Параганглиома - Paraganglioma

Параганглиома
Другие именахемодэктома, параганглиома, опухоль каротидного тела, гломусоклеточная опухоль
Опухоль каротидного тела 2 intermed mag.jpg
Микрофотография из сонная артерия опухоль (разновидность параганглиомы).
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

А параганглиома редкий нейроэндокринный новообразование которые могут развиваться на различных участках тела (включая голову, шею, грудную клетку и живот). Когда в надпочечнике обнаруживается опухоль того же типа, их называют опухолью. феохромоцитома. Это редкие опухоли с общей оценочной заболеваемостью 1/300 000.[1] В отличие от других видов рак, не существует теста, определяющего доброкачественность злокачественные опухоли; Поэтому всем пациентам с параганглиомой рекомендуется долгосрочное наблюдение.[2]

Признаки и симптомы

Большинство параганглиом либо бессимптомны, либо представляют собой безболезненное образование. Хотя все они содержат нейросекреторные гранулы, только в 1–3% случаев происходит секреция таких гормонов, как катехоламины в достаточном количестве, чтобы быть клинически значимым; в этом случае проявления часто напоминают проявления феохромоцитомы (интра-медуллярная параганглиома).[нужна цитата ]

Генетика

Около 75% параганглиом являются спорадическими; остальные 25% являются наследственными (и имеют повышенную вероятность множественности и развития в более раннем возрасте). Мутации генов сукцинатдегидрогеназа, SDHD (ранее известный как PGL1), SDHA, SDHC (ранее PGL3) и SDHB были идентифицированы как вызывающие семейные параганглиомы головы и шеи. Мутации SDHB играют важную роль в семейной феохромоцитоме надпочечников и экстра-надпочечниковой параганглиоме (брюшной полости и грудной клетки), хотя есть значительное совпадение типов опухолей, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. Параганглиомы также могут возникать в ЛЮДИ типа 2А и 2Б. Другие гены, связанные с семейной параганглиомой: SDHAF2[3], ВХЛ, NF1, TMEM127[4], МАКСИМУМ[5] и SLC25A11.[6]

Патология

Параганглиома средостения. Поверхность среза опухоли 3,9 × 3,5 × 2,5 см имеет треугольную форму, с выпуклостью на периферии и несколько фиброзным центром. Он был окружен сердцем, левой нижней долей легкого, аортой, пищеводом и диафрагмой, и 7 лет назад его диаметр составлял 1,8 см.
Микрофотография из опухоль сонной артерии с характеристикой Zellballen. H&E пятно.

Параганглиомы выглядят крупно как резко очерченные полиповидные образования и имеют консистенцию от твердой до эластичной. Это сильно сосудистые опухоли, которые могут иметь темно-красный цвет.[нужна цитата ]

При микроскопическом исследовании опухолевые клетки легко распознаются. Отдельные опухолевые клетки имеют форму от многоугольника до овала и расположены в характерных клеточных шарах, называемых Zellballen.[7] Эти клеточные шары разделены фиброваскулярной стромой и окружены стентакулярные клетки.

При световой микроскопии дифференциальный диагноз включает родственные нейроэндокринные опухоли, такие как карциноидная опухоль, нейроэндокринная карцинома, и медуллярная карцинома щитовидной железы.

С иммуногистохимия, главные клетки, расположенные в клеточных шарах, положительны для хромогранин, синаптофизин, нейронспецифическая энолаза, серотонин, нейрофиламент и Молекула адгезии нервных клеток; они есть Белок S-100 отрицательный. Сустентакулярные клетки являются S-100 положительными и фокально положительными по глиальный фибриллярный кислый белок. К гистохимия, клетки параганглиомы аргирофильны, периодическая кислота Шиффа отрицательный, муцикармин отрицательный, и аргентафин отрицательный.[нужна цитата ]

Сайты происхождения

Около 85% параганглиом развиваются в брюшной полости; только 12% развиваются в области грудной клетки и 3% - в области головы и шеи (последние чаще всего являются симптоматическими). Хотя большинство из них являются единичными, встречаются редко - множественные случаи (обычно при наследственном синдроме). Параганглиомы описываются по месту их происхождения и часто получают специальные названия:

  • Параганглиома головы и шеи (HNPGL): Существуют различные типы параганглиомы головы и шеи; они могут иметь специальные названия в зависимости от точного местоположения.[8]
    • Каротидная параганглиома (сонная артерия опухоль): наиболее распространенная из параганглиом головы и шеи. Обычно он проявляется в виде безболезненного образования на шее, но более крупные опухоли могут вызывать паралич черепных нервов, обычно блуждающий нерв и подъязычный нерв.
    • Glomus tympanicum и Glomus jugulare, также известный как югулотимпанальная параганглиома: Оба обычно представляют собой образование в среднем ухе, что приводит к тиннитус (в 80%) и потеря слуха (в 60%). В черепные нервы из яремное отверстие могут быть сдавлены, что приводит к затруднению глотания или ипсилатеральной слабости верхней трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц (из-за сжатия спинной добавочный нерв ). У этих пациентов наблюдается красноватая выпуклость позади неповрежденной барабанной перепонки. Это состояние также известно как «Красный барабан». При надавливании на наружный слуховой проход с помощью пневматического ушного зеркала можно было увидеть, что масса побледнела. Этот знак известен как «знак Брауна». Недостаточная костная пластинка вдоль барабанный часть внутренняя сонная артерия (аберрантная ВСА) является нормальным вариантом и может быть ошибочно принята за glomus jugulare.[9]
  • Орган Цукеркандля: Скопление параганглиев около бифуркации аорты, состоящее из небольшой массы хромаффинных клеток, происходящих из нервного гребня. Служит частым происхождением параганглиом брюшной полости.
  • Параганглиома блуждающего нерва: Это наименее распространенные параганглиомы головы и шеи. Обычно они проявляются в виде безболезненного образования на шее, но могут привести к дисфагия и охриплость.
  • Легочная параганглиома: Это происходит в легкое и может быть как одиночным, так и множественным.[10]
  • Другие сайты: Редкими участками вовлечения являются гортань, полость носа, придаточные пазухи носа, щитовидная железа железа, а грудной вход, а также мочевой пузырь в крайне редких случаях.

Диагностика

Классификация

Параганглиомы происходят от параганглиев у хромаффин-отрицательных клетки клубочка полученный из эмбриональный нервный гребень, функционирующая как часть Симпатическая нервная система (филиал автономная нервная система ). Эти клетки обычно действуют как особые хеморецепторы расположены вдоль кровеносных сосудов, особенно в каротидные тела (при разветвлении общая сонная артерия в шею) и в аортальные тела (недалеко от дуга аорты ).[нужна цитата ]

Соответственно, параганглиомы классифицируются как происходящие из линии нервных клеток в Всемирная организация здоровья классификация нейроэндокринные опухоли. В классификации, предложенной Виком, параганглиомы относятся ко II группе.[11] Учитывая тот факт, что они происходят из клеток ортосимпатической системы, параганглиомы тесно связаны с феохромоцитомы, которые, однако, являются хромаффин-положительными.

Уход

Основные методы лечения: хирургия, эмболизация[12] и лучевая терапия.[13]

Дополнительные изображения

  • Микрофотография из опухоль сонной артерии

  • Эктопическая функциональная параганглиома (glomus jugulare) у пациента с ВХЛ. Т2-взвешенная МРТ в том же месте демонстрирует высокую массу сигнала, соответствующую параганглиоме. В ВХЛ можно найти дополнительные параганглиомы надпочечников (стрелка).

  • S100 иммуноокрашивание выделение сустентакулярных клеток в параганглиоме

  • Цифровая субтракционная артериограмма опухоли каротидного тела и яремной параганглиомы

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Мартинс, Руте; Бугалью, Мария Жоао (2014). «Параганглиомы / феохромоцитомы: клинически ориентированное генетическое тестирование». Международный журнал эндокринологии. 2014: 794187. Дои:10.1155/2014/794187. ISSN  1687-8337. ЧВК  4037125. PMID  24899893.
  2. ^ Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) - версия для пациента - Национальный институт рака
  3. ^ Bayley JP, Kunst HP, Cascon A, Sampietro ML, Gaal J, Korpershoek E, Hinojar-Gutierrez A, Timmers HJ, Hoefsloot LH, Hermsen MA, Suárez C, Hussain AK, Vriends AH, Hes FJ, Jansen JC, Tops CM, Корссмит Е.П., де Книжфф П., Лендерс Дж. В., Кремерс К. В., Девили П., Диндженс В. Н., де Криджер Р. Р., Робледо М. (апрель 2010 г.). «Мутации SDHAF2 в семейных и спорадических параганглиомах и феохромоцитомах». Ланцет. Онкология. 11 (4): 366–72. Дои:10.1016 / S1470-2045 (10) 70007-3. PMID  20071235.
  4. ^ Qin Y, Yao L, King EE, Buddavarapu K, Lenci RE, Chocron ES, Lechleiter JD, Sass M, Aronin N, Schiavi F, Boaretto F, Opocher G, Toledo RA, Toledo SP, Stiles C, Aguiar RC, Dahia PL (Март 2010 г.). «Мутации зародышевой линии в TMEM127 придают чувствительность к феохромоцитоме». Природа Генетика. 42 (3): 229–33. Дои:10,1038 / нг.533. ЧВК  2998199. PMID  20154675.
  5. ^ Комино-Мендес I, Грасиа-Азнарес Ф. Дж., Скьяви Ф., Ланда I, Леандро-Гарсия Л. Дж., Летон Р., Хонрадо Е., Рамос-Медина Р., Карония Д., Пита Г., Гомес-Гранья А., де Кубас А. А., Инглада-Перес L, Maliszewska A, Taschin E, Bobisse S, Pica G, Loli P, Hernández-Lavado R, Díaz JA, Gómez-Morales M, González-Neira A, Roncador G, Rodríguez-Antona C, Benítez J, Manocnelli M, Manocnelli M, Г., Робледо М., Каскон А (июнь 2011 г.). «Секвенирование экзома определяет мутации MAX как причину наследственной феохромоцитомы». Природа Генетика. 43 (7): 663–7. Дои:10,1038 / нг.861. PMID  21685915. S2CID  205357831.
  6. ^ Buffet A, Morin A, Castro-Vega LJ, Habarou F, Lussey-Lepoutre C, Letouzé E, Lefebvre H, Guilhem I, Magalie H, Raingeard I, Padilla-Girola M, Tran T, Tchara L, Bertherat J, Amar L , Оттоленги К., Бурничон Н., Хименес-Рокепло А. П., Фавье Дж. (Февраль 2018 г.). «Мутации зародышевой линии в митохондриальном гене, несущем 2-оксоглутарат / малат, SLC25A11, придают предрасположенность к метастатическим параганглиомам». Исследования рака. 78 (8): 1914–1922. Дои:10.1158 / 0008-5472.CAN-17-2463. PMID  29431636.
  7. ^ Кайри-Василату Э., Аргейтис Дж., Ника Х., Грапса Д., Смирниотис В., Конди-Пафити А. (2007). «Злокачественная параганглиома мочевого пузыря у 44-летней женщины: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование редкой формы и обзор литературы». Европейский журнал гинекологической онкологии. 28 (2): 149–51. PMID  17479683.
  8. ^ Шаковелли, Марко; Шмидт, Кристина; Maher, Eamonn R .; Фрезза, Кристиан (2020). "Метаболические факторы наследственных онкологических синдромов". Ежегодный обзор биологии рака. 4: 77–97. Дои:10.1146 / annurev-Cancebio-030419-033612.
  9. ^ Феки, Мостафа Махмуд Эль. "Аберрантная внутренняя сонная артерия | Радиологический случай | Radiopaedia.org". radiopaedia.org. Получено 2017-05-02.
  10. ^ да Силва Р.А., Гросс Дж. Л., Хаддад Ф. Дж., Толедо, Калифорния, Юнес, Р. Н. (февраль 2006 г.). «Первичная параганглиома легких: клинический случай и обзор литературы». Клиники. 61 (1): 83–6. Дои:10.1590 / S1807-59322006000100015. PMID  16532231.
  11. ^ Wick MR (март 2000 г.). «Нейроэндокринная неоплазия. Современные концепции». Американский журнал клинической патологии. 113 (3): 331–5. Дои:10.1309 / ETJ3-QBUK-13QD-J8FP. PMID  10705811.
  12. ^ Карлсен К.С., Годбал С., Крогдал А.С., Эдаль А.Л. (декабрь 2003 г.). «Злокачественная параганглиома блуждающего нерва: отчет о случае лечения с помощью эмболизации и хирургического вмешательства». Аурис, Насус, Гортань. 30 (4): 443–6. Дои:10.1016 / S0385-8146 (03) 00066-X. PMID  14656575.
  13. ^ Питиакудис М., Кукуракис М., Царуха А., Манавис Дж., Полихронидис А., Симопулос С. (декабрь 2004 г.). «Злокачественная забрюшинная параганглиома лечится с одновременной лучевой терапией и химиотерапией». Клиническая онкология. 16 (8): 580–1. Дои:10.1016 / j.clon.2004.08.002. PMID  15630855.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы