Острый миеломоноцитарный лейкоз - Acute myelomonocytic leukemia

Острый миеломоноцитарный лейкоз
СпециальностьГематология, онкология

Острый миеломоноцитарный лейкоз (AMML) является формой острый миелоидный лейкоз что включает в себя распространение КОЕ-ГМ миелобласты и монобласты. AMML возникает с быстрым увеличением количества лейкоцитов и определяется более чем 20% миелобластов в костном мозге. Классифицируется как «M4» в Французско-американско-британская классификация (FAB).[1] Он классифицируется как «AML, иначе не классифицированный» в классификации ВОЗ.[2]

Транслокации не наблюдались.[3] Прогресс от миелодиспластический синдром было сообщено.[4]

Признаки и симптомы

Некоторые пациенты могут испытывать:[5]

Если количество бластов становится слишком высоким и закупоривает кровеносные сосуды, некоторые пациенты могут испытывать:[6]

  • Невнятная речь
  • Головная боль
  • Спутанность сознания
  • Слабость на одной стороне тела
  • Сонливость

Причина

Причина пока не установлена. Было сказано, что острый миелоидный лейкоз может возникнуть в результате прогрессирования хронического миеломоноцитарного лейкоза 1 и 2 типа.[7] Нормальные эритроциты уменьшаются, и происходит быстрое разрастание аномальных миелобластов.[8] Апоптоз функциональная способность снижается, что вызывает скопление миелобластов в костном мозге и крови.[8] ОМЛ с транслокацией или инверсией наблюдается в разных хромосомах. В частности, ОМЛ с инверсией хромосомы 16, также известной как inv (16), часто встречается у детей.

Механизм

AMML не имеет точного механизма. В основе патофизиологии острого миелоидного лейкоза лежит задержка созревания клеток костного мозга на ранних стадиях развития. Миелобласт - это незрелая клетка-предшественник, которая превратится в моноцит, здоровый лейкоцит. При AML миелобласты не созревают, а растут и размножаются в соответствии с регуляцией. Аномальные клетки накапливаются в костном мозге и препятствуют развитию других здоровых клеток.[9] Этот тип ареста все еще изучается, но в большинстве случаев инактивация или активация гена произошла из-за транслокаций или инверсии хромосом.[8] AML-M4 с инверсией хромосомы 16 вызывается разрывом и перестройкой внутри себя.

Диагностика

Критерии AMML подтверждены, если милеобласты и промоноциты в костном мозге больше 20 процентов. Также может быть подтверждено, если моноциты крови 5 x 10 в девятой степени или выше.[10] Тестирование, доступное для диагностики ОМЛ, включает полный анализ крови, который характеризуется взятием крови из вены на руке для проверки на лейкоз, мазком периферической крови и тестом костного мозга. Во время мазка периферической крови образец крови проверяется на наличие бластных клеток, количества лейкоцитов и изменений формы клеток крови.[11] Во время исследования костного мозга из бедренной кости берется костный мозг в поисках лейкозных клеток. Аспирация и биопсия это два типа анализов, которые могут быть выполнены для получения костного мозга. Дальнейшую классификацию по типу AML можно провести на основе изучения формы и размера ячеек. Как правило, вы обнаружите незрелые клетки, у которых отсутствуют нормальные черты клетки.

Уход

AMML можно лечить в зависимости от степени заболевания, возраста пациента и текущего состояния здоровья пациента. Лечение состоит из режима комбинированной химиотерапии.[12] Химиотерапевтические препараты, часто используемые для лечения ОМЛ: Цитарабин и антрациклин препарат, средство, медикамент. Химиотерапия делится на 2 фазы:

  • Индукционная терапия: первая короткая и инвазивная фаза лечения с целью вывести кровь из бластов и уменьшить количество бластов в костном мозге до нормального уровня.[13]
  • Консолидационная терапия: вторая фаза, проводимая циклами после того, как пациент восстановился после индукционной терапии. Его цель - убить оставшиеся невидимые взрывы.[13]

В некоторых случаях может быть выполнена аллогенная трансплантация костного мозга. Если ОМЛ с хромосомными аномалиями, такими как inv (16), часто излечивается с помощью стандартной схемы химиотерапии.

Прогноз

Поскольку AMML трудно полностью лечить, пятилетняя выживаемость AMML составляет около 38-72%, которая обычно снижается до 35-60%, если не выполняется трансплантация костного мозга.[12] Как правило, у пожилых пациентов старше 60 лет плохое самочувствие из-за предыдущего состояния здоровья до постановки диагноза и применения агрессивного режима химиотерапии.[14] Агрессивный режим химиотерапии может привести к долгосрочным побочным эффектам, таким как длительная анемия, лейкоцитопения, нейтропения, и тромбоцитопения.[12] Использование антрациклиновых препаратов может вызвать снижение сократимости сердца как краткосрочное, так и долгосрочное. Пациенты с AML-M4 inv (16) имеют благоприятный прогноз с общей пятилетней выживаемостью 61%.[12]

Эпидемиология

ОМЛ обычно наблюдается у педиатрических пациентов с более высокой детской заболеваемостью среди латиноамериканцев и азиатов по сравнению с неиспаноязычными европейцами и афроамериканцами в США.[12] Предрасположенность к AML включает, но не ограничивается:Синдром Дауна, Синдром Клайнфельтера, и Анемия Фанкони.[12] К приобретенным предрасполагающим факторам относятся:Апластическая анемия, Химиотерапия, пренатальное воздействие табака, марихуаны и алкоголя.[12]

Направления исследований

Учитывая, что это заболевание встречается редко, специально для подтипа AML-M4 не проводится много исследований. В настоящее время проводятся исследования по производству фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов (G-CSF), для изучения способности AMML секретировать и синтезировать G-CSF.[15] Множественные химиотерапевтические препараты и их эффекты изучаются в сравнении с их успехом в лечении AML, а не конкретно AML-M4.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Острый миелоидный лейкоз - признаки и симптомы».
  2. ^ «eMedicine - острый миелогенный лейкоз: статья Карен Зайтер».
  3. ^ Ямамото К., Нагата К., Цурукубо Ю. и др. (2002). «Транслокация (8; 12) (q13; p13) во время прогрессирования заболевания при остром миеломоноцитарном лейкозе с t (11; 19) (q23; p13.1)». Рак Генет. Cytogenet. 137 (1): 64–7. Дои:10.1016 / S0165-4608 (02) 00555-1. PMID  12377416.
  4. ^ Чжан Л., Альсабех Р., Мекуччи С. и др. (2007). «Редкий t (1; 11) (q23; p15) в связанном с терапией миелодиспластическом синдроме, развивающемся в острый миеломоноцитарный лейкоз: описание случая и обзор литературы». Рак Генет. Cytogenet. 178 (1): 42–8. Дои:10.1016 / j.cancergencyto.2007.06.012. PMID  17889707.
  5. ^ «Острый миеломоноцитарный лейкоз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2019-11-06.
  6. ^ «Признаки и симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)». www.cancer.org. Получено 2019-11-06.
  7. ^ «Показатели выживаемости при хроническом миеломоноцитарном лейкозе». www.cancer.org. Получено 2019-11-06.
  8. ^ а б c «Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): основы практики, патофизиология, этиология». 2019-10-20. Цитировать журнал требует | журнал = (Помогите)
  9. ^ "Острый миелоидный лейкоз". NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). Получено 2019-12-14.
  10. ^ «Острый миеломоноцитарный лейкоз (FAB AML M4)». www.pathologyoutlines.com. Получено 2019-11-06.
  11. ^ «Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)». Кливлендская клиника. Получено 2019-11-06.
  12. ^ а б c d е ж грамм Вершуур, А. С. (2004, май). Острый миеломоноцитарный лейкоз. Получено 13 декабря 2019 г. с сайта https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/AcuteMyelomonocyticLeukemia-FRenPro8560.pdf.
  13. ^ а б «Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)». www.cancer.org. Получено 2019-11-06.
  14. ^ «Подтипы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) и прогностические факторы». www.cancer.org. Получено 2019-12-14.
  15. ^ Сирафудзи, Наоки; Асано, Шигетака; Кодзай, Кодзи; Такахаши, Сатоши; Мацуда, Сатору; Такаку, Фумимаро; Нагата, Сигекадзу (1 января 1988 г.). «Продукция гранулоцитарного колониестимулирующего фактора клетками острого миеломоноцитарного лейкоза». Исследование лейкемии. 12 (9): 745–750. Дои:10.1016/0145-2126(88)90007-0. ISSN  0145-2126. PMID  2461497.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы