Острый панмиелез с миелофиброзом - Acute panmyelosis with myelofibrosis

Острый панмиелез с миелофиброзом
СпециальностьГематология, онкология

Острый панмиелез с миелофиброзом (APMF) это плохо определенное заболевание, которое возникает либо как клональное заболевание, либо после токсического воздействия Костный мозг.[1]

Признаки и симптомы

Биопсия кости Тамира Личаа показывает аномальный шмет мегакариоциты, макроцитарный эритропоэз и дефекты нейтрофил образование и фиброз костного мозга (миелофиброз).

Клинически пациенты обращаются со снижением количества всех клеток крови (панцитопения ), очень мало бластов в периферической крови и нет или мало селезенка увеличение (спленомегалия ).

Клетки обычно CD34 положительный.[2]

Прогноз и лечение

Средняя выживаемость составляет около 9 месяцев.[нужна цитата ]

В лечении использовалась трансплантация аутологичных стволовых клеток.[3]

Терминология

Сегодня остается спорным, является ли это расстройство подтипом острый миелоидный лейкоз или же миелодиспластические синдромы; однако в настоящее время он классифицируется как форма ПОД.[4][5]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Хоффман Р., Бенц Э, Шаттил С., Фьюри Б., Коэн Х (2004). Гематология: основные принципы и практика (4-е изд.). Черчилль Ливингстон.
  2. ^ Орази А., О'Мэлли Д.П., Цзян Дж. И др. (Май 2005 г.). «Острый панмиелез с миелофиброзом: заболевание, отличное от острого мегакариобластного лейкоза». Мод. Патол. 18 (5): 603–14. Дои:10.1038 / modpathol.3800348. PMID  15578075.
  3. ^ Ngirabacu MC, Ravoet C, Dargent JL, et al. (Декабрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за трансплантацией аутологичных стволовых клеток периферической крови при лечении пациента с острым панмиелезом с миелофиброзом». Haematologica. 91 (12 Прил.): ECR53. PMID  17194659.
  4. ^ Тиле Дж., Квасницка Х.М., Шмитт-Грефф А (апрель 2004 г.). «Острый панмиелез с миелофиброзом». Лейк. Лимфома. 45 (4): 681–7. Дои:10.1080/10428190310001625692. PMID  15160939.
  5. ^ Тиле Дж., Квасницка Х.М., Церхузен Г. и др. (Август 2004 г.). «Острый панмиелез с миелофиброзом: клинико-патологическое исследование с участием 46 пациентов, включая гистохимию биопсии костного мозга и последующее наблюдение». Анна. Гематол. 83 (8): 513–21. Дои:10.1007 / s00277-004-0881-8. PMID  15173958.

Смотрите также

внешняя ссылка

Классификация