Слуховая вербальная агнозия - Auditory verbal agnosia

Слуховая вербальная агнозия (AVA), также известный как чистая словесная глухота, это неспособность понимать речь. Люди с этим расстройством теряют способность понимать язык, повторять слова и писать под диктовку. Некоторые пациенты с AVA описывают разговорную речь как бессмысленный шум, часто как если бы человек говорил на иностранном языке.^[1] Однако спонтанная речь, чтение и письмо сохраняются. Поддержание способности обрабатывать неречевую слуховую информацию, включая музыку, также остается относительно более неизменным, чем понимание устной речи.^[2] Люди, которые демонстрируют чистую словесную глухоту, также могут распознавать невербальные звуки.^[3] Способность интерпретировать язык через чтение по губам, жесты рук и контекстные подсказки также сохраняются.^[4] Иногда это агнозия предшествует корковая глухота; Тем не менее, это не всегда так. Исследователи документально подтвердили, что у большинства пациентов, демонстрирующих слуховую вербальную агнозию, различение согласных звуков труднее, чем различение гласных, но, как и в случае с большинством неврологических расстройств, пациенты могут различаться.^[5]

Слуховая вербальная агнозия (AVA) - это не то же самое, что слуховая агнозия; пациенты с (невербальной) слуховой агнозией имеют относительно более неповрежденную систему понимания речи, несмотря на нарушение распознавания неречевых звуков.^[2]

Презентация

Слуховая вербальная агнозия может быть обозначена как чистая афазия потому что он имеет высокую степень специфичности. Несмотря на неспособность понимать речь, пациенты со слуховой вербальной агнозией обычно сохраняют способность слышать и обрабатывать неречевую слуховую информацию, говорить, читать и писать. Эта специфика предполагает, что существует разделение между восприятием речи, обработкой неречевого слуха и обработкой центрального языка.^[2] В поддержку этой теории существуют случаи, когда нарушения обработки речи и неречевой информации по-разному реагировали на лечение. Например, некоторые методы лечения улучшили понимание письменной речи у пациентов с течением времени, в то время как речь оставалась критически нарушенной у тех же пациентов.

Термин «чистая глухота» употребляется неправильно. По определению, люди с чисто словесной глухотой не являются глухими - при отсутствии других нарушений у этих людей нормальный слух на все звуки, включая речь. Термин «глухота» происходит от того факта, что люди с AVA не могут постигать речь, которую они слышат. Термин «чистое слово» относится к тому факту, что восприятие вербальной информации выборочно ухудшается в AVA. По этой причине AVA отличается от других слуховые агнозии при котором нарушено распознавание неречевых звуков. Классическая (или чистая) слуховая агнозия это неспособность обрабатывать звуки окружающей среды. Интерпретирующая или рецептивная агнозия (амусия) - это неспособность понимать музыку.

Пациенты с чисто словесной глухотой жалуются, что звуки речи просто не регистрируются или что они, как правило, не воспроизводятся. Другие утверждения включают в себя звучание речи, как если бы она была на иностранном языке, слова, имеющие тенденцию сливаться вместе, или ощущение, что речь просто не связана с голосом пациента.^[2]

Причины

Было показано, что слуховая вербальная агнозия формируется в результате образования опухоли, особенно в задней части третьего желудочка, травм, поражений, инфаркт мозга, энцефалит как результат простого герпеса и синдром Ландауи-Клеффнера.^{[6][4][7][8][9]} Точное место повреждения, которое приводит к чистой словесной глухоте, все еще обсуждается, но повреждение височной плоскости, задней STG и белого вещества повреждается. акустическое излучение (AR) все были замешаны.^[4][2][10]

Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может проявляться как в результате острого повреждения, так и в виде хронической прогрессирующей дегенерации с течением времени. Задокументированы случаи, когда тяжелая острая травма головы привела к двустороннему повреждению височной доли.^[4] Напротив, слуховая вербальная агнозия, как было документально подтверждено, прогрессирует в течение нескольких лет. В одном из таких случаев пациент демонстрировал прогрессирующую словесную глухоту в течение 9-летнего периода, но не проявлял никаких других когнитивных или психических нарушений. МРТ обнаружена атрофия коры в области левой верхней височной доли.^[11]

В детстве слуховая вербальная агнозия также может быть вызвана: Синдром Ландау-Клеффнера, также называемая приобретенной эпилептической афазией. Часто это первый симптом этого заболевания.^[12] Обзор 45 случаев позволил предположить взаимосвязь между прогнозом и возрастом начала заболевания, при этом прогноз был хуже для пациентов с более ранним началом.^[13] Известно, что в очень редких случаях слуховая вербальная агнозия проявляется как симптом нейродегенеративное заболевание, Такие как Болезнь Альцгеймера.^[14] В таких случаях слуховая вербальная агнозия является симптомом, за которым обычно следуют более серьезные неврологические симптомы, типичные для болезни Альцгеймера.

Диагностика

У пациентов со слуховой вербальной агнозией нет единой производительности; следовательно, синдрому невозможно отнести конкретные фонетические или фонологические нарушения.^[2] Для диагностики АВА необходимо установить две сохранные способности:

• Услышанные слова должны быть подвергнуты адекватному акустическому анализу, что подтверждается правильным повторением;^[15]
• Семантическое представление слова должно быть неповрежденным, о чем свидетельствует немедленное понимание слова, когда оно представлено в письменной форме.^[15]

Если оба этих критерия соблюдены и очевидна недостаточность слухового понимания речи, может последовать диагноз AVA.

По крайней мере в одном случае Бостонское диагностическое обследование на афазию был использован для профиля AVA. Этот метод смог показать, что пациент испытывал заметные трудности в восприятии речи с незначительными или незначительными недостатками в производстве, чтении и письме, что соответствовало профилю AVA. ^[7] Хотя это представляет собой хорошо известный пример, другие батареи вербально-звуковых тестов могут и использовались для диагностики чистой речевой глухоты.

Когнитивный дефицит

Слуховая вербальная агнозия - это неспособность различать фонемы.^[3] У некоторых пациентов с односторонней слуховой вербальной агнозией есть свидетельства того, что способность акустически обрабатывать речевые сигналы нарушается на префонематическом уровне, что препятствует преобразованию этих сигналов в фонемы.^[16] Существуют две преобладающие гипотезы, касающиеся того, что происходит в языковом центре мозга у людей с АВА. Одна из гипотез состоит в том, что ранняя стадия слухового анализа нарушена. Тот факт, что пациенты с AVA умеют читать, показывает, что и семантическая система, и лексика речевого вывода не повреждены. Вторая гипотеза предполагает полное или частичное отключение входной слуховой лексики от семантической системы. Это предполагает, что записи в лексиконе все еще могут быть активированы, но они не могут вызывать последующую семантическую активацию.^[17] В отношении этих двух различных гипотез исследователи в одном исследовании различали два разных типа AVA.^[18] Согласно этому исследованию, одна из форм AVA - это дефицит на префонемном уровне, связанный с неспособностью воспринимать быстрые изменения звука. Эта форма AVA связана с двусторонним поражением височных долей. Было показано, что восприятие речи у пациентов с этой формой AVA значительно улучшает понимание, когда темп речи резко замедляется.^[2] Второй тип AVA, обсуждаемый в исследовании, - это дефицит языковой дискриминации, который не соответствует префонематическому шаблону. Эта форма связана с односторонним поражением левой височной доли и может даже рассматриваться как форма афазии Вернике. Часто люди, у которых диагностирована слуховая вербальная агнозия, также неспособны различать невербальные звуки и речь. Основная проблема, по-видимому, носит временный характер, поскольку для понимания речи требуется различение определенных звуков, которые расположены близко во времени.^[19] Обратите внимание, что это не уникально для речи; исследования с использованием неречевых звуков, расположенных близко во времени (лай собаки, телефонный звонок, молния и т. д.), показали, что люди со слуховой вербальной агнозией в большинстве случаев неспособны различать эти звуки, хотя есть несколько предполагаемых примеров речи -специфические нарушения задокументированы в литературе.

Неврологический дефицит

Слуховая вербальная агнозия вызвана двусторонним повреждением, часто в форме цереброваскулярных нарушений, которые возникают в результате эмболия, к задней верхней височные доли или нарушение связи между этими областями.^[20] Одностороннее поражение левой или правой верхней височной доли также может привести к чистой словесной глухоте, что гораздо чаще встречается в левом полушарии, чем в правом.^[8] Это часто связано с поражением левой задней верхней височной доли, но не было зарегистрировано ни одного такого одностороннего случая без повреждения тракта белого вещества, соединяющего верхние височные доли с обеих сторон, или с двусторонним повреждением верхней височной доли. В случаях, когда было документально подтверждено одностороннее повреждение левой верхней височной доли, пациенты проявляли проблемы с обработкой как речевых, так и неречевых звуков (другими словами, не типичными для слуховой вербальной агнозии).^[19] Эти факты, в сочетании с наличием случаев повреждения этих путей белого вещества без заметного коркового повреждения, в сочетании со случаями чисто словесной глухоты, приводящей к увеличению третий желудочек сами по себе предполагают, что нарушение является результатом повреждения левого-правого верхнего височного контура, а не верхней височной области одного или другого полушария.

Многие двусторонние случаи имеют одну важную особенность: после первого (одностороннего) поражения восприятие речи обычно не нарушалось после начального периода нарушения. Только после второго поражения (в другом полушарии) постоянным результатом стали постоянные проблемы с восприятием речи. Тот факт, что у большинства этих пациентов слуховая вербальная агнозия проявлялась только после второго поражения, подтверждает гипотезу о необходимости обеих сторон верхней височной извилины.^[2]

Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистом виде. Слуховая вербальная агнозия может возникать в результате острого или хронического повреждения. прогрессирующая дегенерация через некоторое время. Задокументированы случаи, когда тяжелая острая травма головы привела к двустороннему повреждению височной доли.^[4] Напротив, слуховая вербальная агнозия, как было документально подтверждено, прогрессирует в течение нескольких лет. В одном из таких случаев пациент демонстрировал прогрессирующую словесную глухоту в течение 9-летнего периода, но не проявлял никаких других когнитивных или психических нарушений. У этого пациента с помощью МРТ была обнаружена атрофия коры в области левой верхней височной доли.^[11]

Лечение

Жестовая языковая терапия

Язык знаков Терапия входит в пятерку наиболее распространенных методов лечения слуховой вербальной агнозии. Этот вид терапии наиболее полезен, потому что, в отличие от других методов лечения, он не предполагает исправления поврежденных участков мозга. Это особенно важно в случаях AVA, потому что было очень трудно определить причины агнозии в первую очередь, а тем более лечить эти области напрямую. Таким образом, терапия с помощью языка жестов позволяет человеку справиться с инвалидностью и обойти ее, почти так же, как она помогает глухим. В начале терапии большинство из них будет работать над определением ключевых объектов и установлением исходного словарного запаса знаков. После этого пациент переходит к расширению словарного запаса до нематериальных предметов или предметов, которых нет в поле зрения или нет. Позже пациент заучивает отдельные знаки, а затем предложения, состоящие из двух или более знаков. В разных случаях предложения сначала записываются, а затем пациента просят подписать их и произносить одновременно.^[21] Поскольку разные пациенты с AVA различаются по уровню речи или понимания, порядок и методы обучения жестовой терапии очень специфичны для индивидуальных потребностей.

Удаление опухоли

В инцидентах, когда опухоли и их воздействие на давление являются причиной чистой словесной глухоты, было показано, что удаление опухоли позволяет вернуть большую часть слухового вербального понимания.^[22]

Методы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Основная статья: Синдром Ландау-Клеффнера § Лечение

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия

Лечение слуховой вербальной агнозии с помощью внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) вызывает споры из-за своей непоследовательности как метода лечения. Хотя ВВИГ обычно используется для лечения иммунных заболеваний, некоторые люди со слуховой вербальной агнозией положительно отреагировали на использование ВВИГ.^[23] Кроме того, пациенты с большей вероятностью рецидивируют при лечении ВВИГ, чем при других фармакологических методах лечения. Таким образом, ВВИГ является спорным методом лечения, поскольку его эффективность в лечении слуховой вербальной агнозии зависит от каждого человека и варьируется от случая к случаю.

Диазепамовая терапия

В исследовании, проведенном Масааки Нагафучи и соавт. (1993) 7-летняя девочка начала принимать дозу 2 мг диазепам перорально каждый день. Она продемонстрировала значительные улучшения в поведении и понимании речи во время терапии диазепамом. В течение месяца проблемы с разговором были устранены. После года терапии ее способность к повторению стала почти нормальной. Через два года ее способность различать односложные слова была в пределах нормы. Ее аудиологическое распознавание оставалось нормальным с момента начала болезни (то есть она могла распознавать знакомые звуки, такие как плач ребенка или телефонный звонок).^[24]

Смотрите также

• Слуховая агнозия
• Расстройство обработки слуха
• Глухота

Рекомендации

1. Гильбо, Екатерина (16 декабря 2017 г.). "Слуховая вербальная агнозия". Университет Далласа.
2. Поппель, Дэвид (2001-09-01). «Чистая словесная глухота и двусторонняя обработка речевого кода». Наука о мышлении. 25 (5): 679–693. Дои:10.1207 / с15516709cog2505_3. ISSN  1551-6709.
3. Wolberg SC, Temlett JA, Fritz VU (декабрь 1990 г.). «Чисто словесная глухота». S. Afr. Med. J. 78 (11): 668–70. PMID  2251612.
4. Вирковски, Эла; Echausse, Нэнси; Оверби, Крис; Ортис, Орландо; Радлер, Линда (2006). «Я слышу вас, но не могу понять: случай чистой словесной глухоты». Журнал неотложной медицины. 30 (1): 53–55. Дои:10.1016 / j.jemermed.2005.03.016. PMID  16434336.
5. Акерманн Х., Матиак К. (ноябрь 1999 г.). "[Симптоматология, нейроанатомические корреляты и патомеханизмы нарушений центрального слуха (глухота на чистое слово, вербальная / невербальная слуховая агнозия, корковая глухота)]". Fortschr Neurol Psychiatr. 67 (11): 509–23. Дои:10.1055 / с-2007-995228. PMID  10598334.
6. Шивашанкар, Н; Шашикала, Х.Р .; Нагараджа, Д; Джаякумар, П.Н.; Ратнавалли, Э (2001). «Чистая словесная глухота у двух пациентов с подкорковыми поражениями». Клиническая неврология и нейрохирургия. 103 (4): 201–205. Дои:10.1016 / s0303-8467 (01) 00136-6.
7. Слевц Л. Роберт (01.01.2011). «Восприятие речи, быстрая временная обработка и левое полушарие: пример односторонней глухоты чистых слов». Нейропсихология. 49 (2): 216–230. Дои:10.1016 / j.neuropsychologia.2010.11.009. ISSN  0028-3932. ЧВК  3031136. PMID  21093464.
8. Робертс, М .; Sandercock, P .; Гадиали, Э. (1987-12-01). «Чистое слово глухота и односторонние правые височно-теменные поражения: клинический случай». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 50 (12): 1708–1709. Дои:10.1136 / jnnp.50.12.1708. ISSN  0022-3050. ЧВК  1032628. PMID  3437316.
9. Kasselimis, Dimitrios S .; Ангелопулу, Джорджия; Коловос, Георгиос; Даскалаки, Аргиро; Пеппас, Христос; Тавернаракис, Антониос; Потагас, Константин (2017). «Чисто словесная глухота из-за герпетического энцефалита». Журнал неврологических наук. 372: 11–13. Дои:10.1016 / j.jns.2016.11.018. PMID  28017194.
10. Маффеи, Кьяра; Капассо, Рита; Каццолли, Джулия; Колозимо, Чезаре; Дель Аква, Флавио; Пилуду, Франческа; Катани, Марко; Мичели, Габриэле (2017). «Чистая словесная глухота после повреждения левой височной области: поведенческие и нейроанатомические данные из нового случая» (PDF). Кора. 97: 240–254. Дои:10.1016 / j.cortex.2017.10.006. PMID  29157937.
11. Otsuki M, Soma Y, Sato M, Homma A, Tsuji S (1998). «Медленно прогрессирующая чистая словесная глухота». Евро. Neurol. 39 (3): 135–40. Дои:10.1159/000007923. PMID  9605389.
12. Мец-Лутц, Миннесота. (Август 2009 г.). «Оценка слуховой функции в CSWS: уроки из отдаленных результатов». Эпилепсия. 50 Дополнение 7: 73–6. Дои:10.1111 / j.1528-1167.2009.02225.x. PMID  19682057.
13. Тарп, Энн (1991). «Диагностические и управленческие аспекты приобретенной эпилептической афазии или синдрома Ландау-Клеффнера». Американский журнал отологии. 12.
14. Ким С.Х., Сух МК, Со С.В., Чин Дж., Хан Ш., На Д.Л. (декабрь 2011 г.). «Чистая словесная глухота у пациента с ранним началом болезни Альцгеймера: необычная картина». J Clin Neurol. 7 (4): 227–30. Дои:10.3988 / jcn.2011.7.4.227. ЧВК  3259498. PMID  22259620.
15. Эллис, А. (1996). c. Восточный Сассекс, Великобритания: Psychology Press.
16. Ван, Эмили; Персик, Ричард К .; Сюй, И; Шнек, Майкл; Манри, Чарльз (2000). «Восприятие динамических акустических паттернов человеком с односторонней вербальной слуховой агнозией». Мозг и язык. 73 (3): 442–455. Дои:10.1006 / brln.2000.2319. PMID  10860565.
17. Эллис, А. (1996). Когнитивная нейропсихология человека. Восточный Сассекс, Великобритания: Psychology Press.
18. Саймонс, Джон С .; Мэтью А. Лэмбон Ральф (1999). "Слуховые агнозии" (PDF). Нейроказ. 5 (5): 379–406. Дои:10.1080/13554799908402734. Получено 15 ноября 2013.
19. Стефанатос Г.А., Гершкофф А., Мадиган С. (2005). «О глухоте чистого слова, временной обработке и левом полушарии». Журнал Международного нейропсихологического общества: JINS. 11 (4): 456–70, обсуждение 455. PMID  16209426.
20. Buchman, A. S .; Гаррон, Д. С .; Trost-Cardamone, J. E .; Wichter, M.D .; Шварц, М. (1986-05-01). «Глухота слова: сто лет спустя». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 49 (5): 489–499. Дои:10.1136 / jnnp.49.5.489. ISSN  0022-3050. ЧВК  1028802. PMID  2423648.
21. Дойл, Патрик Дж. И Одри Л. Холланд. Клиническое ведение пациентов с глухотой на чистое слово. Медицинский центр Управления по делам ветеранов и Питтсбургский университет, н. Интернет. 5 ноября 2013 г.
22. Шивашанкар Н., Шашикала Х. Р., Нагараджа Д., Джаякумар П. Н., Ратнавалли Е. (2001-12-01). «Чистая словесная глухота у двух пациентов с подкорковыми поражениями». Клиническая неврология и нейрохирургия. 103 (4): 201–205. Дои:10.1016 / S0303-8467 (01) 00136-6. ISSN  0303-8467.
23. Микати, Массачусетс .; Шамседдин, АН. (2005). «Ведение синдрома Ландау-Клеффнера». Педиатрические препараты. 7 (6): 377–89. Дои:10.2165/00148581-200507060-00006. PMID  16356025.
24. Nagafuchi, M .; Iinuma, K .; Ямамото, К .; Китахара, Т. (1993). «Диазепамовая терапия вербальной слуховой агнозии». Мозг и язык. 45 (2): 180–188. Дои:10.1006 / brln.1993.1042. PMID  8358596.