Situs ambiguus - Situs ambiguus

Situs ambiguus
Другие имена	Ситус неоднозначный, гетеротаксия, гетеротаксия
Специальность	Кардиология

Situs ambiguus редкий врожденный порок в котором основные висцеральный органы распределены аномально внутри грудь и брюшная полость. Гетеротаксия в целом относится к любому дефекту лево-правый боковой и расположение висцеральных органов. Сюда не входит врожденный дефект. situs inversus,^[1] что возникает, когда расположение всех органов в брюшной полости и груди зеркально отражается, так что положения противоположны нормальному расположению. Situs inversus - это зеркальное отражение situs solitus, что является нормальным асимметричным распределением висцеральных органов брюшно-грудного отдела. Situs ambiguus также можно подразделить на левую изомерию и правую изомерию на основании дефектов, наблюдаемых в селезенке, легких и предсердиях сердца.

Лица с situs inversus или situs solitus не испытывают фатальной дисфункции их систем органов, как это обычно бывает. анатомия и морфология органов брюшно-грудной клетки сохранены. Из-за ненормального расположения органов в situs ambiguus ориентация по левой-правой оси тела нарушается на ранних стадиях развития плода, что приводит к серьезным нарушениям сердечного развития и функции в 50–80% случаев. У них также возникают осложнения с системный и легочный кровеносный сосуд, существенный болезненность, и иногда смерть.^[2] Все пациенты с situs ambiguus без латерализации и симметрия органов в брюшной и грудной полости и клинически считается формой синдрома гетеротаксии.

Синдром гетеротаксии с предсердный изомерия встречается у 1 из каждых 10 000 живорождений и ассоциируется примерно с 3% врожденный порок сердца случаи.^[3] Дополнительная оценка заболеваемости и распространенности изомерии оказывается затруднительной из-за отсутствия диагностировать недооценка болезни клиницистами. Более того, правильная изомерия гораздо легче распознать, чем левую изомерию, что способствует невозможности диагностики.^[4]

Situs ambiguus - это растущая область исследований, результаты которых датируются 1973 годом.^[5]

Признаки и симптомы

Существует множество клинических проявлений situs ambiguus. Острый симптомы могут быть связаны с обоими сердечный и внесердечные дефекты. Цианоз или посинение кожи, в первую очередь затрагивающее губы и ногти, может указывать на системное или кровообращение проблема. Плохое кормление, неспособность процветать, и быстрый поверхностное дыхание также может наблюдаться из-за плохого кровообращения. При осмотре аритмия и сердечные шумы может вызвать дальнейшее подозрение на сердечную аномалию. Внесердечные симптомы включают нарушения печень и желудочно-кишечный тракт. Атрезия желчных путей, или же воспаление и разрушение желчные протоки, может привести к желтуха. Рвота и отек брюшной области - это особенности, которые предполагают неправильное расположение кишечник. Неправильное расположение кишечника также делает его более подверженным закупорке, что может привести к многочисленным хронический вопросы здравоохранения.^[4] Аспления и полиспления также возможны признаки синдрома гетеротаксии.^[6]

Из-за аномального сердечного развития у пациентов с situs ambiguus обычно развивается изомерия правого предсердия состоящий из двух двусторонне парное правое предсердие, или изомерия левого предсердия, состоящая из двух двусторонне парное левое предсердие. Клинические особенности и симптомы могут варьироваться в зависимости от изомерии левого и правого предсердий. В любом случае верхушка сердца будет расположена неправильно, что должно предупредить врача о вероятности изомерии предсердий. По оценкам, у 5-10% пациентов с изомерными изомерами есть мезокардия, при которой сердце располагается в центре грудная клетка, 25-50% имеют декстрокардия, при котором верхушка сердца направлена ​​к правой стороне грудной клетки, а у 50-70% левокардия, при котором верхушка сердца направлена ​​к левой стороне грудной клетки.^[2]

Изомерия ушка правого предсердия

Изомерия ушка правого предсердия, также называемая изомерией правого предсердия, представляет собой сердечный дефект развития, в котором сердце имеет двустороннее правое предсердие и атриальные вложения в мышечной стенке, в отличие от нормального правого и левого предсердий. При изомерии правого предсердия легочный кислород крови тракт поврежден из-за правого-левого маневрирование крови. В дополнение межпредсердная перегородка который отличает 2 предсердия отсутствует. Эти нарушения, в дополнение к застою в легочном тракте, позволяют дезоксигенированной крови смешиваться с насыщенной кислородом кровью, что способствует цианоз и возможно респираторный дистресс. Бедные Систематическая циркуляция также результат из-за неправильного позиционирования аорта.^[2]

Изомерия ушка левого предсердия

Изомерия ушка левого предсердия, также называемая изомерией левого предсердия, является пороком развития сердца, при котором сердце имеет 2 двусторонних левых предсердия и предсердные придатки в мышечной стенке. Изомерия левого предсердия может иметь различные клинические проявления, включая более позднее появление симптомов. Сердечная недостаточность часто вызывает беспокойство, потому что нижняя полая вена нарушается из-за несоответствующей морфологии левый желудочек для поддержки полой вены.^[2]

Проводящие узлы и ткани

Аномальное развитие сердца приводит к нарушению двойных проводящих узлов, а также повреждению электрических волокон по всем желудочкам. У лиц с изомерией правого предсердия развивается 2 синоатриальные узлы, так как у них есть 2 зеркально отраженных правых предсердия, тогда как у тех, у кого изомерия левого предсердия, вообще не развивается синусовый узел. Таким образом, пациенты с изомерией левого предсердия чаще испытывают мерцательная аритмия, или нерегулярное учащенное сердцебиение и ненормальный сердечный ритм, известный как трепетание предсердий. Развитие атриовентрикулярный узел и связка Его во многом зависит от физиологического зацикливания желудочков. Аномальное образование петель желудочков способствует аритмия и блокада сердца у плодов.^[2]

Бронхиальное дерево и легкие

Изомерия бронхиальное дерево обычно не повреждает и не вызывает серьезных клинических осложнений.^[7] Стеноз легочного клапана приводит к проблемам с кровотоком в легких.

Органы брюшной полости

Органы брюшной полости, в том числе печень, желудок, кишечного тракта, и селезенка могут быть расположены случайным образом по всему левая-правая ось тела. Распределение этих органов в значительной степени определяет лечение, клинические результаты и дальнейшую оценку.

В печень обычно симметричен по оси слева направо у пациентов с situs ambiguus, что является аномальным. У большинства пациентов с изомерией левого предсердия дефекты желчное дерево, который отвечает за желчь производство, даже когда желчный пузырь функционально и морфологически нормальное. Этот атрезия желчных путей может привести к острый проблемы, такие как питательные вещества нарушение всасывания бледный стул, темная моча и вздутие живота. Если это состояние продолжается без надлежащего лечения, цирроз и отказ печени стать серьезной проблемой. Атрезия желчных путей обычно не наблюдается у пациентов с изомерией правого предсердия.^[2]

Случайное расположение желудок часто является одним из первых сигналов situs ambiguus при осмотр. Мальротация всего кишечного тракта или неправильное складывание и выпячивание желудка и кишечника, приводит к непроходимость кишечника. Это нарушение приводит к рвоте, вздутие живота, слизь и кровь в стуле. Пациенты также могут испытывать боль в животе. Мальротация кишечника чаще выявляется у пациентов с изомерией правого предсердия, чем у пациентов с изомерией левого предсердия.^{[нужна цитата ]}

У изомерных пациентов часто возникают нарушения развития селезенки во время эмбриогенез, что приводит к полному отсутствию селезенки (аспления ) или развитие множества селезенок (полиспления ). Аспления чаще всего наблюдается у пациентов с изомерией правого предсердия. Полиспления вызывает изомерию левого предсердия у 90% пациентов. Хотя у них много селезенки, каждая из них обычно неэффективна, что приводит к функциональная аспления. Редко у пациентов с изомерией левого предсердия есть единственная нормальная функциональная селезенка. Пациенты с отсутствием функциональной селезенки подвергаются опасности сепсис и должны контролироваться.^[2]

Причины

Хотя его причина плохо изучена, situs ambiguus была связана с семейным анамнезом пороков развития.^[8][9] и материнский кокаин использовать,^[10] предполагая, что играют роль как генетические факторы, так и факторы окружающей среды.^[11] Несколько генов в Путь TGF-бета, который контролирует формирование левого и правого паттерна висцеральных органов по оси тела, были показаны в спорадических и семейных случаях изомерии предсердий. Нарушение функции митохондрий также недавно было связано с гетеротаксией. ^[12]

Патофизиология

Молекулярный и клеточный механизм

Было идентифицировано несколько генов нормального развития правой-левой оси.^[13] Эти гены широко исследованы. Генные мутации, которые приводят к изомерии предсердий, - это растущая область исследований. Мутации в генах, кодирующих белки в Путь TGF-бета, включая Узловой, NKX2-5, и ZIC3, были связаны с тетралогия фалло и синдром гипоплазии левых отделов сердца.^[14][15] Мутации в ZIC3 ген, который кодирует первый цинковый палец фактор транскрипции связан с 50% риском изомерии предсердий в семьях. Это также Х-сцепленное расстройство, поэтому тестирование на мутации ZIC3 настоятельно рекомендуется при рождении мужского пола.^[16]

Наиболее распространенные и наиболее хорошо охарактеризованные генетические ассоциации гетеротаксии включают:^[2]

Тип	OMIM	Ген	Locus
HTX1	306955	ZIC3	Xq26.2
HTX2	605376	CFC1	2q21.1
HTX3	606325	PA26	6q21
HTX4	613751	ACVR2B	992
HTX5	270100	Узловой	10q22.1
HTX6	614779	CCDC11	18q21.1

Классическая патология

• Сердечный петлевые пороки развития:
  • Тетралогия Фалло
  • транспозиция магистральных сосудов
  • Желудочковый и дефекты межпредсердной перегородки.
• Нарушение асимметрии органов брюшной полости:
  • В желудок и селезенка склонны к изолированному развороту
  • Желудок, печень, и один надпочечник иногда встречаются по средней линии.
• Пороки развития органов:
  • аспления и полиспления часто приводят к сепсис
  • Реже руководитель поджелудочная железа не может сформировать
  • Подковообразные почки развиваются, что может привести к раку, почечнокаменной болезни и / или инфекции.
• Мальротация ошибки вызывают заворот и / или неисправный перитонеальный навесное оборудование, которое полностью препятствовать кишечнику.
• Сосудистый аномалии:
  • Прервано нижняя полая вена,
  • Двусторонняя верхняя или нижняя полая вена
  • Внутрипеченочное прерывание нижней полой вены с подключением к непослушный или же гемиозиготные вены
  • Аберрантный воротные вены.

Бронхиальное дерево и легкие

Патофизиологию бронхиального дерева можно наблюдать с помощью рентгенографии. При нормальном развитии бронхиальное дерево состоит из двух анатомически различающихся главных бронхов:

• Гипартериальный бронх (ниже легочной артерии): снабжает кровью двудольное левое легкое
• Эпартериальный бронх (рядом с артерией): снабжает кровью трехдольное правое легкое

В situs ambiguus наблюдается удвоение гипартериального или эпартериального бронха. Эти особенности не связаны с какими-либо значительными клиническими осложнениями.^[17] Механизмы, приводящие к бронхиальной дупликации, до конца не изучены.

В стеноз клапана легочной артерии, наблюдается снижение кровотока в легкие из-за обструкции сердца в легочный клапан. Это способствует цианоз и легочная гипертония.^[18]

Диагностика

Для правильного диагноза situs ambiguus необходимо оценить сердечные и внесердечные особенности. Диагностические критерии изомерии предсердий включают наблюдение симметрии внутренних органов грудной клетки на эхокардиограмме, аритмию на электрокардиограмме и рентгенограмму грудной клетки для подтверждения местоположения сердца по оси слева направо. Кроме того, может быть проведен ряд желудочно-кишечных тестов для наблюдения за мальротацией кишечника, а также сканирование печени и селезенки для определения функции желчевыводящих путей.^[2]

Методы диагностики сердечных заболеваний

• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Кардиологическая визуализация
• Магнитно-резонансная томография
• Катетеризация сердца и ангиография
• Рентгенограмма грудной клетки

Методы диагностики несердечных причин

• Анализ функции селезенки
• Оценка анатомии желчевыводящих путей и Холангиограмма
• Оценка мальротации кишечника
• Пульсоксиметрия

Другие диагностические функции

• Оценка семейного анамнеза
• Генетическое тестирование

Управление

Каждый из симптомов situs ambiguus требует соответствующего лечения в зависимости от система органов участвует. Мальротация кишечника лечится хирургическим путем с использованием Ladd процедура. Эта процедура расширяет складку в брюшина так что кишечник может быть помещен в невращающееся образование. Невозможно вернуть кишечник к нормальной морфологии^[19] Однако у 89% пациентов, перенесших операцию по Лэдду, симптомы полностью исчезают.

После холангиограммы Касаи процедура обычно выполняется при атрезии желчных путей. В этой операции используется Y-образный шунт для прохождения желчи из печени непосредственно в кишечник. Если это не удалось, трансплантация печени можно рассматривать исходя из общего состояния здоровья пациента. Процедура Касаи успешна примерно у 80% пациентов.^[20] После операции пациентам рекомендуется принимать жирорастворимые витамины, холеретики, и противовоспалительные препараты.

Функционально аспленический пациенты имеют повышенный пожизненный риск сепсис, так как у них нет функционала селезенка для борьбы инфекционное заболевание. По этой причине пациенты с аспеленией находятся под постоянным наблюдением на предмет любых признаков высокая температура или инфекция. В случае заражения пациенты помещаются на контролируемые эмпирическая антибактериальная терапия чтобы избежать развития устойчивость к антибиотикам.^[21] Эта терапия борется с инфекцией обоих грамположительный и грамотрицательный бактерии.

Правопредсердная и левопредсердная изомерия и связанные с ней легочные проблемы лечатся в несколько этапов в зависимости от тяжести симптомов. Пациентам с изомерией сначала вводят шунт, который будет перемещать поступающую кровь по легочному контуру. В Фонтан процедура направляет кровь через единственный желудочек, в легкие, и в Систематическая циркуляция. Этот процесс благоприятен для пациентов в возрасте от 2 до 5 лет. Примерно 20-30% пациентов потребуется пересадка сердца.^[22] У пациентов с изомерией левого предсердия менее серьезные осложнения, поскольку у них обычно 2 функциональных желудочка. В этом случае они могут пройти бивентрикулярную реконструкцию с образованием 2 отдельных желудочков и функционально связанных желудочков. клапаны.

Прогноз

Прогноз для пациентов с situs ambiguus весьма разнообразен, учитывая спектр клинических осложнений. Младенцы с тяжелым цианозом при рождении умирают в течение нескольких часов после родов, если медицинское вмешательство не было немедленным. Кроме того, это не влияет на продолжительность жизни новорожденных с легкими поражениями сердца.^[23] Десять процентов пациентов, родившихся с изомерией правого предсердия, умирают в возрасте 5 лет без вмешательства. Улучшения в терапии увеличили 5-летнюю выживаемость до 30-74% для пациентов с изомерным правым предсердием и 65-84% для пациентов с изомерным левым предсердием в зависимости от причины их заболевания.

Исследование

Еще в 1973 году было проведено огромное количество исследований клинических особенностей, расовых различий и физиологических механизмов синдрома гетеротаксии.

Mishra et al. опубликовал обзор в ноябре 2015 года, описывающий текущие знания о сердечных и внесердечных аномалиях, связанных с situs ambiguus. Автор подчеркивает важность генетического тестирования перед принятием решения о прогнозе для пораженных пациентов.^[24] Она также предлагает пренатальный скрининг и оценку в случаях с риском развития situs ambiguus.

Недавние исследования показали более высокую частоту синдрома гетеротаксии среди Латиноамериканец младенцы Мексиканский происхождения, а также младенцы женского пола от черных и белых матерей неиспаноязычного происхождения. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы прояснить механизмы, лежащие в основе расовое неравенство при синдроме гетеротаксии.^[25] У лиц азиатского происхождения в целом наблюдается более высокая распространенность синдрома гетеротаксии, чем у представителей западный мир.^[26]

Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (октябрь 2014 г.) попыталось связать клинические проявления неоднозначной ситуации с демография в эпидемиологический изучать.^[27] Это оказалось сложной задачей из-за огромных различий в представлении этого расстройства. Тем не менее, авторы надеются, что нахождение ссылки может помочь в принятии клинических решений, прогнозном анализе и будущих результатах.

Смотрите также

• Situs inversus
• Situs solitus
• Хиральность (математика)
• Аспления
• Полиспления
• Синдром Ивемарка

Рекомендации

1. «синдром гетеротаксии». Национальная медицинская библиотека США. Получено 23 мая 2016.
2. Lowenthal, A .; и другие. (26 сентября 2015 г.). «Анатомия, клинические проявления и диагностика гетеротаксии (изомерии предсердий)». Своевременно. Получено 4 ноября, 2015.
3. Чжу, Лиронг; Бельмонт, Джон В .; Уэр, Стефани М. (2005-10-26). «Генетика гетеротаксии человека». Европейский журнал генетики человека. 14 (1): 17–25. Дои:10.1038 / sj.ejhg.5201506. ISSN  1018-4813. PMID  16251896.
4. Ким, Су-Джин (2011). «Синдром гетеротаксии». Корейский журнал обращения. 41 (5): 227–32. Дои:10.4070 / kcj.2011.41.5.227. ЧВК  3116098. PMID  21731561.
5. Свобода, Роберт М .; Тревес, С. (1973-05-01). «Сцинтиграфия селезенки и радионуклидная венография при синдроме гетеротаксии». Радиология. 107 (2): 381–386. Дои:10.1148/107.2.381. ISSN  0033-8419. PMID  4695908.
6. Van Praagh, R; и другие. (15 декабря 1990 г.). «Изомерия предсердий при синдромах гетеротаксии с аспленией, или полиспленией, или нормально сформированной селезенкой: ошибочная концепция». Am J Cardiol. 66 (20): 1504–6. Дои:10.1016 / 0002-9149 (90) 90543-а. PMID  2252000.
7. Коэн, Мерил С .; Андерсон, Роберт Х .; Коэн, Митчелл I .; Ац, Эндрю М .; Фогель, Марк; Грубер, Питер Дж .; Лопес, Лео; Рим, Джонатан Дж .; Вайнберг, Пол М. (2007). «Споры, генетика, диагностическая оценка и результаты, связанные с синдромом гетеротаксии». Кардиология у молодых. 17 (S2): 29–43. Дои:10,1017 / с104795110700114x. PMID  18039397.
8. Мартинес-Фриас ML (март 2001 г.). «Гетеротаксия как результат материнского диабета: эпидемиологическое исследование». Американский журнал медицинской генетики. 99 (2): 142–6. Дои:10.1002 / 1096-8628 (2000) 9999: 999 <00 :: AID-AJMG1139> 3.0.CO; 2-Z. PMID  11241474.
9. Маэяма К., Косаки Р., Йошихаши Х., Кейси Б., Косаки К. (март 2001 г.). «Мутационный анализ генов, определяющих лево-правую ось в NOD и ICR, штаммы, чувствительные к материнскому диабету». Тератология. 63 (3): 119–26. Дои:10.1002 / tera.1022. PMID  11283968.
10. Кюль К.С., Лоффредо К. (ноябрь 2002 г.). «Факторы риска сердечных заболеваний, связанные с аномальной односторонностью». Тератология. 66 (5): 242–8. Дои:10.1002 / tera.10099. PMID  12397632.
11. Kuehl KS, Loffredo CA (март 2003 г.). «Популяционное исследование l-транспозиции магистральных артерий: возможные ассоциации с факторами окружающей среды». Исследование врожденных пороков. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология. 67 (3): 162–7. Дои:10.1002 / bdra.10015. PMID  12797457.
12. Burkhalter MD, Sridhar A, Sampaio P, Jacinto R, Burczyk MS, Donow C, Angenendt M, Competence Network for врожденные пороки сердца исследователей, Hempel M, Walther P, Pennekamp P, Omran H, Lopes SS, Ware SM, Philipp M ( 2019). «Несбалансированная функция митохондрий вызывает гетеротаксию через аберрантный цилиогенез». J Clin Invest. 129 (7): 2841–2855. Дои:10.1172 / JCI98890. ЧВК  6597216. PMID  31094706.
13. Чен, СМ; и другие. (Апрель 2010 г.). «Транскрипционный контроль лево-правого паттерна в развитии сердца». Детская кардиология. 31 (3): 371–377. Дои:10.1007 / s00246-009-9610-3. PMID  20054532. S2CID  300003.
14. Kosaki, K; Басси, М. Т; Kosaki, R; Левин, М; Бельмонт, Дж; Schauer, G; Кейси, Б. (1999-03-01). «Характеристика и анализ мутаций человека LEFTY A и LEFTY B, гомологов мышиных генов, участвующих в развитии левой-правой оси». Американский журнал генетики человека. 64 (3): 712–721. Дои:10.1086/302289. ISSN  0002-9297. ЧВК  1377788. PMID  10053005.
15. Мохапатра, Бхагьялакшми; Кейси, Бретт; Ли, Хуа; Хо-Доусон, Транг; Смит, Лиана; Fernbach, Susan D .; Молинари, Лаура; Niesh, Стивен Р .; Джеффрис, Джон Линн (2009-03-01). «Идентификация и функциональная характеристика редких вариантов NODAL при гетеротаксии и изолированных сердечно-сосудистых мальформациях». Молекулярная генетика человека. 18 (5): 861–871. Дои:10.1093 / hmg / ddn411. ISSN  1460-2083. ЧВК  2722226. PMID  19064609.
16. Геббиа, Маринелла; Ферреро, Джованни Б.; Пилия, Джузеппе; Басси, Мария Т .; Aylsworth, Arthur S .; Пенман-Сплитт, Миранда; Bird, Lynne M .; Bamforth, John S .; Берн, Джон (1997-11-01). «Х-сцепленные аномалии положения тела возникают в результате мутаций в ZIC3». Природа Генетика. 17 (3): 305–308. Дои:10.1038 / ng1197-305. PMID  9354794. S2CID  22916101.
17. Applegate, Kimberly E .; Госке, Мэрилин Дж .; Пирс, Грегори; Мерфи, Дэниел (1999-07-01). "Situs Revisited: Визуализация синдрома гетеротаксии". РадиоГрафика. 19 (4): 837–852. Дои:10.1148 / радиография.19.4.g99jl31837. ISSN  0271-5333. PMID  10464794.
18. Ловенталь, Александр; и другие. (27 октября 2015 г.). «Лечение и исход гетеротаксии (изомерия предсердных придатков)». Своевременно. Получено 8 декабря, 2015.
19. Брандт, Мэри; и другие. (24 октября 2015 г.). «Мальротация кишечника». Своевременно. Получено 10 декабря, 2015.
20. Эрлихман, Джесси; и другие. (3 августа 2015 г.). «Билиарная атрезия». Своевременно. Получено 9 декабря, 2015.
21. Пастернак, Марк S; и другие. (11 декабря 2014 г.). «Клинические особенности и лечение сепсиса у пациента с аспелезией».. Своевременно. Получено 10 декабря, 2015.
22. Андерсон П.А., Слипер Л.А., Махони Л. и др. (2008). ""Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование Pediatric Heart Network."". Журнал Американского колледжа кардиологии. 52 (2): 85–93. Дои:10.1016 / j.jacc.2008.01.074. ЧВК  4385517. PMID  18598886.
23. Хашми, Айджаз; Абу-Сулейман, Эр-Рияд; МакКриндл, Брайан В. Смоллхорн, Джеффри Ф; Уильямс, Уильям Джи; Свобода, Роберт М (1998-04-01). «Управление и результаты изомерии правого предсердия: 26-летний опыт». Журнал Американского колледжа кардиологии. 31 (5): 1120–1126. Дои:10.1016 / S0735-1097 (98) 00062-X. PMID  9562017.
24. Мишра, Смита (26 ноября 2015 г.). «Сердечные и внесердечные аномалии при синдроме гетеротаксии». Индийский журнал педиатрии. 82 (12): 1135–1146. Дои:10.1007 / s12098-015-1925-х. ISSN  0019-5456. PMID  26612104. S2CID  207388492.
25. Lopez, Keila N .; Маренго, Лиза К .; Canfield, Mark A .; Бельмонт, Джон В .; Дикерсон, Хизер А. (01.09.2015). «Расовые различия в синдроме гетеротаксии». Исследование врожденных пороков, часть A: клиническая и молекулярная тератология. 103 (11): 941–950. Дои:10.1002 / bdra.23416. ISSN  1542-0760. PMID  26333177.
26. Ким, Су-Джин; Ким, Вун-Хан; Лим, Хонг-Гук; Ли, Джэ Ён (июль 2008 г.). «Исход 200 пациентов после экстракардиальной процедуры Фонтана». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. 136 (1): 108–116. Дои:10.1016 / j.jtcvs.2007.12.032. HDL:10371/60103. PMID  18603062.
27. Lin, Angela E .; Криков, Сергей; Риле-Коларуссо, Тиффани; Frías, Jaime L .; Бельмонт, Джон; Андерка, Марлен; Гева, Тал; Getz, Kelly D .; Ботто, Лоренцо Д. (2014-10-01). «Латеральные дефекты в национальном исследовании профилактики врожденных дефектов (1998–2007 гг.): Распространенность рождений и описательная эпидемиология». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 164 (10): 2581–2591. Дои:10.1002 / ajmg.a.36695. ISSN  1552-4833. ЧВК  4462240. PMID  25099286.

внешняя ссылка

• радио / 639 в eMedicine

Классификация	D
Внешние ресурсы	Orphanet: 157769