Альфа-окисление - Alpha oxidation

Ферментативные стадии альфа-окисления


Путь

Альфа-окисление фитановая кислота считается полностью внутри пероксисомы.

  1. Фитановая кислота сначала прикреплен к CoA формировать фитаноил-КоА.
  2. Фитаноил-КоА окисляется фитаноил-КоА диоксигеназа, в процессе с использованием Fe2+ и O2, чтобы получить 2-гидроксифитаноил-КоА.
  3. 2-гидроксифитаноил-КоА расщепляется 2-гидроксифитаноил-КоА лиаза в ТЭС -зависимая реакция на формирование пристанальных и формил-КоА (в свою очередь позже разбит на форматировать и в конечном итоге CO2).
  4. Пристанал окисляется альдегиддегидрогеназа формировать пристановая кислота (который затем может пройти бета-окисление ).

(Пропионил-КоА высвобождается в результате бета-окисления при замещении бета-углерода)

Дефицит

Ферментативный дефицит альфа-окисления (чаще всего в фитаноил-КоА гидроксилаза ) приводит к Болезнь Рефсума, в котором накопление фитановая кислота и его производные приводят к неврологическим повреждениям. Другие расстройства пероксисома биогенез также предотвращает возникновение альфа-окисления.

Рекомендации

  1. Patti A .; Итон Саймон, ред. (1999), Современные взгляды на окисление жирных кислот и кетогенез: от органелл до точечных мутаций, 466 (2-е изд.), Нью-Йорк, Нью-Йорк: Kluwer Acad./Plenum Publ., Стр. 292–295, ISBN  0-306-46200-1