N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза - N-acetylgalactosamine-6-sulfatase

N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза
Идентификаторы
Номер ЕС3.1.6.4
Количество CAS9025-60-9
Базы данных
IntEnzПросмотр IntEnz
БРЕНДАBRENDA запись
ExPASyПросмотр NiceZyme
КЕГГЗапись в KEGG
MetaCycметаболический путь
ПРИАМпрофиль
PDB структурыRCSB PDB PDBe PDBsum
Генная онтологияAmiGO / QuickGO

В энзимология, а N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза (EC 3.1.6.4 ) является фермент который катализирует то химическая реакция откола 6-сульфат группы N-ацетил-D-галактозамин 6-сульфатные единицы макромолекула хондроитин сульфат и аналогично D-галактоза 6-сульфатные звенья макромолекулы кератан сульфат.

Этот фермент принадлежит к семейству гидролазы особенно те, которые действуют на связи сложного эфира серной кислоты. В систематическое название этого класса ферментов N-ацетил-D-галактозамин-6-сульфат-6-сульфогидролаза. Другие широко используемые имена включают хондроитинсульфатаза, хондроитиназа, галактозо-6-сульфатсульфатаза, ацетилгалактозамин 6-сульфатаза, N-ацетилгалактозамин-6-сульфатсульфатаза, и N-ацетилгалактозамин 6-сульфатаза. Этот фермент участвует в гликозаминогликан деградация и деградация гликан конструкции.

Дефицит

Синдром Моркио редкий врожденный дефект вызвано дефицитом этого важного фермента. Варианты лечения включают: заместительная ферментная терапия с синтетической версией фермента, называемого элосульфаза альфа.

Рекомендации

  • Эпштейн EH, Leventhal ME (1981). «Стероидная сульфатаза лейкоцитов и эпидермиса человека и диагностика рецессивного Х-сцепленного ихтиоза». J. Clin. Вкладывать деньги. 67 (5): 1257–62. Дои:10.1172 / JCI110153. ЧВК  370691. PMID  6939689.
  • Глоссл Дж., Кресс Х. (1982). «Нарушение разложения кератансульфата фибробластами Моркио А». Biochem. J. 203 (1): 335–8. ЧВК  1158229. PMID  6213226.
  • Лим CT, Хорвиц А.Л. (1981). «Очистка и свойства человеческой N-ацетилгалактозамин-6-сульфатсульфатазы». Биохим. Биофиз. Acta. 657 (2): 344–55. Дои:10.1016 / 0005-2744 (81) 90320-х. PMID  7213753.
  • Соренсен Ш., Норен О, Шостром Х., Даниэльсен Э.М. (1982). «Амфифильная кишечная микроворсинка свиньи, мальтаза / глюкоамилаза. Структура и специфичность». Евро. J. Biochem. 126 (3): 559–68. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1982.tb06817.x. PMID  6814909.
  • Ютака Т., Окада С., Като Т., Инуи К., Ябуухи Х. (1982). «Активность галактозо-6-сульфатсульфатазы при синдроме Моркио». Clin. Чим. Acta. 122 (2): 169–80. Дои:10.1016/0009-8981(82)90276-5. PMID  6809361.