Болезнь Шамберга - Schamberg disease

Болезнь Шамберга
Schambergdisease-26male.png
Пятна ржавого цвета, типичные для болезни Шамберга, на нижней части левой ноги и левой стопе у 26-летнего мужчины европеоидной расы.
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Шамберга, (также известный как "прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга",[1] "пигментная пурпура прогрессивная" (PPP),[1] и "Пурпура Шамберга"[1]) это хронический изменение цвета кожи у людей всех возрастов, обычно затрагивающее только ступни, ноги или бедра или их сочетание. Это может происходить как единичное событие, или последующие приступы могут вызвать дальнейшее распространение. Чаще всего встречается у мужчин.[2]:829 Он назван в честь Джей Фрэнк Шамберг, который описал это заболевание в 1901 году. Нет никакого известного лекарства от этого заболевания, но это не опасное для жизни состояние и в основном имеет косметическое значение, хотя, поскольку оно может появиться так внезапно, так широко и обычно оставляет постоянное изменение цвета кожи, это может вызвать понятное психологическое беспокойство. Поражения кожи иногда вызывают зуд, который можно лечить, применяя крем с кортизоном. Крем с кортизоном поможет только при зуде и не улучшит изменение цвета кожи. Болезнь Шамберга не вызывает никаких других симптомов, кроме обесцвечивания кожи и зуда. Это состояние вызвано воспалением капилляров у поверхности кожи и последующим проникновением эритроцитов в окружающие ткани. Поскольку эритроциты разрушаются и в основном рассасываются, часть железа, выделяемого эритроцитами, остается в коже и вызывает характерный вид ржавчины. Причина воспаления капилляров обычно неизвестна.

Симптомы

Поражения чаще всего возникают на нижних конечностях, но могут возникать на любом участке тела, включая кисти рук, туловище и даже шею. Они могут различаться по количеству и проявляться в массовом количестве. Они состоят из пятен неправильной формы оранжевой или коричневой пигментации с характерными пятнами «кайенского перца», появляющимися внутри и по краям старых поражений. Обычно симптомы отсутствуют, хотя может быть небольшой зуд, но нет боли. Сыпь может сохраняться долгие годы. Характер извержения меняется с медленным расширением и часто с некоторым очищением от первоначального. поражения.

Болезнь Шамберга или прогрессирующая пигментная пурпура дерматоз, это хроническое изменение цвета кожи, которое обычно поражает ноги и часто распространяется медленно. Это заболевание чаще встречается у мужчин и может возникать в любом возрасте, начиная с детства. Это состояние наблюдается во всем мире и не имеет никакого отношения к расе или этническому происхождению.[3]

Причины

Болезнь Шамберга вызывается протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи, капилляры, которые позволяют эритроцитам проникать в кожу.[3] Затем эритроциты в коже распадаются и высвобождают железо, которое выделяется из гемоглобина.[3] Утюг вызывает цвет ржавчины, и это объясняет оранжевый оттенок сыпи.[4] Хотя основная причина протекающих кровеносных сосудов почти всегда неизвестна, исследователи предполагают некоторые потенциальные триггеры.[5] К ним относятся воспалительная реакция организма на какой-либо агент, такой как вирусная инфекция, или отпускаемые по рецепту или без рецепта лекарства или добавки, такие как тиамин и аспирин.[5] Хотя корреляции с генетикой нет, было несколько случаев, когда это заболевание было у нескольких человек в семье.[5]

Хотя точная причина воспаления капилляров почти всегда неизвестна, можно предпринять определенные профилактические меры.[6] Врачи могут прописать лекарства, улучшающие кровообращение, которые могут поддерживать прочность и здоровье кровеносных сосудов.[6]

Механизм

Болезнь Шамберга - это кожное заболевание, которое вызывает изменение цвета нижних конечностей.[4] Обычно возникает в нижних конечностях и редко где-либо еще.[4] Это состояние вызвано протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи.[7] Причина протекающих капилляров обычно неизвестна.[7] Когда красные кровяные тельца выходя из кровеносных сосудов, они оказываются близко под поверхностью кожи, где распадаются, высвобождая гемоглобин, который, в свою очередь, распадается, высвобождая Iron.[7] (Железо является частью гемоглобина, которая позволяет ему переносить кислород от легких к клеткам и углекислый газ от клеток к легким.) Железо, попадающее в кожу, связывается в комплекс, называемый гемосидерин, что вызывает обесцвечивание кожи.[7]

Диагностика

Имея полный анамнез, результаты визуального осмотра и помощь соответствующих лабораторных исследований, дерматолог обычно может определить, действительно ли поражения кожи вызваны болезнью Шамберга.

Болезнь Шамберга может быть правильно диагностирована только врачом. Для квалифицированного специалиста по коже, такого как дерматолог, состояние часто легко диагностируется, потому что внешний вид поражений на самой коже обычно предполагает, что причиной может быть болезнь Шамберга. Хотя изучение истории болезни важно для диагностики этого состояния, важно, чтобы кожа была физически обследована.

Чтобы убедиться, что поражения кожи не вызваны другими кожными заболеваниями или инфекциями, врач часто назначает общий анализ крови (CBC) и другие анализы крови.[3] Результаты анализа крови обычно в норме. Они выполняются в первую очередь для исключения других нарушений свертываемости крови, вызывающих пурпуру. Поскольку болезнь Шамберга обычно протекает бессимптомно, за исключением самих видимых поражений, обычно показано несколько других тестов.

Микрофотография болезни Шамберга, что указывает на спонгиотическую стадию пурпурного дерматита.

Дополнительное тестирование может помочь в диагностике. Биопсия кожи может быть использована для определения капиллярита кожных сосудов.[8] Капиллярит или пигментная пурпура - это кожное заболевание с коричнево-красноватыми пятнами на коже, вызванное протекающими капиллярами.[9] Такие биопсии кожи отправляются в лабораторию на патологическое исследование, где каждая биопсия рассматривается под микроскопом.[3] Дерматолог также может выполнить дерматоскопия.[3]

Уход

Болезнь Шамберга неизлечима, однако это состояние не опасно для жизни и не представляет серьезной проблемы для здоровья. Наиболее частые проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, - это изменение цвета кожи и, иногда, зуд.[10] Зуд можно уменьшить, применив кортизон крем. Редко, в очень тяжелых или тревожных случаях, Колхицин лечение было использовано для предотвращения рецидива.[10] Некоторые рекомендуют пациентам принимать добавки с витамином С для стимулирования выработки коллагена, но не доказано, что это помогает.[8] В случаях, когда известен триггер, люди должны избегать повторного воздействия этого триггера, например, люди, подозреваемые в чувствительности к пище с искусственными красителями или консервантами, должны избегать продуктов, содержащих эти элементы.[7] Это связано с тем, что некоторые люди чувствительны к этим агентам, и при повторном их воздействии организм инициирует воспалительную реакцию, что вызывает дальнейшее воспаление капилляров и утечку эритроцитов.[7] Несколько исследований показали, что болезнь Шамберга можно контролировать, а количество поражений можно уменьшить с помощью лекарства под названием аминафтон.[11] Этот препарат помогает уменьшить ломкость капилляров и утечку эритроцитов.[11]

Исследование, опубликованное в 2014 г. Журнал Немецкого общества дерматологов (Deutsche Dermatologische Gesellschaft ) заключает, что устные рутозайд и аскорбиновая кислота может быть эффективным и хорошо переносимым препаратом для лечения PPPD с рекомендациями по раннему лечению для достижения наилучшего клинического результата.[12]

Многие местные и системные методы лечения болезни Шамберга были опробованы без устойчивых результатов. Серия случаев, опубликованная в 2012 году, описывает лечение пяти пациентов с болезнью Шамберга нижних конечностей с использованием импульсного света Advanced Fluorescence Technology (AFT) с благоприятными результатами. [13]

Прогноз

Пациент с болезнью Шамберга может жить нормальной и здоровой жизнью. Поскольку нет доказанного лекарства от этого состояния, пациенту придется терпеть поражения на своей коже. При соответствующем лечении состояние может улучшиться.[3] Хотя поражения кожи не опасны для жизни, у некоторых людей они могут вызывать косметические проблемы.[3] Поражения кожи могут вызывать психологический дискомфорт, когда пациентам может потребоваться успокоение, чтобы справиться со стрессом и тревогой.[3] Есть несколько редких случаев Т-клеточная лимфома которые развились из болезни Шамберга.[3] Это не повод для беспокойства, поскольку факторы риска, связанные с болезнью Шамберга, относительно низкие.

Недавнее исследование

Несколько очень маленьких неслепых исследований лечения узкополосным ультрафиолетовым светом были объявлены многообещающими.[14]

Рекомендации

  1. ^ а б c Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  2. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j «Болезнь Шамберга». DoveMed. Получено 2017-11-05.
  4. ^ а б c «Причины болезни Шамберга: симптомы, диагностика и лечение». www.tandurust.com. Получено 2017-11-05.
  5. ^ а б c «Что такое болезнь Шамберга? - Кожный сайт». Сайт кожи. Получено 2017-11-05.
  6. ^ а б "Лечение болезни Шамберга - домашние средства от болезни Шамберга". www.best-home-remedies.com. Получено 2017-11-06.
  7. ^ а б c d е ж «Прогрессивная пигментная пурпура - Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)». www.aocd.org. Получено 2017-11-07.
  8. ^ а б "Болезнь Шамберга. Прочтите о болезни Шамберга". Patient.info. Получено 2017-11-06.
  9. ^ «Капиллярит | DermNet Новая Зеландия». www.dermnetnz.org. Получено 2017-11-07.
  10. ^ а б «Как избавиться от болезни Шамберга | Хронические поражения ног». www.depression-guide.com. Получено 2017-11-06.
  11. ^ а б де Годой, Хосе Мария Перейра; Батигалия, Фернандо (11.06.2009). «Аминафтон в борьбе с болезнью Шамберга». Журнал тромбозов. 7: 8. Дои:10.1186/1477-9560-7-8. ISSN  1477-9560. ЧВК  2703626. PMID  19515261.
  12. ^ Schober, S.M .; Peitsch, W. K .; Bonsmann, G .; Metze, D .; Thomas, K .; Goerge, T .; Luger, T. A .; Шнайдер, С. В. (2014). «Раннее лечение рутозидом и аскорбиновой кислотой очень эффективно при прогрессирующем пигментном пурпурном дерматозе». Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Журнал Немецкого общества дерматологов: JDDG. 12 (12): 1112–9. Дои:10.1111 / ddg.12520. PMID  25482694.
  13. ^ Манолакос, Даниэль; Вайс, Джонатан; Глик, Брэд (2012). «Лечение болезни Шамберга с помощью передовой флуоресцентной технологии». Журнал лекарственных средств в дерматологии. 11 (4): 528-29. PMID  22453593. Получено 8 сентября 2020.Бесплатно читать
  14. ^ По итогам 2015 г. Дали Т.К., Чахар М., Харун М.А. (2015). «Фототерапия как эффективное лечение болезни Майокки - клинический случай». Бюстгальтеры Dermatol. 90: 96–9. Дои:10.1590 / abd1806-4841.20153067. ЧВК  4323703. PMID  25672304.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы