Синдром расхождения верхнего канала - Superior canal dehiscence syndrome

Синдром расхождения верхнего канала
Другие именаSSCDS
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром верхнего полукружного раскрытия канала набор симптомов слуха и равновесия, связанных с редким состояние здоровья из внутреннее ухо, известный как расхождение верхнего канала.[1][2][3] Симптомы вызваны истончением или полным отсутствием части височная кость лежащий над верхний полукружный канал из вестибулярный аппарат. Есть свидетельства того, что этот редкий дефект или предрасположенность является врожденным.[4][5] Также известны многочисленные случаи появления симптомов после физических травм головы. Впервые он был описан в 1998 г. Ллойд Б. Минор из Университет Джона Хопкинса в Балтимор.[6]

Симптомы

Верхний канал расхождение (SCD) может влиять на слух и равновесие в разной степени у разных людей.[нужна цитата ]

Симптомы SCDS включают:

Подробно о симптомах

  • Автофония, связанная с SCDS сильно отличается по качеству и диапазону от более распространенной формы, которая возникает в результате открытого или патологическая евстахиева труба через которые больные этим заболеванием слышат звук собственного голоса и дыхания. Напротив, пациенты с автофонией, связанной с SCDS, сообщают, что слышат собственный голос как тревожно громкий и искаженный "казу -подобный «звук глубоко внутри головы, как будто он передается через« треснувший громкоговоритель ». Кроме того, они могут слышать скрип и треск суставов, звук своих шагов при ходьбе или беге, сердцебиение, звук жевания и другие пищеварительные шумы. . Некоторые люди, страдающие этим заболеванием, испытывают такой высокий уровень проводимости. гиперакузия что камертон, помещенный на лодыжку, будет слышен в пораженном ухе. Странный феномен, заключающийся в возможности слышать звук движения глазных яблок в их глазницах (например, при чтении в тихой комнате) «как наждачная бумага по дереву», является одной из наиболее отличительных черт этого состояния и почти исключительно связано с SCDS.[7]
  • Феномен ТуллиоДругой из наиболее идентифицируемых симптомов, ведущих к положительному диагнозу ВСС, - это потеря равновесия, вызванная звуком. Пациенты, демонстрирующие этот симптом, могут испытывать потерю равновесия, чувство укачивания или даже настоящую тошноту, вызванные обычными повседневными звуками. Хотя это часто связано с громкими шумами, громкость не обязательно играет важную роль. Пациенты описывают широкий спектр звуков, влияющих на равновесие: «дребезжание» полиэтиленового пакета; кассир подбрасывает монеты в кассу; телефонный звонок; стук в дверь; Музыка; звук играющих детей и даже собственный голос пациента являются типичными примерами звуков, которые могут вызвать потерю равновесия при наличии этого состояния, хотя существует бесчисленное множество других. Наличие Туллио также может означать, что непроизвольные движения глаз (нистагм ), иногда вращающиеся, вызываются звуком, создавая у пациента впечатление, что мир наклоняется по часовой стрелке или против часовой стрелки, в зависимости от места расхождения. Некоторые пациенты сообщают, что угол наклона достигает 15 °. Таким людям поход в концертный зал или на шумную детскую площадку может показаться эпицентром землетрясения. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете или сморкание ) в равной степени может вызвать приступ дисбаланса или нистагма.[нужна цитата ]
  • Низкочастотная кондуктивная потеря слуха присутствует у многих пациентов с SCDS и объясняется тем, что расхождение играет роль «третьего окна». Вибрации, входящие в ушной канал и среднее ухо затем ненормально перенаправляются через верхний полукружный канал и до внутричерепное пространство где они поглощаются, а не регистрируются как звук в центре слуха, улитка. Из-за разницы в сопротивлении между нормальным круглое окно и патологическое окно расхождения эта потеря слуха более серьезна на низких частотах и ​​может быть изначально ошибочно принята за отосклероз. У некоторых пациентов наблюдается истинное улучшение низкочастотного слуха через звук, проводимый через кости. Клиническим признаком этого явления является способность пациента слышать (не чувствовать) камертон, помещенный на лодыжку.
  • Пульсирующий тиннитус является еще одним из типичных симптомов SCDS и вызван разрывом в раскрывающейся кости, что позволяет нормальным изменениям давления, связанным с пульсом, в полости черепа ненормально проникать во внутреннее ухо. Это изменение давления, таким образом, влияет на звук тиннитуса, который будет восприниматься как содержащий синхронизированную с пульсом «волну» или «вспышку», которую пациенты описывают как «свистящий» звук или похожий на стрекотание сверчка или кузнечика.
  • Мозговой туман и усталость оба являются распространенными симптомами SCDS и вызваны тем, что мозгу приходится тратить необычное количество своей энергии на простой акт поддержания тела в состоянии равновесия, когда он постоянно получает сбивающие с толку сигналы из дисфункционального полукружного канала.
  • Головная боль и мигрень также часто упоминаются пациентами, у которых проявляются другие симптомы SCDS из-за того, что организм чрезмерно компенсирует плохой слух в пораженном ухе, напрягая близлежащие части лица, головы и шеи и используя их почти как вторичную барабанную перепонку.

Причины

Согласно текущим исследованиям, примерно у 2,5% населения в целом кости головы достигают только 60–70% своей нормальной толщины в течение нескольких месяцев после рождения. Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему участок височной кости, отделяющий верхний полукружный канал от полость черепа обычно толщиной 0,8 мм, имеет толщину всего 0,5 мм, что делает его более хрупким и подверженным повреждениям в результате физических травм головы или медленной эрозии. Объяснение этой эрозии кости до сих пор не найдено.[нужна цитата ]

Диагностика

Наличие расхождения может быть обнаружено коронковой коронкой высокого разрешения (0,6 мм или меньше). компьютерная томография из височная кость, в настоящее время самый надежный способ отличить синдром расхождения верхнего канала (SCDS) от других состояний внутреннего уха, включающих аналогичные симптомы, такие как Болезнь Меньера, перилимфатический свищ и расхождение улитки и лицевого нерва.[8][9] Другие диагностические инструменты включают вестибулярный вызванный миогенный потенциал или же ВЭМП тест, видеонистагмография (ВНГ ), электрокохлеография (ECOG) и тест вращающегося кресла. Точный диагноз имеет большое значение, поскольку таким образом можно избежать ненужной исследовательской хирургии среднего уха. Некоторые из симптомов, типичных для SCDS (например, головокружение и Туллио ) также может присутствовать отдельно или как часть болезни Меньера, иногда заставляя путать одну болезнь с другой. Сообщается о случаях одновременного поражения пациентов болезнью Меньера и SCDS.[нужна цитата ]

Поскольку SCDS является очень редким и все еще относительно неизвестным состоянием, получение точного диагноза этого тревожного (и даже инвалидизирующего) заболевания может занять некоторое время, поскольку многие специалисты здравоохранения еще не знают о его существовании и часто отвергают симптомы как психическое здоровье. -связанные с.[нужна цитата ]

Уход

После постановки диагноза разрыв в височной кости можно исправить путем хирургической шлифовки пораженной кости или закупорки верхнего полукружного канала.[10][11] Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения через среднюю ямку. краниотомия или через канал, просверленный через трансмастоидная кость за пораженным ухом. Костный цемент был наиболее часто используемым материалом, несмотря на его склонность к соскальзыванию и рассасыванию и, как следствие, высокой частоте отказов; недавно были заменены трансплантаты мягких тканей.[12]

Эпоним

Иногда это расстройство упоминается как Синдром Минора, после его первооткрывателя, Ллойд Б. Минор. Однако этот эпоним также был назван в честь не связанного с этим состояния, паралича и анестезии после травмы позвоночника, названного в честь русского невролога Лазаря Саломовича Малого (1855–1942). В последнем случае этот термин практически устарел.[13]

Рекомендации

  1. ^ Незначительный LB (январь 2000 г.). «Синдром расхождения верхнего канала». Американский журнал отологии. 21 (1): 9–19. Дои:10.1016 / s0196-0709 (00) 80105-2. PMID  10651428.
  2. ^ Minor, Lloyd B .; Cremer, Phillip D .; Кэри, Джон П .; Сантина, Чарльз К. Делла; Штройбель, Свен-Ольрик; Вег, Ноа (2001). «Симптомы и признаки синдрома расхождения верхнего канала». Летопись Нью-Йоркской академии наук. 942 (1): 259–273. Bibcode:2001НЯСА.942..259М. Дои:10.1111 / j.1749-6632.2001.tb03751.x. PMID  11710468.
  3. ^ Незначительный LB (октябрь 2005 г.). «Клинические проявления раскрытия верхнего полукружного канала». Ларингоскоп. 115 (10): 1717–27. Дои:10.1097 / 01.mlg.0000178324.55729.b7. PMID  16222184. S2CID  16760670.
  4. ^ Мюррей, Мелисса (8 марта 1999 г.). «Сбор старых костей обнаруживает основу для некоторого головокружения». The Johns Hopkins Gazette. 28 (25).
  5. ^ Даффи, Джим (1999). "Ключ в старых костях". Медицинские новости Хопкинса. Архивировано из оригинал на 2016-06-05. Получено 2008-01-20.
  6. ^ Minor, Lloyd B .; Соломон, Давид; Зинрайх, Джеймс С .; Зи, Дэвид С. (1 марта 1998 г.). «Головокружение, вызванное звуком и / или давлением из-за расщепления кости верхнего полукружного канала». Архивы отоларингологии - хирургии головы и шеи. 124 (3): 249–58. Дои:10.1001 / archotol.124.3.249. PMID  9525507.
  7. ^ Альбукерке В., Бронштейн А.М. (сентябрь 2004 г.). "'Доктор, я слышу свои глаза »: отчет о двух случаях с разными механизмами». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 75 (9): 1363–4. Дои:10.1136 / jnnp.2003.030577. ЧВК  1739236. PMID  15314139.
  8. ^ «Симптомы синдрома расхождения верхнего канала». Johns Hopkins Medicine.
  9. ^ Ваким, П. Эшли; Балабан, Кэри Д .; Чжан, Пэнфэй; Siker, David A .; Хундал, Джасдип С. (13 декабря 2019 г.). "Синдром третьего окна: хирургическое лечение расщепления улитки и лицевого нерва". Границы неврологии. 10: 1281. Дои:10.3389 / fneur.2019.01281. ЧВК  6923767. PMID  31920911.
  10. ^ «расхождение верхнего полукружного канала - синдром расхождения верхнего полукружного канала». www.otosurgery.org.[ненадежный источник? ]
  11. ^ Kertesz, Thomas R; Шелтон, Клаф; Виггинс, Ричард; Галстонбери, Кристина; Layton, Bryan J .; Уортингтон, Дон У .; Харнсбергер, Х. Рик (октябрь 2001 г.). «Превосходное раскрытие полукруглого канала: шлифовка костным цементом на основе фосфата кальция». Австралийский журнал отоларингологии. 4 (3): 167–173.
  12. ^ Тейксидо, Майкл; Сеймур, Питер Э .; Кунг, Брайан; Сабра, Омар (июль 2011 г.). «Трансмастоидное восстановление краниотомии средней ямки верхнего полукружного канала с использованием трансплантата мягкой ткани». Отология и невротология. 32 (5): 877–881. Дои:10.1097 / MAO.0b013e3182170e39. PMID  21659938. S2CID  8313147.
  13. ^ синд / 1691 в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы