Болезнь Сезари - Sézary disease

Болезнь Сезари
Другие именаБолезнь Сезари, синдром Сезари (с)
Sezery2.jpg
Ярко-красная сыпь при синдроме Сезари
Произношение
СпециальностьОнкология, дерматология

Болезнь Сезари, или же Синдром Сезари[1] это тип кожная Т-клеточная лимфома это было впервые описано Альбер Сезари.[2] Пострадавшие Т-клетки известный как Клетки Сезари, а также как Клетки Люцнера, имеют патологическое количество мукополисахариды. Болезнь Сезари иногда считается поздней стадией грибовидный микоз с лимфаденопатия.[3][4]

Признаки и симптомы

Клетка Сезари: плеоморфная аномальная Т-клетка с характерными церебриформными ядрами (периферическая кровь - окраска MGG).

Болезнь Сезари и грибовидный микоз находятся кожные Т-клеточные лимфомы первичное проявление в кожа.[5] Возникновение заболевания - периферический CD4 + Т-лимфоцит,[3] хотя наблюдались более редкие случаи CD8 + / CD4-.[3] Эпидермотропизм (лимфоциты, находящиеся в эпидермисе)[6] к неопластический CD4 + лимфоциты с образованием Микроабсцессы Путрие является отличительным признаком болезни. Хотя это заболевание может поражать людей любого возраста, оно обычно диагностируется у взрослых старше 60 лет.[7][3] Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:

  1. Обобщенный эритродермия – покраснение кожи[3]
  2. Лимфаденопатия - опухшие, увеличенные лимфатический узел[3]
  3. Нетипичный Т-клетки - злокачественные лимфоциты, известные как «клетки Сезари», обнаруживаемые в периферической крови с типичными ядра головного мозга (мозговидные, извитые ядра)[8][3]
  4. Гепатоспленомегалия - увеличенный печень и селезенка[9]
  5. Ладонно-подошвенная кератодермия - утолщение ладоней и подошв стоп[10][11]

Диагностика

Синдром Сезари у 61-летнего мужчины, поступившего в 1972 году с неослабевающим зудом продолжительностью шесть месяцев. Справа - мазок периферической крови, окрашенный Periodic Acid-Schiff (PAS), демонстрирующий неопластические Т-клетки (клетки Сезари).

Те, у кого болезнь Сезари, часто имеют кожные поражения, которые не заживают с помощью обычных лекарств.[12] Анализ крови обычно выявляет любые изменения уровня лимфоцитов в крови, которые часто связаны с кожная Т-клеточная лимфома.[12] Наконец, биопсия поражения кожи можно провести, чтобы исключить другие причины.[12]

Иммуногистохимические характеристики очень похожи на характеристики грибовидного микоза, за исключением следующих отличий:[13]

  1. Более монотонные клеточные инфильтраты (большие, сгруппированные атипичные пагетоидные клетки ) при синдроме Сезари
  2. Иногда отсутствует эпидермотропизм
  3. Повышенное поражение лимфатических узлов инфильтратами синдрома Сезари.

Уход

Лечение обычно включает комбинацию фотодинамическая терапия, радиационная терапия, химиотерапия, и биологическая терапия.[14]

Процедуры часто используются в сочетании с фототерапия и химиотерапия, хотя чистая химиотерапия сегодня используется редко.[3] Ни один из видов лечения не показал явных преимуществ по сравнению с другими, лечение всех случаев остается проблематичным.[15]

Радиационная терапия

Может использоваться ряд видов лучевой терапии, в том числе: общая электронная терапия кожи.[16] Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, затрагивающие кожу.[16] Он доступен только в нескольких учреждениях.[16]

Химиотерапия

Ромидепсин, вориностат и некоторые другие препараты второго ряда для кожная Т-клеточная лимфома.[17] Могамулизумаб был одобрен в Японии[нужна цитата ] и США.[18]

Эпидемиология

Среди западного населения на 1 000 000 человек приходится около 3 случаев синдрома Сезари.[3] Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин в соотношении 2: 1,[3] и средний возраст диагноза составляет от 55 до 60 лет.[3][9]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Сезари». Домашний справочник по генетике.
  2. ^ Камера Сезари в Кто это назвал?
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k Кунео, А; Кастольди, GL (2005). «Фунгоидные микозы / синдром Сезари». Атлас Генет Цитогенет Онкол Гематол. 9 (3): 242–243. Получено 2008-02-15.
  4. ^ Тангавелу М., Финн В.Г., Елаварти К.К., Ренигк-младший Х.Х., Самуэльсон Э., Петерсон Л., Кузель Т.М., Розен С.Т. (май 1997 г.). «Повторяющиеся структурные хромосомные аномалии в лимфоцитах периферической крови пациентов с грибковым микозом / синдромом Сезари». Кровь. 89 (9): 3371–7. Дои:10.1182 / кровь.V89.9.3371. PMID  9129044.
  5. ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи. Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 39. ISBN  978-1-4051-1376-2.
  6. ^ Мутасим, Дия Ф. (2015). «Что такое дерматит с эпидермотропизмом?». Практическая патология кожи. Издательство Springer International. С. 37–39. Дои:10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN  978-3-319-14728-4.
  7. ^ «Синдром Сезари». информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Получено 17 апреля 2018.
  8. ^ Парк, HS; Макинтош, L; Браски-Амирфарзан, М; Shinagare, AB; Краевский К.М. (январь 2017 г.). «Т-клеточные неходжкинские лимфомы: спектр заболеваний и роль визуализации в лечении общих подтипов». Корейский радиологический журнал. 18 (1): 71–83. Дои:10.3348 / kjr.2017.18.1.71. ЧВК  5240486. PMID  28096719.
  9. ^ а б Лоринц, А.И. «Синдром Сезари». Получено 2008-02-15.
  10. ^ Фрагкос, Константинос К. (2017). «Подошвенная кератодермия синдрома Сезари». Отчеты о клинических случаях. 5 (10): 1726–1727. Дои:10.1002 / ccr3.1168. ISSN  2050-0904. ЧВК  5628207. PMID  29026585.
  11. ^ Мартин, Стефани Дж .; Дувич, Мадлен (01.10.2012). «Распространенность и лечение ладонно-подошвенной кератодермии и дерматофитии стоп у пациентов с синдромом Сезари». Международный журнал дерматологии. 51 (10): 1195–1198. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN  1365-4632. PMID  22994666.
  12. ^ а б c «Диагноз». Получено 2008-02-15.
  13. ^ Бейги, Пуя Хан Мохаммад (2017). «Диагностика и лечение». Руководство клинициста по грибковому микозу. Бюллетень Нью-Йоркской медицинской академии. 35. Издательство Springer International. С. 13–18. Дои:10.1007/978-3-319-47907-1_4. ISBN  9783319479064. ЧВК  1806090. PMID  13618707.
  14. ^ «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)». Национальный институт рака. 7 сентября 2017 г.. Получено 1 декабря 2017.
  15. ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи. Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 41. ISBN  978-1-4051-1376-2.
  16. ^ а б c «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)». Национальный институт рака. 12 июля 2017 г.. Получено 1 декабря 2017.
  17. ^ Jawed, SI; Мысковски, PL; Хорвиц, S; Московиц, А; Кверфельд, К. (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари): часть II. Прогноз, лечение и будущие направления». Журнал Американской академии дерматологии. 70 (2): 223.e1–17, викторина 240–2. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.08.033. PMID  24438970.
  18. ^ «FDA одобряет могамулизумаб-kpkc для лечения грибовидного микоза или синдрома Сезари». Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. 2018-08-08. Получено 2020-08-04.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы