Забрюшинный фиброз - Retroperitoneal fibrosis

Забрюшинный фиброз
СпециальностьУрология  Отредактируйте это в Викиданных

Забрюшинный фиброз или же Болезнь Ормонда заболевание, характеризующееся разрастанием фиброзной ткани в забрюшинное пространство, отсек корпуса, содержащий почки, аорта, почечный тракт, и различные другие конструкции. Он может присутствовать с боль в пояснице, почечная недостаточность, гипертония, глубокие венозные тромбы, и другие обструктивные симптомы. Он назван в честь Джон Келсо Ормонд, который заново открыл это состояние в 1948 году.[1][2][3]

Причины

Его связь с различными иммунными состояниями и ответ на иммуносупрессия привели к предположениям относительно аутоиммунный причина идиопатического РПФ.[4][5] Одна треть случаев вторичны по отношению к злокачественная опухоль, медикамент (метисергид, гидралазин, бета-блокаторы ), аневризма аорты, или определенные инфекции.

Диагностика

Диагноз забрюшинного фиброза не может быть поставлен на основании результатов лабораторных исследований. КТ - лучший диагностический метод: сливное образование, окружающее аорту[5] видны общие подвздошные артерии. На МРТ он имеет низкую интенсивность сигнала T1 и переменный сигнал T2. Злокачественный забрюшинный фиброз обычно дает неровные сигналы МРТ, объемный, распространяется выше истоков почечных артерий или смещает аорту кпереди. Кроме того, злокачественный забрюшинный фиброз реже смещает мочеточник кнутри по сравнению с другим забрюшинным фиброзом.[6]

На флудезоксиглюкоза (18F) (ФДГ) позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) сканирование покажет скопление ФДГ в пораженной области.[6]

Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она уместна при подозрении на злокачественное новообразование или инфекцию. Биопсия также должна быть сделана, если локализация фиброза нетипична или если есть неадекватный ответ на начальное лечение.[5]

Уход

При отсутствии тяжелой обструкции мочевыводящих путей (что обычно требует хирургия с обертыванием сальника) лечение обычно проводится глюкокортикоиды сначала, затем DMARD либо в качестве стероидсберегающих средств, либо в случае резистентности к стероидам.[7] SERM тамоксифен показал улучшение состояния в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным.

Рекомендации

  1. ^ Синдром Альбаррана-Ормонда в Кто это назвал?
  2. ^ Ормонд Дж. К. (1948). «Двусторонняя обструкция мочеточника из-за обертывания и сжатия воспалительным забрюшинным процессом». Дж. Урол. 59 (6): 1072–9. Дои:10.1016 / s0022-5347 (17) 69482-5. PMID  18858051.
  3. ^ Ормонд Дж. К. (октябрь 1965 г.). «Идиопатический ретроперитонеальный фиброз: обсуждение этиологии». Дж. Урол. 94 (4): 385–90. Дои:10.1016 / s0022-5347 (17) 63635-8. PMID  5839568.
  4. ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Кангванпорнсири А (май 2014 г.). «Идиопатический ретроперитонеальный фиброз: сложный случай редкого заболевания». N Am J Med Sci. 6 (5): 237–8. Дои:10.4103/1947-2714.132945. ЧВК  4049060. PMID  24926452.
  5. ^ а б c Вальо А., Сальварани С., Бузио С. (январь 2006 г.). «Забрюшинный фиброз». Ланцет. 367 (9506): 241–51. Дои:10.1016 / S0140-6736 (06) 68035-5. PMID  16427494.
  6. ^ а б Вальо, Аугусто; Маритати, Федерика (июль 2016 г.). «Идиопатический ретроперитонеальный фиброз». Журнал Американского общества нефрологов. 27 (7): 1880–1889. Дои:10.1681 / ASN.2015101110. ISSN  1046-6673. ЧВК  4926988. PMID  26860343.
  7. ^ ван Боммель Э.Ф. (июль 2002 г.). «Забрюшинный фиброз». Neth J Med. 60 (6): 231–42. PMID  12365466.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы