Амилоидная кардиомиопатия - Amyloid cardiomyopathy

Амилоид кардиомиопатия (синдром ригидности сердца )[1] состояние, приводящее к смерти части миокард (сердечная мышца). Это связано с системным производством и выпуском многих амилоидогенный белки, особенно иммуноглобулин легкая цепь или транстиретин (TTR).[2] Он может характеризоваться внеклеточным отложением амилоиды складные белки, которые слипаются, чтобы построить фибриллы в сердце.[3] Амилоид можно увидеть под поляризованный свет в конго красный окрашенный биопсия.

Симптомы

Амилоидная кардиомиопатия связана с рядом симптомов:

Патофизиология

Амилоид белки откладываются в миокард.[5] Это ограничивает наполнение желудочков в течение диастола, что увеличивает конечный диастолический объем.[5] Это может привести к множеству сердечных проблем, таких как застойная сердечная недостаточность, предсердная аритмия, желудочковая аритмия и блоки сердечной нервной проводимости.[5]

Диагностика

Диагностика часто откладывается, поскольку ее симптомы неспецифичны.[7]

Электрокардиография может использоваться для определения низкого напряжения и схем, аналогичных тем, что в острое сердечно-сосудистое заболевание.[6]

МРТ сердца можно использовать, чтобы отличить его от гипертоническая болезнь сердца.[4][6] Это показывает более толстый межжелудочковая перегородка.[6]

Уход

Химиотерапия можно лечить амилоидоз если это связано с иммуноглобулины.[7] Пересадка печени может лечить амилоидоз, если он связан с семейный транстиретин.[7]

Прогноз

Результаты амилоидной кардиомиопатии обычно очень плохи, менее 10% пациентов выживают более чем 5 лет.[5] Без лечения немногие пациенты выживают более 6 месяцев.[5]

Эпидемиология

В развитых странах амилоидная кардиомиопатия является причиной 0,1% смертей.[5]

Рекомендации

  1. ^ «Сердечный амилоидоз: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 2017-12-01.
  2. ^ Ляо, Ронглих; Уорд, Дженнифер Э. (2017-06-09). «Амилоидная кардиомиопатия: болезнь на подъеме». Циркуляционные исследования. 120 (12): 1865–1867. Дои:10.1161 / CIRCRESAHA.117.310643. ISSN  0009-7330. ЧВК  5584551. PMID  28596171.
  3. ^ Фальк, Родни Х .; Дабри, Саймон В. (01.01.2010). «Амилоидная болезнь сердца». Прогресс сердечно-сосудистых заболеваний. Необычные кардиомиопатии. 52 (4): 347–361. Дои:10.1016 / j.pcad.2009.11.007. PMID  20109604.
  4. ^ а б Стейнгарт, Ричард М .; Чен, Кэрол; Лю, Дженнифер (01.01.2016), Херрманн, Йорг (ред.), «Глава 7 - Подтипы рака сердца», Клиническая кардиоонкология, Elsevier, стр. 121–131, Дои:10.1016 / b978-0-323-44227-5.00007-7, ISBN  978-0-323-44227-5, получено 2020-11-27
  5. ^ а б c d е ж грамм час я Гиллеспи, Гамильтон С .; Бенджамин, Айвор Дж. (01.01.2012), Хилл, Джозеф А.; Олсон, Эрик Н. (ред.), «Глава 43 - Инфильтративные заболевания миокарда и заболевания, связанные с неправильной фиксацией белков», Мышцы, Boston / Waltham: Academic Press, стр. 625–637, Дои:10.1016 / b978-0-12-381510-1.00043-0, ISBN  978-0-12-381510-1, получено 2020-11-27
  6. ^ а б c d е Бенсон, Меррилл Д. (1 января 2013 г.), Римоан, Дэвид; Pyeritz, Рид; Корф, Брюс (ред.), «Глава 79 - Амилоидоз и другие болезни, связанные с отложением белка», Принципы и практика медицинской генетики Эмери и Римоина, Oxford: Academic Press, стр. 1–18, Дои:10.1016 / b978-0-12-383834-6.00083-5, ISBN  978-0-12-383834-6, получено 2020-11-27
  7. ^ а б c Шер, Т .; Герц, М. А. (01.01.2018), Васан, Рамачандран С .; Сойер, Дуглас Б. (ред.), «Амилоидная кардиомиопатия», Энциклопедия сердечно-сосудистых исследований и медицины, Oxford: Elsevier, стр. 66–79, Дои:10.1016 / b978-0-12-809657-4.11051-8, ISBN  978-0-12-805154-2, получено 2020-11-27