Подострый склерозирующий панэнцефалит - Subacute sclerosing panencephalitis

Подострый склерозирующий панэнцефалит
Другие именаБолезнь Доусона
Bonthius1b.gif
Подострый склерозирующий панэнцефалит.
СпециальностьИнфекционное заболевание  Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыИзменения в поведении, припадки, спастичность, плохая координация, кома
Обычное начало6-15 лет после заражения корью
ПричиныВирус кори
Факторы рискаКорная инфекция
Диагностический методЭЭГ, серологическое исследование, биопсия головного мозга
ПрофилактикаВакцина против кори
УходПоддерживающее лечение
МедикаментИнтратекальный интерферон альфа, внутривенный рибавирин
ПрогнозОбычно со смертельным исходом
ЧастотаОколо 1 человека из 10 000 инфицированных корью[1]

Подострый склерозирующий панэнцефалит (SSPE)-также известный как Болезнь Доусона- редкая форма хронического прогрессирующего воспаление мозга вызвано медленным заражением определенными дефектными штаммами гипермутированных вирус кори. Заболевание в первую очередь поражает детей, подростков и молодых людей. По оценкам, примерно у 1 из 10 000 человек, заболевших корью, в конечном итоге разовьется SSPE.[1] Тем не менее, по оценкам исследования 2016 года, показатель заболеваемости корью среди младенцев составлял 1 из 609.[2] Лекарства от SSPE не существует, и это состояние почти всегда заканчивается смертельным исходом. SSPE не следует путать с острый диссеминированный энцефаломиелит, который также может быть вызван вирусом кори, но имеет совсем другие сроки и течение.[3]

SSPE вызывается вирусом дикого типа, а не вакцинными штаммами.[4][5]

Признаки и симптомы

SSPE характеризуется анамнезом первичного корь инфекция, за которой следует бессимптомный период, который длится в среднем 7 лет, но может варьироваться от 1 месяца до 27 лет. После бессимптомного периода наступает прогрессирующее неврологическое ухудшение, характеризующееся изменением поведения, интеллектуальными проблемами, миоклонические припадки, слепота, атаксия, и в конечном итоге смерть.[6][7]

Прогресс

Симптомы проходят через следующие 4 стадии:[8]

  • Стадия 1. Возможны изменения личности, перепады настроения или депрессия. Также могут присутствовать жар и головная боль. Этот этап может длиться до 6 месяцев.
  • Стадия 2: на этой стадии могут быть подергивания, мышечные спазмы, судороги, потеря зрения и слабоумие.
  • Этап 3: Рывочные движения сменяются корчащими (скручивающими) движениями и ригидностью. На этом этапе осложнения могут привести к летальному исходу.
  • Этап 4: заключительный этап, на котором нарушается дыхание, частота сердечных сокращений и артериальное давление, что приводит к коме и смерти.

Патогенез

Большое количество нуклеокапсиды производятся в нейроны и глиальные клетки. В этих клетках вирусный гены что кодирует белки оболочки имеют ограниченное выражение.[9] В результате инфекционные частицы, такие как М белок не производятся, и вирус может постоянно выживать, не вызывая иммунного ответа. В конечном итоге заражение приведет к SSPE.[10]

Диагностика

Согласно Руководство Merck:[7]

"SSPE подозревается у молодых пациентов с деменцией и нервно-мышечной возбудимостью. Выполняются ЭЭГ, КТ или МРТ, исследование спинномозговой жидкости и серологические тесты на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с высоковольтными двухфазными волнами, возникающими синхронно на протяжении всей записи. атрофия коры или поражения белого вещества. Исследование спинномозговой жидкости обычно выявляет нормальное давление, количество клеток и общее содержание белка; однако глобулин в спинномозговой жидкости почти всегда повышен, составляя от 20 до 60% белка спинномозговой жидкости. Сыворотка и спинномозговая жидкость содержат повышенные уровни кори антитела к вирусу. Уровень IgG к кори, по-видимому, увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Если результаты анализов неубедительны, может потребоваться биопсия головного мозга ».

Уход

Если диагноз поставлен на стадии 1, возможно лечение заболевания пероральными препаратами. изопринозин (Иносиплекс) и внутрижелудочковые интерферон альфа, но реакция на эти препараты варьируется от пациента к пациенту,[11] и единственными приемлемыми методами лечения являются поддерживающие меры, такие как противосудорожные препараты.[7]

Прогноз

При классическом представлении болезни смерть наступает через 1–3 года,[12] но могут происходить более быстрые и медленные прогрессии. Более быстрое ухудшение в случаях острого фульминантного SSPE приводит к смерти в течение 3 месяцев после постановки диагноза.[13][14]Хотя прогноз для SSPE после стадии 1 неутешителен, уровень спонтанной ремиссии составляет 5% - это может быть либо полная ремиссия, которая может длиться много лет, либо улучшение состояния, дающее более длительный период прогрессирования, или, по крайней мере, более длительный период с менее серьезные симптомы.[14][15]

Эпидемиология

SSPE - редкое заболевание, хотя заболеваемость все еще относительно высока в Азии и на Ближнем Востоке. Однако число зарегистрированных случаев снижается с момента внедрения противокоревой вакцины - искоренение вируса кори предотвращает мутацию SSPE и, следовательно, прогрессирование болезни или даже начальную инфекцию.[нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ а б Беллини В.Дж., Рота Д.С., Лоу Л.Е., Кац Р.С., Дайкен П.Р., Заки С.Р., Шие В.Дж., Рота ПА (2005). «Подострый склерозирующий панэнцефалит: иммунизация против кори позволяет предотвратить больше случаев этого смертельного заболевания, чем считалось ранее». Журнал инфекционных болезней. 192 (10): 1686–1693. Дои:10.1086/497169. PMID  16235165.
  2. ^ Вс, Лена (28 октября 2016 г.). «Новые данные показывают, что смертельное осложнение кори встречается чаще, чем предполагалось». Вашингтон Пост. Получено 28 октября, 2016.
  3. ^ Фишер Д.Л., Дефрес С., Соломон Т. (2015). «Корневой энцефалит». QJM. 108 (3): 177–182. Дои:10.1093 / qjmed / hcu113. PMID  24865261.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  4. ^ Джафри, Сидра К.; Кумар, Раман; Ибрагим, Шахназ Х (2018-06-26). «Подострый склерозирующий панэнцефалит - современные перспективы». Педиатрическое здоровье, медицина и терапия. 9: 67–71. Дои:10.2147 / PHMT.S126293. ISSN  1179-9927. ЧВК  6027681. PMID  29985487.
  5. ^ Кэмпбелл, H; Andrews, N; Браун, К. Э .; Миллер, Э (2007). «Обзор влияния вакцинации против кори на эпидемиологию SSPE». Международный журнал эпидемиологии. 36 (6): 1334–1348. Дои:10.1093 / ije / dym207. PMID  18037676.
  6. ^ "CDC pinkbook". 2019-03-29.
  7. ^ а б c "merckmanuals.com".
  8. ^ "medline.gov".
  9. ^ Jawetz. Медицинская микробиология Мельника и Адельберга. Ланге. 2010. с. 586. ISBN  978-0-07-174271-9.
  10. ^ Картер, М. Дж .; Уиллкокс, М. М .; Тер Меулен, В. (1983). «Дефектная трансляция матричного белка вируса кори в линии клеток подострого склерозирующего панэнцефалита». Природа. 305 (5930): 153–5. Bibcode:1983Натура 305..153C. Дои:10.1038 / 305153a0. ЧВК  7094927. PMID  6888557.
  11. ^
    • Гасконец Дж., Яманис С., Кроуэлл Дж. И др. Комбинированная орально-изопринозин-внутрижелудочковая альфа-интерфероновая терапия при подостром склерозирующем панэнцефалите. Brain Dev. 1993; 15: 346–55.
    • Анлар Б., Ялаз К., Октем Ф; и другие. (1997). «Долгосрочное наблюдение пациентов с подострым склерозирующим панэнцефалитом, получавших внутрижелудочковый альфа-интерферон». Неврология. 48 (2): 526–8. Дои:10.1212 / wnl.48.2.526. PMID  9040751. S2CID  20412574.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
    • Чианкетти К., Марросу М.Г., Мунтони Ф.; и другие. (1998). «Интравентрикуларальфа-интерферон при подостром склерозирующем панэнцефалите». Неврология. 50 (1): 315–16. Дои:10.1212 / wnl.50.1.315. PMID  9443512. S2CID  33700234.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  12. ^ "Информационная страница SSPE www.ninds.nih.gov".
  13. ^ Риск WS, Хаддад Ф.С. (1979). «Вариабельная естественная история подострого склерозирующего панэнцефалита: исследование 118 случаев из стран Ближнего Востока». Arch Neurol. 56 (10): 610–14. Дои:10.1001 / archneur.1979.00500460044004. PMID  485888.
  14. ^ а б Гарг, Р.К. (1 февраля 2002 г.). «Подострый склерозирующий панэнцефалит». Последипломный медицинский журнал. 78 (916): 63–70. Дои:10.1136 / pmj.78.916.63. ЧВК  1742261. PMID  11807185.
  15. ^
    • Грюневальд Т., Лампе Дж, Вайсбрих Б; и другие. (1998). «35-летний каменщик с гемимиоклоническими рывками». Ланцет. 351 (9120): 1926. Дои:10.1016 / с0140-6736 (98) 04091-4. PMID  9654261. S2CID  206010725.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
    • Сантошкумар Б., Радхакришнан К. (1998). «Существенная спонтанная длительная ремиссия при подостром склерозирующем панэнцефалите (SSPE)». J Neurol Sci. 154 (1): 83–8. Дои:10.1016 / s0022-510x (97) 00303-1. PMID  9543327. S2CID  10635605.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы