Корковая глухота - Cortical deafness

Корковая глухота
Бродманн 41 42.png
Расположение первичной слуховой коры в головном мозге
СпециальностьНеврология, оториноларингология  Отредактируйте это в Викиданных

Корковая глухота это редкая форма нейросенсорная тугоухость вызвано повреждением первичная слуховая кора. Корковая глухота - это нарушение слуха, при котором пациент не может слышать звуки, но не имеет видимого повреждения анатомии уха (см. слуховая система ), который можно рассматривать как комбинацию слуховая вербальная агнозия и слуховая агнозия. Пациенты с корковой глухотой не слышат никаких звуков, то есть они не осознают звуки, в том числе неречевые, голоса и речевые звуки.[1] Хотя пациенты выглядят и чувствуют себя полностью глухими, они все же могут проявлять некоторые рефлекторные реакции, например поворачивать голову в сторону громкого звука.[2]

Причина

Корковая глухота вызвана двусторонними корковыми поражениями в первичная слуховая кора расположен в височные доли мозга.[3] Повреждаются восходящие слуховые пути, что приводит к потере восприятия звука. Однако функции внутреннего уха остаются неизменными. Причиной корковой глухоты чаще всего являются: Инсульт, но также может быть результатом травмы головного мозга или врожденных дефектов.[4] В частности, частой причиной является двусторонний эмболический инсульт в область извилин Хешля.[5] Корковая глухота встречается крайне редко, зарегистрировано всего двенадцать случаев. Каждый случай имеет свой контекст и разную скорость выздоровления.

Считается, что корковая глухота может быть частью спектра общего коркового нарушения слуха.[3] В некоторых случаях у пациентов с корковой глухотой восстанавливалась некоторая функция слуха, что приводило к частичным нарушениям слуха, таким как слуховая вербальная агнозия.[3][6] Этот синдром может быть трудно отличить от двустороннего височного поражения, такого как описано выше.

Диагностика

Поскольку корковая глухота и слуховая агнозия имеют много общего, диагностировать расстройство оказывается сложно. Двусторонние поражения около первичной слуховой коры в височной доле являются важными критериями. Корковая глухота требует демонстрации того, что мозговой ствол слуховые реакции нормальны, но корковые вызванные потенциалы нарушены. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (БАЭП), также называемые слуховыми вызванными реакциями ствола мозга (BAER) показывают нейронную активность в слуховом нерве, ядре улитки, верхней оливе и нижнем холмике ствола мозга. Как правило, они имеют задержку отклика не более шести миллисекунд с амплитудой примерно один микровольт. Задержка ответов дает важную информацию: если применима корковая глухота, LLR (ответы с большой задержкой) полностью отменены и MLR (ответы со средней задержкой) либо отменяются, либо значительно ухудшаются.[2] При слуховой агнозии LLR и MLR сохраняются.

Еще один важный аспект корковой глухоты, о котором часто забывают, - это то, что пациенты Чувствовать глухой. Они осознают свою неспособность слышать окружающие звуки, неречевые звуки и звуки речи. Пациенты с слуховая агнозия могут не знать об их дефиците и настаивать на том, что они не глухие.[7] Вербальная глухота и слуховая агнозия являются нарушениями избирательной, перцептивной и ассоциативной природы, в то время как корковая глухота зависит от анатомического и функционального отключения слуховой коры от акустических импульсов.

Примеры кейсов

Хотя корковая глухота имеет очень специфические параметры диагностики, ее причины, с другой стороны, могут значительно различаться. Ниже приведены три тематических исследования с различными причинами корковой глухоты.

  1. Случай, опубликованный в 2001 году, описывает пациента как 20-летнего мужчину, которому были направлены кохлеарные имплантаты из-за двусторонней глухоты после аварии на мотоцикле двумя годами ранее.[2] Его CT показаны геморрагические поражения с участием обоих внутренние капсулы. Он находился в коме в течение нескольких недель и проснулся с квадропацетом, когнитивными нарушениями и полной глухотой. Однако он проявил реакцию на случайный внезапный громкий звук, повернув голову. Были сохранены способности к чтению и письму, и он мог общаться, читая по губам. Его собственная речь была дизартрической, но понятной. Нормальные тимпанограммы и ступенчатые рефлексы предполагают, что средний и внутреннее ухо оставался функционирующим, а слуховой нерв не был поврежден. Его слуховой нерв был протестирован путем вызова ответов с нормальным потенциалом слухового нерва на уровне 10 дБ с обеих сторон. Результаты BAER-волн были нормальными, но аномальный комплекс IV-V предполагал, что проводящие пути функционируют через ствол мозга, но в средней части мозга присутствует повреждение. На основании этих данных было установлено, что у пациента корковая глухота из-за двустороннего прерывания восходящего слухового пути, связанного с геморрагическими поражениями обеих внутренних капсул. Поэтому кохлеарная имплантация не проводилась.[2]
  2. Опубликованный в 1994 году, этот пациент находился под наблюдением в течение почти 20 лет после выявления признаков нарушения слуха в младенчестве.[4] Результаты аудиологического и сопутствующего теста в сочетании с МРТ подтвердили двустороннее отсутствие значительных частей височных долей, что привело к корковой глухоте. Хотя физиологические измерения демонстрируют нормальную периферическую слуховую чувствительность, в речи этой пациентки есть интонации и просодические характеристики, связанные с глубокой периферической потерей слуха, и она не может понять устное общение. Пороговые значения чистого тона, полученные поведенческими методами, варьировались от нормальной до умеренной потери слуха с нормальными мышечными рефлексами среднего уха и нормальным ЧСС до стимулов высокой и низкой интенсивности. Слуховая средняя латентность и корковые вызванные потенциалы были в значительной степени ненормальными, что соответствовало центральной природе корковой глухоты. Из-за ее неспособности общаться на слух, эту пациентку в конечном итоге научили американскому языку жестов и она получила образование в Школе для глухих в Луизиане. По завершении исследования пациент был женат и ждал ребенка.[4]
  3. В более позднем исследовании, опубликованном в 2013 году, описываемая пациентка представляет собой 56-летнюю женщину, у которой в анамнезе гипертония, гиперхолестеринемия и множественное нарушение мозгового кровообращения (CVA), которое обратилось в марте 2009 г. с жалобой на полную двустороннюю потерю слуха. В марте 2009 года у нее произошло острое правостороннее инсилотемпоральное внутримозговое кровоизлияние. Сразу после этого события пациентка обратилась с жалобами на потерю слуха с невозможностью слышать все звуки, кроме тяжелой двусторонней тиннитус. Обнаружены изображения последствия в левой коре головного мозга от ее предыдущей CVA. Новое правостороннее кровоизлияние было сосредоточено на задней скорлупе с окружающим отек вовлекает заднюю часть задних конечностей внутренней, внешней и крайней капсул. Аномалии сигнала распространились на правую височную долю. У пациентки не было других неврологических нарушений, она говорила бегло, но с плохим внутренним регулированием громкости голоса. Отоскопическое обследование показало нормальный внешний вид наружных слуховых проходов, интактные барабанные перепонки с обеих сторон и нормальную анатомию среднего уха. Аудиограмма в то время показала двустороннюю глубокую тугоухость без ответа на проверку чистого тона или речи.

Уход

Слуховое восприятие со временем может улучшиться. Похоже, существует уровень нейропластичности, который позволяет пациентам восстанавливать способность воспринимать окружающие и определенные музыкальные звуки.[8] Пациенты с корковой потерей слуха и отсутствием других сопутствующих симптомов выздоравливают в различной степени, в зависимости от размера и типа церебрального поражения. Пациенты, у которых симптомы включают как двигательный дефицит, так и афазию, часто имеют более крупные поражения с ассоциированным худшим прогнозом в отношении функционального статуса и восстановления.[8]

Кохлеарная или слуховая имплантация ствола мозга также может быть вариантом лечения. Электрическая стимуляция периферической слуховой системы может привести к улучшению восприятия звука или корковому картированию у пациентов с корковой глухотой.[3] Однако слуховые аппараты не подходят для подобных случаев. Любой слуховой сигнал, независимо от того, был ли он усилен до нормальной или высокой интенсивности, бесполезен для системы, неспособной завершить его обработку.[4] В идеале пациенты должны быть направлены на ресурсы, которые помогут им читать по губам, изучать американский язык жестов, а также речевую терапию и трудотерапию. Пациенты должны регулярно наблюдаться, чтобы оценить возможность долгосрочного выздоровления.[8]

История

Ранние отчеты, опубликованные в конце 19 века, описывают пациентов с острым началом глухоты после появления симптомов, описанных как апоплексия. Единственным средством окончательного диагноза в этих отчетах было вскрытие после смерти.[8] Последующие случаи на протяжении ХХ века отражают прогресс в диагностике потери слуха и инсульта. С появлением аудиометрических и электрофизиологический исследований, исследователи могли диагностировать корковую глухоту с возрастающей точностью. Достижения в методах визуализации, таких как МРТ, значительно улучшили диагностику и локализацию церебральных инфарктов, которые совпадают с первичными или вторичными слуховыми центрами.[8] Неврологическое и когнитивное тестирование помогает отличить полную корковую глухоту от слуховая агнозия, что приводит к неспособности воспринимать слова, музыку или определенные звуки окружающей среды.

Рекомендации

  1. ^ Инграм, Джон Генри (2007). Нейролингвистика: введение в обработку разговорной речи и ее нарушения. Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. стр.160 –171. ISBN  978-0-521-79190-8. OCLC  297335127.
  2. ^ а б c d Богоуславский, Жюльен (2001). Синдромы инсульта. Кембридж: Cambridge UP. стр.153.
  3. ^ а б c d Грэм Дж., Гринвуд Р., Леки Б. (октябрь 1980 г.). «Корковая глухота - случай и обзор литературы». J. Neurol. Наука. 48 (1): 35–49. Дои:10.1016 / 0022-510X (80) 90148-3. PMID  7420124.
  4. ^ а б c d Худ, Линда (1999). «Корковая глухота: продольное исследование» (PDF). Американский журнал медсестер.
  5. ^ нужна цитата
  6. ^ Cavinato M, Rigon J, Volpato C, Semenza C, Piccione F (2012). «Сохранение слуховых Р300-подобных потенциалов при корковой глухоте». PLoS ONE. 7 (1): e29909. Дои:10.1371 / journal.pone.0029909. ЧВК  3260175. PMID  22272260.
  7. ^ Денес Г. и Луиджи Пиццамиглио. «Расстройства понимания». Справочник по клинической и экспериментальной нейропсихологии. Хоув, Восточный Суссекс, Великобритания: Психология, 1999. 210. Печать.
  8. ^ а б c d е Броуди, Роберт М., Брайан Д. Николас, Майкл Дж. Вольф, Паула Б. Марцинкевич и Грегори Дж. Арц. «Корковая глухота: отчет о болезни и обзор литературы». Отология и неврология 34.7 (2013): 1226–229. Овидий. Интернет.

дальнейшее чтение

  • Худ Л., Берлин К., Аллен П. (1994). «Корковая глухота: продольное исследование». J Am Acad Audiol. 5 (5): 330–42. PMID  7987023.

внешняя ссылка

Классификация