Полиспления - Polysplenia

Полиспления
Другие именаБолезнь Чаудрей
СпециальностьМедицинская генетика

Полиспления это врожденное заболевание, проявляющееся множеством мелких аксессуаров селезенка,[1] а не одиночная полноразмерная нормальная селезенка. Полиспления иногда возникает сама по себе, но часто сопровождается другими аномалиями развития. Состояния, связанные с полиспленией, включают желудочно-кишечные аномалии, такие как кишечная мальротация или атрезия желчных путей, а также сердечные аномалии, такие как декстрокардия.

Сопутствующие условия

Часто встречаются связанные врожденные аномалии, связанные с отклонениями в развитии анатомической асимметрии на ранних эмбриональных стадиях. Эти состояния, рассматриваемые вместе, называются «синдромом полисплени».[2]

Связанные условия включают синдром гетеротаксии, кишечная мальротация, situs inversus, атрезия желчных путей,[3] и несколько пороков сердца.[4] Сопутствующие сердечные заболевания включают: декстрокардия, atrial situs ambiguus, инверсия желудочков, и ВА соответствие с левой задней аортой.

Хотя множественные маленькие селезенки присутствуют, они часто неэффективны; это называется функциональная аспления.

Рекомендации

  1. ^ "полиспления " в Медицинский словарь Дорланда
  2. ^ "синдром полисплени " в Медицинский словарь Дорланда
  3. ^ Голдман, Ли (2011). Goldman's Cecil Medicine (24-е изд.). Филадельфия: Эльзевьер Сондерс. п. 1013. ISBN  978-1437727883.CS1 maint: ref = harv (ссылка на сайт)
  4. ^ Goldman 2011, стр.408

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы