Обычная интерстициальная пневмония - Usual interstitial pneumonia

Обычная интерстициальная пневмония
Другие именаОбычный интерстициальный пневмонит (UIP)
КТ при обычной интерстициальной пневмонии (UIP) .jpg
компьютерная томография пациента с UIP. Наблюдаются интерстициальное утолщение, архитектурная деформация, соты и бронхоэктазы.
СпециальностьРеспирология

Обычная интерстициальная пневмония (UIP) является формой заболевание легких характеризуется прогрессирующим рубцеванием обоих легкие.[1] Рубцевание (фиброз ) включает опорную основу (интерстиций ) легкого. Таким образом, ПВП классифицируется как форма интерстициальное заболевание легких.

Терминология

Термин «обычный» относится к тому факту, что UIP является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» означает «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление. Термин, ранее использовавшийся для обозначения UIP в британской литературе, - это криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA), термин, который потерял популярность, поскольку основной основной патологией теперь считается фиброз, а не воспаление. Период, термин обычный интерстициальный пневмонит (UIP) также часто использовался, но опять же, -это часть этого названия может переоценить воспаление.

Признаки и симптомы

Типичные симптомы ПВП прогрессируют. одышка и кашель в течение месяцев. У некоторых пациентов UIP диагностируется только тогда, когда развивается более острое заболевание, и пациент обращается к врачу.

Причины

Причина рубцевания при UIP может быть известной (реже) или неизвестной (чаще). Поскольку медицинский термин для состояний неизвестной причины - «идиопатический», клинический термин для UIP неизвестной причины - идиопатический фиброз легких (IPF).[2] Примеры известных причин UIP включают: заболевания соединительной ткани (в первую очередь ревматоидный артрит ), лекарственная токсичность, хроническая гиперчувствительный пневмонит, асбестоз и Синдром Германского-Пудлака.[2]

Диагностика

Обычная интерстициальная пневмония, видимая на компьютерной томографии. В основании обоих легких виден сотовый фиброз.

UIP может быть диагностирован радиологом с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки или патологом с использованием ткани, полученной при биопсии легкого.

Радиология

Рентгенологически основным признаком, необходимым для уверенного диагноза UIP, является изменение сотовой структуры на периферии и нижних отделах (основаниях) легких.[3]

На компьютерная томография высокого разрешения (HRCT) следующие категории, в зависимости от результатов визуализации, были рекомендованы совместными усилиями Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество, Японское респираторное общество, а Латиноамериканское торакальное общество:[4]

  • Шаблон UIP:[4]
  • Соты, с периферической тракцией или без нее бронхоэктазия или бронхиолектаз
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Часто неоднородное распределение, иногда диффузное и может быть асимметричным.

Могут быть наложены признаки КТ, такие как легкая матовое стекло непрозрачность, ретикулярный узор и легочная оссификация.

  • Вероятный шаблон UIP:[4]
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Часто герогеновое распространение
  • Ретикулярный рисунок с периферическим тракционным бронхоэктазом или бронхиолэктазом
  • Может быть умеренная непрозрачность матового стекла.
  • Не определено для UIP:[4]
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Тонкий сетчатый узор
  • Может иметь умеренную непрозрачность или искажение матового стекла («ранний образец UIP»).
  • Выводы, свидетельствующие о другой диагноз, включая:[4]
  • Другое преобладающее распространение:
  • Перибронховаскулярный
  • Перилимфатический
  • Верхнее или среднее легкое

Гистология

Гистологические отличительные признаки UIP, наблюдаемые патологом в легочной ткани под микроскопом, - это интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», сотовые изменения и очаги фибробластов (см. Изображения ниже).[5]

  • Патологические находки при обычной интерстициальной пневмонии (UIP)

  • Появление обычной интерстициальной пневмонии (UIP) при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Ткань окрашивается гематоксилином (пурпурный краситель) и эозином (розовый краситель), чтобы сделать его видимым. Розовые области на этом изображении представляют собой фиброз легких (розовые пятна от коллагена). Обратите внимание на «лоскутное одеяло» (похожее на лоскутное одеяло) фиброза.

  • Появление сотового изменения при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Видимые здесь расширенные пространства заполнены муцином. Окраска гематоксилин-эозином при малом увеличении.

  • Очаг фибробластов при хирургической биопсии легкого при УИП. Окраска гематоксилин-эозином при большом увеличении. Белое пространство слева - это воздушное пространство. Бледная область справа - это очаг фибробласта. Это область активной пролиферации фибробластов в интерстиции легкого.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает другие типы заболеваний легких, которые вызывают аналогичные симптомы и показывают аналогичные отклонения на рентгенограммах грудной клетки. Некоторые из этих заболеваний вызывают фиброз, рубцевание или изменение сот. Наиболее частые соображения включают:

Управление

Кислородная терапия может помочь в повседневной жизни. В случае идиопатический фиброз легких, некоторые лекарства, такие как нинтеданиб и пирфенидон может помочь замедлить прогрессирование.[7] Наконец, трансплантация легких может помочь.

Прогноз

Независимо от причины UIP неуклонно прогрессирует, что обычно приводит к нарушение дыхания и смерть без пересадки легкого.[нужна цитата ] Некоторые пациенты чувствуют себя хорошо в течение длительного периода времени, но затем быстро ухудшаются из-за наложенного острого заболевания (так называемый «ускоренный UIP»). Перспективы долгосрочного выживания оставляет желать лучшего. В большинстве исследований медиана выживаемость составляет от 3 до 4 лет.[нужна цитата ] Пациенты с UIP на фоне ревматоидного артрита имеют немного лучший прогноз, чем UIP без известной причины (IPF).

История

UIP, как термин, впервые появился в патология литература. Он был придуман Авериллом Абрахамом Либоу.[8]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Трэвис У.Д., Кинг Т.Э., Бейтман Э.Д. и др. (2002). «Международная мультидисциплинарная консенсусная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS / ERS. Общие принципы и рекомендации». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 165 (5): 277–304. Дои:10.1164 / ajrccm.165.2.ats01. PMID  11790668.
  2. ^ а б Wuyts, W. A .; Cavazza, A .; Росси, G .; Bonella, F .; Сверзеллати, Н .; Спаньоло, П. (2014). «Дифференциальный диагноз обычной интерстициальной пневмонии: когда она действительно идиопатическая?». Европейский респираторный обзор. 23 (133): 308–319. Дои:10.1183/09059180.00004914. ISSN  0905-9180.
  3. ^ Sumikawa H, et al. (2008). «Результаты компьютерной томографии при патологической обычной интерстициальной пневмонии: отношение к выживаемости». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 177 (4): 433–439. Дои:10.1164 / rccm.200611-1696OC. PMID  17975197.
  4. ^ а б c d е Рагху, Ганеш; Реми-Жардин, Мартина; Майерс, Джеффри Л .; Ришельди, Лука; Райерсон, Кристофер Дж .; Ледерер, Дэвид Дж .; Бер, Юрген; Коттин, Винсент; Danoff, Sonye K .; Морелл, Ферран; Флаэрти, Кевин Р .; Уэллс, Атол; Мартинес, Фернандо Дж .; Адзума, Арата; Bice, Thomas J .; Бурос, Демосфен; Браун, Кевин К .; Коллард, Гарольд Р .; Дуггал, Абхиджит; Гэлвин, Лиам; Иноуэ, Йошиказу; Дженкинс, Р. Гисли; Джоко, Такеши; Казеруни, Элла А .; Китаичи, Масанори; Knight, Shandra L .; Мансур, Джордж; Николсон, Эндрю Г .; Пипаватх, Судхакар Н. Дж .; Буэндиа-Рольдан, Иветт; Селман, Мойзес; Трэвис, Уильям Д .; Уолш, Саймон Л. Ф .; Уилсон, Кевин С. (2018). «Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 198 (5): e44 – e68. Дои:10.1164 / rccm.201807-1255ST. ISSN  1073-449X.
  5. ^ Каценштейн А.Л., Мухопадхьяй С., Майерс Дж. Л. (2008). «Диагностика обычной интерстициальной пневмонии и отличие от других фиброзных интерстициальных заболеваний легких». Патология человека. 39 (9): 1275–1294. Дои:10.1016 / j.humpath.2008.05.009. PMID  18706349.
  6. ^ Лесли, Кевин О; Вик, Марк Р. (2005). Практическая патология легких: диагностический подход. Эдинбург: Черчилль Ливингстон. ISBN  0-443-06631-0. OCLC  156861539.
  7. ^ Рассмотрено и одобрено Научной и медицинской редакционной комиссией Американской ассоциации легких. Последний раз отзыв 5 февраля 2018 г.
  8. ^ Аверилл Абрахам Либоу в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация