Отосклероз - Otosclerosis

Отосклероз
Другие именаОтоспонгиоз
Gray919.png
Цепочка косточек и их связок. (Стремени виден ближе к центру справа.)
СпециальностьОториноларингология

Отосклероз - это состояние, при котором один или несколько очагов неправильно расположенной губчатой ​​кости замещают часть обычно плотного энхондрального слоя костной отической капсулы в костный лабиринт. Это состояние влияет на один из косточки (в стремени ) в результате чего потеря слуха, тиннитус, головокружение или сочетание симптомов.[1][2] Термин отосклероз употребляется неправильно. Большая часть клинического течения характеризуется прозрачными, а не склеротическими изменениями костей, поэтому заболевание также известно как отоспонгиоз.

Презентация

Первичная форма потери слуха при отосклерозе: кондуктивная потеря слуха (CHL), в результате чего звуки достигают барабанной перепонки, но не полностью передаются через цепочку слуховых косточек в среднем ухе и, таким образом, частично не достигают внутреннее ухо (улитка ). Это может повлиять на одно или оба уха. На аудиометрия, потеря слуха обычно носит низкочастотный характер, а более высокие частоты затрагиваются позже.[3]

Нейросенсорная тугоухость (SNHL) также был отмечен у пациентов с отосклерозом; Обычно это высокочастотная потеря, которая обычно проявляется на поздних стадиях болезни. Причинно-следственная связь между отосклерозом и SNHL остается спорной. За последнее столетие ведущие отологи и нейротологические исследователи спорят, связано ли обнаружение SNHL на поздних стадиях отосклероза с отосклерозом или просто с типичным пресбиакузис.

Большинство пациентов с отосклерозом в той или иной степени замечают шум в ушах (шум головы). Количество тиннитуса не обязательно связано со степенью или типом нарушения слуха. Тиннитус развивается из-за раздражения нежных нервных окончаний во внутреннем ухе. Поскольку нерв несет звук, это раздражение проявляется в виде звона, рычания или жужжания. Обычно хуже, когда пациент утомлен, нервничает или находится в спокойной обстановке.

Причины

Отосклероз может быть вызван как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды, такими как вирусная инфекция (например, корь).[4][5][6] Рибонуклеиновая кислота из вирус кори был обнаружен в подошве стремени у большинства пациентов с отосклерозом.[7] У населения, которое было вакцинировано против кори, наблюдалось значительное снижение отосклероза.[8] Хотя болезнь считается наследственной, ее пенетрантность а степень выраженности настолько сильно варьируется, что может быть трудно обнаружить образец наследования. Большинство вовлеченных генов передаются через аутосомно-доминантный мода. Один полногеномный анализ связывает отосклероз с вариабельностью RELN ген.[9]

Loci включают:

ИмяOMIMLocus
OTSC116680015q26.1
OTSC26057277q
OTSC36082446p
OTSC461157116q
OTSC56087873q22-q24
OTSC76115726q13
OTSC86120969п13.1-q21.11

Патофизиология

Патофизиология отосклероза сложна. Ключевыми поражениями отосклероза являются мультифокальные области склероза в эндохондральной области. височная кость.[10] Эти поражения имеют общие характеристики с Болезнь Педжета, но они не связаны друг с другом. Все гистопатологические исследования проводились на височных костях трупа, поэтому гистологически можно сделать только выводы о прогрессировании заболевания. Кажется, что поражения проходят через активный «спонгиотический» или гиперваскулярный фаза до перехода в «склеротическую» фазу поражения. Было идентифицировано много генов и белков, которые при мутации могут приводить к этим поражениям. Также появляется все больше свидетельств того, что вирус кори присутствует в отосклеротических очагах, что указывает на инфекционную этиологию (это также было отмечено при болезни Педжета).

ХЛ при отосклерозе вызывается двумя основными участками поражения склеротическими (или рубцовидными) повреждениями. Наиболее понятный механизм - это фиксация стремени подножка к овальное окно из улитка. Это значительно ухудшает движение стремени и, следовательно, передачу звука во внутреннее ухо («слуховая связь»). Кроме того, круглое окно улитки также может стать склеротическим и аналогичным образом ухудшать движение волн звукового давления через внутреннее ухо («акустическая связь»).

