме Ландау-Клеффнера». Мозг. 122 (3): 561–6. Дои:10.1093 / мозг / 122.3.561. PMID  10094262.
  11. ^ Моррелл Ф., Уислер В.В., Смит М.К. и др. (Декабрь 1995 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера. Лечение субпиальным интракортикальным рассечением». Мозг. 118 (Pt 6): 1529–46. Дои:10.1093 / мозг / 118.6.1529. PMID  8595482.
  12. ^ Sawhney IM, Робертсон IJ, Polkey CE, Binnie CD, Elwes RD (март 1995). «Множественное субпиальное рассечение: обзор 21 случая». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 58 (3): 344–9. Дои:10.1136 / jnnp.58.3.344. ЧВК  1073374. PMID  7897419.
  13. ^ Duran MH, Guimarães CA, Medeiros LL, Guerreiro MM (январь 2009 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера: отдаленное наблюдение». Brain Dev. 31 (1): 58–63. Дои:10.1016 / j.braindev.2008.09.007. PMID  18930363.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы