Карглуминовая кислота - Carglumic acid

Карглуминовая кислота

Клинические данные
Торговые наименования	Карбаглу, Учедане
Другие имена	(S) -2-уреидопентандиовая кислота
AHFS /Drugs.com	Монография
Данные лицензии	Европа EMA: по ИНН
Беременность категория	Австралия: B1 НАС: C (риск не исключен)
Маршруты администрация	Устно
Код УВД	A16AA05 (ВОЗ)
Легальное положение
Легальное положение	НАС: ℞-только Европа: Только прием
Фармакокинетический данные
Биодоступность	30%
Связывание с белками	Неопределенный
Метаболизм	Частичное
Устранение период полураспада	От 4,3 до 9,5 часов
Экскреция	Фекальный (60%) и почка (9%, без изменений)
Идентификаторы
Название ИЮПАК (2S) -2- (карбамоиламино) пентандиовая кислота
Количество CAS	1188-38-1 N
PubChem CID	121396
IUPHAR / BPS	7458
DrugBank	DB06775 Y
ChemSpider	1265942 N 108351 N
UNII	5L0HB4V1EW
КЕГГ	D07130 Y
ЧЭБИ	ЧЕБИ: 71028 N
ЧЭМБЛ	ЧЕМБЛ1201780 N
Панель управления CompTox (EPA)	DTXSID7046706
ECHA InfoCard	100.116.323
Химические и физические данные
Формула	C6ЧАС10N2О5
Молярная масса	190.155 г · моль^−1
3D модель (JSmol )	Интерактивное изображение
Улыбки C (CC (= O) O) [C @@ H] (C (= O) O) NC (= O) N
ИнЧИ InChI = 1S / C6H10N2O5 / c7-6 (13) 8-3 (5 (11) 12) 1-2-4 (9) 10 / h3H, 1-2H2, (H, 9,10) (H, 11, 12) (H3,7,8,13) / t3- / m0 / s1 Y Ключ: LCQLHJZYVOQKHU-VKHMYHEASA-N Y
NY (что это?)  (проверять)

Карглуминовая кислота является орфанный препарат, продается Orphan Europe под торговой маркой Carbaglu. Карглуминовая кислота используется для лечения гипераммонемия у пациентов с N-ацетилглутаматсинтаза дефицит.^[1][2] Начальная суточная доза составляет от 100 до 250 мг / кг, после чего корректируется для поддержания нормального уровня аммиака в плазме.

18 марта 2010 г. FDA США одобрило его для лечения гипераммонемии. 18 марта 2017 г. истек срок действия эксклюзивного препарата для орфанных препаратов.^[3]

Побочные эффекты

Наиболее частые побочные эффекты включают рвоту, боль в животе, лихорадку и тонзиллит.^[4]

Рекомендации

1. Caldovic L, Morizono H, Daikhin Y, Nissim I, McCarter RJ, Yudkoff M, Tuchman M (2004). «Восстановление уреагенеза при дефиците N-ацетилглутаматсинтазы N-карбамилглутаматом». J Педиатр. 145 (4): 552–4. Дои:10.1016 / j.jpeds.2004.06.047. PMID  15480384.
2. Элпелег О, Шааг А, Бен-Шалом Э, Шмид Т., Бахманн С (2002). «Дефицит N-ацетилглутаматсинтазы и лечение гипераммониемической энцефалопатии». Энн Нейрол. 52 (6): 845–9. Дои:10.1002 / ana.10406. PMID  12447942. S2CID  24604774.
3. «Результаты поиска по патентам и эксклюзивности».
4. Drugs.com: Факты о профессиональных наркотиках для карглуминовой кислоты.