Кондуктивная потеря слуха обычно сопровождается ударом аномальной кости о подошву стремени. Это поражение овального окна составляет основу названия фенестрального отосклероза. Наиболее частым местом поражения отосклероза является кость прямо перед овальным окном в небольшой щели, известной как fissula ante fenestram. Трещина представляет собой тонкую складку соединительной ткани, проходящую через эндохондральный слой, примерно между овальным окном и улитковидным отростком, где сухожилие тензорной барабанной перепонки поворачивается латерально к лодыжке.

Механизм нейросенсорной тугоухости при отосклерозе изучен хуже. Это может быть результатом прямого повреждения улитки и спиральной связки в результате литического процесса или высвобождения протеолитических ферментов в улитку. Несомненно, есть несколько хорошо задокументированных случаев склеротических поражений, непосредственно уничтожающих сенсорные структуры внутри улитки и спиральной связки, которые были сфотографированы и зарегистрированы после смерти. Другие подтверждающие данные включают последовательную потерю волосковых клеток улитки у пациентов с отосклерозом; эти клетки являются главными сенсорными органами приема звука. Предполагаемый механизм этого - высвобождение гидролитических ферментов в структуры внутреннего уха губчатыми поражениями.

Диагностика

Отосклероз традиционно диагностируется на основании характерных клинических признаков, которые включают прогрессирующую кондуктивную потерю слуха, нормальную барабанную перепонку и отсутствие признаков воспаления среднего уха. Мыс улитки может иметь слабый розовый оттенок, отражающий васкуляризацию поражения. Знак Шварца.

Приблизительно 0,5% населения в конечном итоге будет диагностирован отосклероз. Патологоанатомические исследования показывают, что до 10% людей могут иметь отосклеротические поражения височной кости, но, по-видимому, никогда не имели симптомов, подтверждающих диагноз. Кавказцы - наиболее затронутая раса, причем распространенность среди чернокожего и азиатского населения намного ниже. В клинической практике отосклероз у женщин встречается примерно в два раза чаще, чем у мужчин, но это не отражает истинного соотношения полов. При обследовании семей выясняется, что это заболевание лишь немного чаще встречается у женщин.[11] Обычно заметная потеря слуха начинается в среднем возрасте, но может начаться гораздо раньше. Долгое время считалось, что потеря слуха ухудшается во время беременности, но недавние исследования не подтверждают это мнение.[12][13]

Дифференциальное тестирование

Аудиометрия

Фиксация стремени в овальном окне вызывает кондуктивную тугоухость. В аудиометрия в чистом тоне, это проявляется как воздушно-костные промежутки на аудиограмма (то есть разница более чем на 10 дБ между порогами воздушной и костной проводимости при заданной частоте испытаний). Однако медиальная фиксация цепочка слуховых косточек нарушает как инерционный, так и остеотимпанический режимы костной проводимости, увеличивая пороги костной проводимости между 500 Гц и 4 кГц и уменьшая размер воздушно-костных промежутков. Поскольку 2 кГц - это резонансная частота цепи слуховых косточек наибольшее повышение порога костной проводимости (около 15 дБ) происходит на этой частоте - образовавшаяся выемка называется Вырез кархарта и является полезным клиническим маркером фиксации медиальной цепи слуховых косточек.[14]

Тимпанометрия измеряет пиковое давление (TPP) и статическое давление с компенсацией пиков допуск (Yтм) среднего уха на барабанная перепонка. Поскольку стремечко анкилозировано при отосклерозе, боковой конец цепочки слуховых косточек может оставаться достаточно подвижным. Следовательно, отосклероз может лишь незначительно снизить адмиттанс, что приводит либо к неглубокой тимпанограмме (тип AS) или нормальная тимпанограмма (тип А). Отосклероз увеличивает жесткость системы среднего уха, повышая его резонансную частоту. Количественно это можно определить с помощью многочастотной тимпанометрии. Таким образом, патологию с высокой резонансной частотой, такую ​​как отосклероз, можно дифференцировать от патологий с низкой резонансной частотой, таких как разрыв косточек.

При отсутствии патологии громкий звук (обычно более чем на 70 дБ выше порога) вызывает стременная мышца сокращаться, уменьшая доступ среднего уха и смягчая воспринимаемую громкость звука. Если подвижность стремени снижена из-за отосклероза, сокращение стременной мышцы не приводит к значительному снижению адмиттанса. Когда акустический рефлекс При проведении тестирования пороги акустического рефлекса (ART) не могут быть определены при попытке измерения на пораженной стороне. Кроме того, патология проводимости ослабляет тестовые стимулы, что приводит либо к повышенным порогам рефлексов, либо к отсутствию рефлексов, когда стимул подается в пораженное ухо и измеряется в другом ухе.[15]

КТ

Визуализация обычно не проводится при неосложненной кондуктивной тугоухости и характерных клинических проявлениях. Людей с только кондуктивной тугоухостью часто лечат медикаментозно или хирургическим путем без визуализации. Диагноз может быть неясным клинически в случаях сенсоневральной или смешанной тугоухости и может быть выявлен только при визуализации. Поэтому визуализация часто выполняется при сенсоневральной потере слуха или при смешанной тугоухости.

Высокое разрешение CT показывает очень тонкие костные находки. Однако перед операцией КТ обычно не требуется.

Отосклероз на КТ можно оценить с помощью системы оценок, предложенной Саймонсом и Фаннингом.[16]

  • 1 степень, исключительно фенестраль;
  • Степень 2, очаговая локализованная болезнь улитки (с поражением фенестра или без него) либо до базального поворота улитки (степень 2A), либо до среднего / апикального витков (степень 2B), либо одновременно с базальным поворотом и средним / апикальным поворотами (степень 2C). ); и
  • Степень 3, диффузное сливное поражение улитки (с поражением фенестра или без него).

Уход

Дальнейшая информация: Слуховые аппараты и Стапедэктомия

Медицинское

Ранее рабочие предлагали использовать фторид кальция; теперь фторид натрия является предпочтительным соединением. Ионы фтора препятствуют быстрому прогрессированию болезни. В отосклеротическом ухе происходит образование гидроксилапатит кристаллы, которые приводят к фиксации стремени (или другой). Введение фторида заменяет гидроксильный радикал фторидом, что приводит к образованию кристаллов фторапатита. Следовательно, прогрессирование заболевания значительно замедляется, и активный процесс заболевания останавливается. Это лечение не может обратить вспять кондуктивную тугоухость, но может замедлить прогрессирование как проводящего, так и нейросенсорного компонентов болезненного процесса. Отофтор, содержащий фторид натрия, является одним из методов лечения. Недавно был заявлен некоторый успех второго такого лечения, бисфосфонат лекарства, тормозящие разрушение костей.[17][18][19] Однако эти ранние отчеты основаны на нерандомизированных тематических исследованиях, которые не соответствуют стандартам клинических испытаний.[20] Оба фармацевтических препарата имеют многочисленные побочные эффекты, включая периодическое расстройство желудка, аллергический зуд и усиление боли в суставах, что может привести к артриту.[21] В худшем случае бисфосфонаты могут привести к остеонекроз самого слухового прохода.[22] Наконец, ни один из подходов не оказался полезным после того, как был применен наиболее предпочтительный метод операции.

Хирургия

Есть разные методы лечения отосклероза. Однако предпочтительным методом является процедура, известная как стапедэктомия.[23] Ранние попытки восстановления слуха путем простого освобождения стремени от склеротических прикреплений к овальному окну приводили к временному улучшению слуха, но кондуктивная потеря слуха почти всегда повторялась. Стапедэктомия заключается в удалении части подошвы склеротической стремени и замене ее имплантатом, который прикреплен к наковальне. Эта процедура восстанавливает непрерывность движения слуховых косточек и позволяет передавать звуковые волны от барабанной перепонки к внутреннему уху. Современный вариант этой операции, называемый стапедотомией, выполняется путем просверливания небольшого отверстия в подошве стремени с помощью микродрели или лазера. , и установка протеза поршневого типа. Успешность любой операции во многом зависит от навыков и знания процедуры хирурга.[12] Однако сравнения показали, что стапедотомия дает результаты, по крайней мере, такие же хорошие, как и стапедэктомия, с меньшим количеством осложнений, и, таким образом, стапедотомия предпочтительнее в нормальных обстоятельствах.[24]

= Усиление

Хотя слуховые аппараты не могут предотвратить, вылечить или замедлить прогрессирование отосклероза, они могут помочь в лечении самого серьезного симптома - потери слуха. Слуховые аппараты можно настроить на определенные потери частоты. Однако из-за прогрессирующего характера этого состояния использование слухового аппарата в лучшем случае является паллиативным. Без хирургического вмешательства может произойти глухота.

Общество и культура

Известные случаи

  • Немецкий композитор Бетховен теоретизировались страдать от отосклероза, хотя это спорно.[25]
  • Викторианский журналист Харриет Мартино в молодости постепенно потеряла слух, и позже историки медицины поставили ей диагноз, вероятно, страдающий отосклерозом.[26]
  • Маргарет Саллаван, Американская актриса театра и кино, страдала отосклерозом, врожденным пороком слуха, который с возрастом обострился, из-за чего она все больше и больше плохо слышала.
  • Говард Хьюз Американский авиатор, инженер, промышленник и кинопродюсер также страдал отосклерозом.[27]
  • Фрэнки Валли, солист группы Четыре сезона, страдал от этого в конце 1960-х - начале 1970-х годов, заставив его «петь по памяти» во второй половине 70-х (хирургия восстановила большую часть его слуха к 1980 году).[28]
  • Питтсбург Пингвинз вперед Стив Дауни страдает отосклерозом.[29]
  • Британская королева Александра Датская страдала от этого, что привело к ее социальной изоляции; Биограф королевы Александры, Джорджина Баттискомб, смогла иметь «некоторое представление о затруднительном положении Александры», потому что у нее тоже был отосклероз.[30][31]
  • Адам Сэвидж, соведущий Разрушители легенд, использует слуховой аппарат из-за отосклероза.[32]
  • сэр Джон Корнфорт, Австралийско-британский лауреат Нобелевской премии по химии[33]

Рекомендации

  1. ^ "отосклероз " в Медицинский словарь Дорланда
  2. ^ Uppal, S .; Bajaj, Y .; Rustom, I .; Коутсворт, А. П. (2009-10-10). «Отосклероз 1: этиопатогенез отосклероза». Международный журнал клинической практики. 63 (10): 1526–1530. Дои:10.1111 / j.1742-1241.2009.02045.x. PMID  19769709.
  3. ^ Данеш, Али А .; Шахназ, Навид; Холл, Джеймс У. (2018-04-04). «Аудиология отосклероза». Отоларингологические клиники Северной Америки. 51 (2): 327–342. Дои:10.1016 / j.otc.2017.11.007. PMID  29397946.
  4. ^ Марку, Константинос; Гоудакос, Джон (10.10.2009). «Обзор этиологии отосклероза». Европейский архив оторино-ларингологии. 266 (1): 25–35. Дои:10.1007 / s00405-008-0790-х. ISSN  0937-4477. PMID  18704474.
  5. ^ Шраувен, Изабель; Ван Кэмп, Гай (2010). «Этиология отосклероза: сочетание генов и окружающей среды». Ларингоскоп. 120 (6): 1195–202. Дои:10.1002 / lary.20934. PMID  20513039.
  6. ^ Rudic, M .; Keogh, I .; Вагнер, Р .; Wilkinson, E .; Kiros, N .; Ferrary, E .; Sterkers, O .; Bozorg Grayeli, A .; Жаркович, К. (15 декабря 2015 г.). «Патофизиология отосклероза: обзор современных исследований». Слуховые исследования. 330 (Pt A): 51–56. Дои:10.1016 / j.heares.2015.07.014. PMID  26276418.
  7. ^ Бруклер, Кеннет (10 января 2006 г.). "Основа для понимания дискразий костей отической капсулы". Ларингоскоп. 116 (1): 160–161. Дои:10.1097 / 01.mlg.0000187403.56799.21. ISSN  0023-852X. PMID  16481833.
  8. ^ Niedermeyer, H.P .; Арнольд, В. (2008). «Отосклероз и вирус кори - связь или причинная связь?». ORL. 70 (1): 63–70. Дои:10.1159/000111049. ISSN  0301-1569. PMID  18235207.
  9. ^ Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Homer N, Vanderstraeten K, Fransen E, Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M, Cremers CW, Dhooge I, Van de Heyning P, Vincent R, Offeciers E, Smith RJ, Ван Кэмп G (февраль 2009 г.). «Полногеномный анализ выявляет генетические варианты в гене RELN, связанные с отосклерозом». Являюсь. J. Hum. Genet. 84 (3): 328–38. Дои:10.1016 / j.ajhg.2009.01.023. ЧВК  2667982. PMID  19230858.
  10. ^ Niedermeyer, Hans P .; Арнольд, Вольфганг (2002). «Этиопатогенез отосклероза». ORL. 64 (2): 114–119. Дои:10.1159/000057789. ISSN  0301-1569. PMID  12021502.
  11. ^ Моррисон А.В. (1970). «Отосклероз: краткий обзор естествознания и лечения». Британский медицинский журнал. 2 (5705): 345–348. Дои:10.1136 / bmj.2.5705.345. ЧВК  1700130. PMID  5429458.
  12. ^ а б де Соуза, Кристофер; Глассок, Майкл (2003). Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Тим. ISBN  978-1-58890-169-9.
  13. ^ Lippy WH, Berenholz LP, Schuring AG, Burkey JM (октябрь 2005 г.). «Влияет ли беременность на отосклероз?». Ларингоскоп. 115 (10): 1833–6. Дои:10.1097 / 01.MLG.0000187573.99335.85. PMID  16222205. Архивировано из оригинал на 2013-01-05.
  14. ^ Кархарт, Р. (1950). «Клиническое применение аудиометрии костной проводимости». Архив отоларингологии. 51 (6): 798–808. Дои:10.1001 / archotol.1950.00700020824003. PMID  15419943.
  15. ^ Кац, Дж; Часин, М; Английский, K; Худ, ЖЖ; Тиллери, KL (2015). Справочник Каца по клинической аудиологии (7-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer Health. ISBN  978-1-4511-9163-9.
  16. ^ Ли TC, Авив Р.И., Чен Дж. М., Недзельски Дж. М., Фокс А. Дж., Саймонс СП (2009). «КТ отосклероза». Американский журнал нейрорадиологии. 30 (7): 1435–1439. Дои:10.3174 / ajnr.a1558. PMID  19321627.
  17. ^ Бруклер К. (2008). «Медикаментозное лечение отосклероза: обоснование использования бисфосфонатов». Int Tinnitus J. 14 (2): 92–6. PMID  19205157.
  18. ^ «Использование бисфосфонатов при отосклерозе» В архиве 2014-10-28 на Wayback Machine, Свежие патенты.
  19. ^ Крис Де Соуза, Майкл Э. Гласскок, Отосклероз и стапедэктомия: диагностика, лечение и осложнения, Тиме, 2004.
  20. ^ Chole RA & McKenna M, "Патофизиология отосклероза", Отология и невротология, 22(2): 249–257, 2001.
  21. ^ Отосклероз на Американский фонд исследований слуха, Чикаго, Иллинойс, 2008 г.
  22. ^ Polizzotto MN, Cousins ​​Polizzotto & Schwarer AP, "Бисфосфонат-ассоциированный остеонекроз слухового прохода", Британский журнал гематологии, 132(1): 114, 2005.
  23. ^ Abu-yagoub Y, Mahafza T., AL-Layla A, Tawalbeh M (октябрь 2013 г.). «Хирургическое лечение отосклероза: восьмилетний опыт работы в больнице Иорданского университета». Иранский журнал оториноларингологии. PMID  24303446. Получено 20 октября 2020. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  24. ^ Thamjarayakul T, Supiyaphun P и Snidvongs K, "Операция по фиксации стремени: стапедэктомия против стапедотомии", Азиатская биомедицина, 4(3): 429–434, 2010.
  25. ^ Биография Людвига ван Бетховена, http://www.kunstderfuge.com/bios/beethoven.html В архиве 2013-09-04 в Wayback Machine
  26. ^ Мэри Джо Диган, "Приготовление лимонада: Гарриет Мартино о глухоте", стр. 41–58 в Харриет Мартино: теоретические и методологические перспективы, Нью-Йорк, Нью-Йорк: Рутледж, 2001.
  27. ^ Чарльз Хайэм, Говард Хьюз: Тайная жизнь.
  28. ^ Фред Бронсон, Рекламный щит номер один хитов (3-е издание), Billboard Books, 1992. ISBN  0-8230-8298-9
  29. ^ "Дауни мечтает пригласить". Slam-Canoe.ca. 2005-11-29. Получено 2005-11-29.
  30. ^ Баттискомб, Джорджина (1969). Королева Александра. Констебль. стр.88. ISBN  978-0-09-456560-9.
  31. ^ Дафф, Дэвид (1980). Александра: принцесса и королева. Коллинз. стр.82. ISBN  978-0-00-216667-6.
  32. ^ Адам Сэвидж [@donttrythis] (5 мая 2009 г.). «@jayyoozee Да, я ношу слуховой аппарат. Тем не менее, не от взрывов. Это врожденное заболевание. Титановые наушники на левой стороне» (Твитнуть) - через Twitter.
  33. ^ Джон Корнфорт В архиве 15 февраля 2011 г. Wayback Machine, biotechnology-innovation.com.au

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы