Гликогенин - Glycogenin

гликогенин глюкозилтрансфераза
Структура гликогенина (от кролика).[1]
Идентификаторы
Номер ЕС	2.4.1.186
Количество CAS	117590-73-5
Базы данных
IntEnz	Просмотр IntEnz
БРЕНДА	BRENDA запись
ExPASy	Просмотр NiceZyme
КЕГГ	Запись в KEGG
MetaCyc	метаболический путь
ПРИАМ	профиль
PDB структуры	RCSB PDB PDBe PDBsum
Поиск ЧВК статьи PubMed статьи NCBI белки

Гликогенин фермент, участвующий в преобразовании глюкоза к гликоген. Он действует как грунтовка путем полимеризации первых нескольких молекул глюкозы, после чего начинают действовать другие ферменты. Это гомодимер из 37-кДа подразделений и классифицируется как гликозилтрансфераза.

Это катализирует в химическая реакция:

UDP-альфа-D-глюкоза + гликогенин ⇌ UDP + альфа-D-глюкозилгликогенин

Таким образом, два субстраты этого фермента UDP-альфа-D-глюкоза и гликогенин, а его два товары находятся UDP и альфа-D-глюкозилгликогенин.

Номенклатура

Этот фермент принадлежит к семейству гликозилтрансферазы, в частности гексозилтрансферазы. В систематическое название этого класса ферментов UDP-альфа-D-глюкоза: гликогенин-альфа-D-глюкозилтрансфераза. Другие широко используемые имена включают:

• гликогенин,
• прайминговая глюкозилтрансфераза и
• UDP-глюкоза: гликогенин глюкозилтрансфераза.

Можно также заметить, что название гликогенина намекает на его функцию, с глико префикс, относящийся к углеводу, и генин суффикс, образованный от латинского генезис смысл роман, источник или начало. Это намекает на роль гликогенина в простом запуске синтеза гликогена до гликогенсинтаза берет на себя.

Открытие

Гликогенин был открыт в 1984 г. Уильям Дж. Уилан, сотрудник Лондонское королевское общество и нынешний профессор биохимии в Университет Майами.^[2]

Функция

Основной фермент, участвующий в гликогене полимеризация, гликогенсинтаза в печени и в мышцах синтез гликогена инициируется UDP-глюкозой, может только добавить к существующей цепи не менее 3 глюкоза остатки. Гликогенин действует как грунтовка, к которому дополнительно глюкоза мономеры могут быть добавлены. Это достигается путем катализирующий добавление глюкозы к себе (автокатализ) путем первого связывания глюкозы с UDP-глюкоза к гидроксил группа Тир-194. Можно добавить еще семь глюкоз, каждая из которых является производной UDP-глюкозы, за счет активности глюкозилтрансферазы гликогенина. После добавления достаточного количества остатков гликогенсинтаза берет на себя удлинение цепи. Гликогенин остается ковалентно прикрепленным к восстанавливающему концу гликогена. молекула.

Накапливаются доказательства того, что праймирующий белок может быть фундаментальным свойством синтеза полисахаридов в целом; Молекулярные детали биогенеза гликогена у млекопитающих могут служить полезной моделью для других систем.

Структура

2-D вид в разрезе гликоген. Основной белок гликогенин окружен ветвями глюкоза единицы. Весь глобулярный комплекс может содержать приблизительно 30 000 единиц глюкозы.^[3]

Изоферменты

У человека есть два изоформы гликогенина - гликогенин-1, кодируемый GYG1 и экспрессируемый в мышцах; и гликогенин-2, кодируемый GYG2, экспрессирующийся в печени и сердечной мышце, но не в скелетных мышцах. У пациентов был обнаружен дефект GYG1, что приводит к неспособности мышечных клеток накапливать гликоген и, как следствие, к слабости и сердечным заболеваниям.^[4]

гликогенин 1 Идентификаторы Символ GYG1 Альт. символы GYG Ген NCBI 2992 HGNC 4699 OMIM 603942 RefSeq NM_004130 UniProt P46976 Прочие данные Номер ЕС 2.4.1.186 Locus Chr. 3 q24-q25.1 Ищи Структуры Швейцарская модель Домены ИнтерПро

гликогенин 2 Идентификаторы Символ GYG2 Ген NCBI 8908 HGNC 4700 OMIM 300198 RefSeq NM_003918 UniProt O15488 Прочие данные Номер ЕС 2.4.1.186 Locus Chr. Икс p22.3 Ищи Структуры Швейцарская модель Домены ИнтерПро

Рекомендации

1. PDB: 1LL3​; Гиббонс Б.Дж., Роуч П.Дж., Херли Т.Д. (май 2002 г.). «Кристаллическая структура автокаталитического инициатора биосинтеза гликогена - гликогенина». J. Mol. Биол. 319 (2): 463–77. Дои:10.1016 / S0022-2836 (02) 00305-4. PMID  12051921.
2. Уилан WJ (сентябрь 1998 г.). «Гордость и предубеждение: открытие праймера для синтеза гликогена». Белковая наука. 7 (9): 2038–41. Дои:10.1002 / pro.5560070921. ЧВК  2144155. PMID  9761486.
3. Катч, Виктор Л .; МакАрдл, Уильям Д .; Катч, Фрэнк И. (2007). Физиология упражнений: энергия, питание и работоспособность человека. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 12. ISBN  978-0-7817-4990-9.
4. Муслеми А.Р., Линдберг С., Нильссон Дж., Тайшарги Х., Андерссон Б., Олдфорс А (апрель 2010 г.). «Дефицит гликогенина-1 и инактивированное праймирование синтеза гликогена». N. Engl. J. Med. 362 (13): 1203–10. Дои:10.1056 / NEJMoa0900661. PMID  20357282.

дальнейшее чтение

• Крисман ЧР, Баренго Р (1975). «Предшественник биосинтеза гликогена: альфа-1,4-глюкан-белок». Евро. J. Biochem. 52 (1): 117–23. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1975.tb03979.x. PMID  809265.
• Питчер Дж., Смайт С., Кэмпбелл Д.Г., Коэн П. (1987). «Идентификация субъединицы 38 кДа гликогенсинтазы скелетных мышц кролика как гликогенин». Евро. J. Biochem. 169 (3): 497–502. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1987.tb13637.x. PMID  3121316.
• Питчер Дж, Смайт С., Коэн П. (1988). «Гликогенин - это праймирующая глюкозилтрансфераза, необходимая для инициации биогенеза гликогена в скелетных мышцах кролика». Евро. J. Biochem. 176 (2): 391–5. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1988.tb14294.x. PMID  2970965.
• Берман, М. и Опи, Л.А. (ред.), Мембраны и мышцы, ICSU Press / IRL Press, Oxford, 1985, p. 65-84.
• Родригес И. Р., Уилан В. Дж. (1985). «Новая гликозиламинокислотная связь: гликоген из мышц кролика ковалентно связан с белком через тирозин». Biochem. Биофиз. Res. Сообщество. 132 (2): 829–36. Дои:10.1016 / 0006-291X (85) 91206-9. PMID  4062948.
• Ломако Дж., Ломако В. М., Уилан В. Дж. (1988). «Самогликозилирующий белок является праймером для биосинтеза гликогена в мышцах кролика». FASEB J. 2 (15): 3097–103. Дои:10.1096 / fasebj.2.15.2973423. PMID  2973423. S2CID  24083688.
• Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Каталитическая активность гликогенина в дополнение к автокаталитическому самогликозилированию». J. Biol. Chem. 270 (25): 15315–9. Дои:10.1074 / jbc.270.25.15315. PMID  7797519.
• Алонсо М.Д., Ломако Дж., Ломако В.М., Уилан В.Дж. (1995). «Новый взгляд на биогенез гликогена». FASEB J. 9 (12): 1126–37. Дои:10.1096 / fasebj.9.12.7672505. PMID  7672505. S2CID  40281321.
• Му Дж, Роуч П.Дж. (1998). «Характеристика человеческого гликогенина-2, самоглюкозилирующего инициатора метаболизма гликогена в печени». J. Biol. Chem. 273 (52): 34850–6. Дои:10.1074 / jbc.273.52.34850. PMID  9857012.

внешняя ссылка

• гликогенин в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
• molbio.med.miami.edu