Пропердин - Properdin

CFP
Доступные конструкции
PDB	Поиск ортолога: PDBe RCSB
Список идентификационных кодов PDB
	1W0R, 1W0S
Идентификаторы
Псевдонимы	CFP, BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, пропердин фактора комплемента, пропердин
Внешние идентификаторы	OMIM: 300383 MGI: 97545 ГомолоГен: 1969 Генные карты: CFP
Расположение гена (человек)
Chr.	Х-хромосома (человек)
Конец	47,630,305 бп
Расположение гена (Мышь)
Chr.	Х-хромосома (мышь)
Конец	20,931,555 бп
Генная онтология
Молекулярная функция	• GO: 0001948 связывание с белками; • активность эндопептидазы серинового типа;
Сотовый компонент	• внеклеточный матрикс; • просвет эндоплазматического ретикулума; • внеклеточная область; • внеклеточный; • специфический просвет гранулы; • просвет третичной гранулы; • коллагенсодержащий внеклеточный матрикс;
Биологический процесс	• иммунная реакция; • регуляция активации комплемента; • защитный ответ на бактерию; • иммунная система; • активация комплемента; • О-связанное фукозилирование белков; • альтернативный путь комплемента; • врожденная иммунная система; • дегрануляция нейтрофилов; • протеолиз;
	Источники:Amigo / QuickGO
Ортологи
	5199
	18636
	ENSG00000126759
	ENSMUSG00000001128
	P27918
	P11680
	NM_002621; NM_001145252
	NM_008823
	NP_001138724; NP_002612
	NP_032849
	Викиданные
Просмотр / редактирование человека	Просмотр / редактирование мыши

Пропердин единственный известный положительный регулятор дополнять активация, которая стабилизирует альтернативный путь конвертирует. Он находится в крови сыворотка более сложных животные.

Структура

Пропердин - это гамма глобулин белок состоит из множества идентичных белковых субъединиц с отдельным сайтом связывания лиганда. Нативный пропердин встречается в димерах, тримерах и тетрамерах «голова к хвосту» в фиксированном соотношении 22:52:28.^[5]

Функция

Известно, что он участвует в некоторых специфических иммунные ответы. Он играет роль в ткань воспаление а также поглощение патогены к фагоциты. Кроме того, известно, что он помогает нейтрализовать некоторые вирусы.

Пропердин способствует ассоциации C3b с Фактор B и обеспечивает фокус для сборки C3bBb на поверхности. Он связывается с заранее сформированным альтернативным путем C3-конвертазы.^[6] Пропердин также подавляет Фактор H - опосредованное расщепление C3b фактором I.

Альтернативный путь. Пропердин - это буква «P» в синих кружках. (Некоторые этикетки на польском языке.)

Альтернативный путь не зависит от антитела. Эта ветвь системы дополнений активируется IgA иммунные комплексы и бактериальные эндотоксины, полисахариды, и клеточные стенки, и приводит к созданию анафилатоксины, опсонины, хемотаксические факторы, а комплекс мембранной атаки, все из которых помогают бороться с патогенами.

История

Пропердин был открыт в 1954 г. Луи Пиллемер Института патологии (ныне кафедра патологии при г. Кейс Вестерн Резервный университет ).

Дефицит

Дефицит пропердина это редкое Х-сцепленное заболевание, при котором пропердин недостаточен. Больные подвержены молниеносной менингококковая инфекция.^[7]

внешняя ссылка

Пропердин в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)

[refGRCh38Ensembl-1] а ^б ^c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000126759 - Ансамбль, Май 2017

[refGRCm38Ensembl-2] а ^б ^c GRCm38: выпуск ансамбля 89: ENSMUSG00000001128 - Ансамбль, Май 2017

[3] "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:». Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

[5] Смит К., Пангберн М., Фогель К. В., Мюллер-Эберхард Х (1984). «Молекулярная архитектура человеческого пропердина, позитивного регулятора альтернативного пути комплемента». J Biol Chem. 259: R4582–4588.

[6] Hourcade D (2006). «Роль пропердина в сборке альтернативного пути C3, конвертируемого в комплемент». J Biol Chem. 281 (4): R2128–2132. Дои:10.1074 / jbc.m508928200. PMID 16301317.

[7] Доктор Ларс Отто Уттенталь Пропердин 1 сентября 2005 г. В архиве 2012-04-02 в Wayback Machine

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]