Атрезия кишечника - Intestinal atresia

Атрезия кишечника
DuodAtres.png
Рентгенограмма с двойной знак пузыря указание атрезия двенадцатиперстной кишки
СпециальностьГастроэнтерология  Отредактируйте это в Викиданных

Атрезия кишечника есть ли врожденный порок структуры кишечник что вызывает непроходимость кишечника. Порок развития может быть сужением (стеноз ), отсутствие или мальротация части кишечника. Эти дефекты могут возникать либо в маленький или же толстая кишка.

Симптомы и признаки

Наиболее заметным симптомом атрезии кишечника является желчный рвота вскоре после рождения.[1] Это чаще всего встречается в тощий атрезия.[2] Другие особенности включают вздутие живота и отказ меконий. Растяжение становится более распространенным, чем дальше по кишечнику расположена атрезия, и поэтому она наиболее заметна при подвздошный атрезия.[1][2] Невозможность дефекации чаще всего встречается при дуоденальный или атрезия тощей кишки;[2] если стул выделяется, он может быть небольшим, слизистым и серым.[1] Иногда может быть желтуха, который чаще всего встречается при атрезии тощей кишки.[2] Болезненность или образование брюшной полости обычно не являются симптомами атрезии кишечника. Скорее болезненность живота - это симптом позднего осложнения. мекониевый перитонит.[1]

Перед родами избыток околоплодных вод (многоводие ) - возможный симптом. Это чаще встречается в двенадцатиперстной кишке и атрезия пищевода.[1]

Причина

Наиболее частой причиной атрезии кишечника, не связанной с двенадцатиперстной кишкой, является сосудистое нарушение в утробе что приводит к уменьшению кишечного перфузия и ишемия соответствующего сегмента кишечника.[3] Это приводит к сужению, а в самых тяжелых случаях - к полной облитерации кишечника. просвет.[нужна цитата ]

В случае, если верхняя брыжеечная артерия, или другой основной кишечный артерия, окклюзия, большие сегменты кишечника могут быть полностью недоразвитыми (Тип III). Обычно пораженный участок кишечника имеет спиралевидную форму и, по описанию, имеет вид «кожуры яблока»; это сопровождается отсутствием дорсальной брыжейки (Тип IIIb).[нужна цитата ]

Унаследованная форма - семейная множественная атрезия кишечника - также было описано. Об этом заболевании впервые сообщили в 1971 году.[4] Это связано с мутацией в гене TTC7A на короткой руке хромосома 2 (2п16). Он наследуется как аутосомно-рецессивный ген и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Атрезия подвздошной кишки также может быть осложнением меконий кишечная непроходимость.[нужна цитата ]

Треть детей с атрезией кишечника родился преждевременно[1] или с низкий вес при рождении.[2]

Диагностика

Атрезии кишечника часто обнаруживаются еще до рождения; либо во время рутины сонограмма который показывает расширенный сегмент кишечника из-за закупорки или развития многоводие (скопление слишком большого количества околоплодных вод в матке). Эти отклонения указывают на то, что у плода может быть непроходимость кишечника, что может подтвердить более подробное ультразвуковое исследование.[5] Младенцы со стенозом вместо атрезии часто обнаруживаются только через несколько дней после рождения.[1]

У некоторых плодов с непроходимостью кишечника аномальные хромосомы. An амниоцентез рекомендуется, потому что с его помощью можно определить не только пол ребенка, но и наличие проблемы с хромосомами.[нужна цитата ]

Если не диагностирован в утробе, младенцы с атрезией кишечника обычно диагностируются на 1-й или 2-й день после того, как у них появились проблемы с питанием, рвота и / или нарушение дефекации.[3] Диагноз можно подтвердить с помощью рентгеновского снимка и обычно следует верхний отдел желудочно-кишечного тракта, нижний желудочно-кишечный ряд, и ультразвук.[5][3]

Классификация

Участки атрезии тонкой кишки: двенадцатиперстная кишка, тощая кишка и подвздошная кишка

По местонахождению

Атрезию кишечника можно классифицировать по локализации. У пациентов может быть атрезия кишечника в нескольких местах.[6]

Пороки развития также могут возникать на нескольких участках кишечного тракта; например, порок развития, который возникает вдоль или охватывает длину тощей кишки и подвздошной кишки, называется атрезия тонкой кишки.[5][3]

По порокам

Атрезию кишечника также можно классифицировать по типу порока развития.[8] Система классификации Бланд-Саттона, Лоу и Барнарда (1955)[9] изначально разделил их на три типа.[8][5] Позже Зерелла и Гросфельд и др. Расширили это число до пяти.[2]

Тип I

В I типе есть стена (перегородка ) или мембраны в какой-то точке кишечника, что приводит к расширению кишечника на ближайшей стороне и коллапсу кишечника на последней стороне. Длина кишечника у этого типа обычно не затрагивается.[1]

Тип II

При типе II в кишечнике имеется разрыв, и любой конец оставшейся кишки закрыт и соединен с другим фиброзным канатиком, который проходит по краю кишечника. брыжейка. Брыжейка остается неповрежденной.[1]

Тип IIIa

Тип IIIa аналогичен типу II, но брыжейка дефектна (имеется V-образная щель),[10] и длина кишечника может сократиться.[1]

Тип IIIb

При типе IIIb, также известном как деформация «яблочной кожуры» или «рождественской елки», атрезия поражает тощую кишку, а кишечник часто испорченный при отсутствии большинства мезентериальных артерий. Оставшаяся подвздошная кишка, имеющая разную длину, сохранилась на единственной брыжеечной артерии, которую она закручивает в виде спирали.[1] Период, термин атрезия кишечника из кожуры яблок обычно применяется при поражении тощей кишки,[11][12] пока Елочная атрезия кишечника применяется при поражении двенадцатиперстной кишки. Однако это может повлиять на оба.[6]

Тип IV

Тип IV включает в себя комбинацию всех других типов и выглядит как вереница сосисок. Длина кишечника всегда укорачивается, но последняя часть подвздошной кишки обычно не поражается, как при типе III.[1] Этот тип обычно поражает ближайший конец тощей кишки, но вместо этого может поражаться дальний конец подвздошной кишки.[13]

Уход

Атрезия кишечника плода и новорожденного лечат с помощью лапаротомия после рождения. Если пораженная область небольшая, хирург может удалить поврежденную часть и снова соединить кишечник. В случаях, когда сужение длиннее или область повреждена и не может использоваться в течение определенного периода времени, временное стома могут быть размещены.[нужна цитата ]

Младенцу обычно дают внутривенная гидратация жидкости, а назогастральный или орогастральный зонд может использоваться для аспирировать содержимое желудка. После операции питание сохраняется до тех пор, пока кишечник не вернется к нормальной работе.[1]

Прогноз

Осложнение подвздошный атрезия, мекониевый перитонит, при котором кишечник перфорировался до рождения. Рентген показывает псевдокисту мекония.

Прогноз обычно благоприятный, если хирургическое вмешательство проводится в младенчестве. Основным фактором смертности является доступность медицинской помощи и соответствующих парентеральное питание после операции, пока кишечник не вернется к нормальной работе.[1]

Наиболее частым осложнением является псевдообструкция на месте операции из-за ранее существовавшего нарушения моторики кишечника. Обычно это можно лечить только безоперационными методами.[1]

Если не лечить атрезию, кишечник может стать перфорированный или же ишемический. Это может привести к болезненности живота и мекониевый перитонит, что может быть фатальным.[1]

Эпидемиология

Атрезия кишечника встречается примерно у 1 из 3000 рождений в Соединенных Штатах.[1] Наиболее частой формой атрезии кишечника является атрезия двенадцатиперстной кишки. Он прочно ассоциируется с Синдром Дауна.[14] Второй по распространенности тип - атрезия подвздошной кишки. 95% врожденных обструкций тощей кишки - атрезии; только 5% - стенозы.[2]

Распространенность атрезии тощей кишки составляет от 1 до 3 случаев на 10 000 живорождений. Слабо связано с кистозный фиброз, кишечная мальротация, и гастрошизис.[3]

Частоты каждого типа из классификации Лоу и Барнарда следующие:[1][15][2]

  • Тип I: 19–23% случаев (в среднем 20,6%)
  • Тип II: 10–35% случаев (в среднем 25,3%)
  • Тип IIIa: 15–46% случаев (в среднем 30%)
  • Тип IIIb (тип «яблочной кожуры»): 4–19% случаев (в среднем: 8,8%).
  • Тип IV: 6–32% случаев (в среднем 15,9%). (Примечание: среднее значение в процентах превышает 100% из-за округления.)

История

Атрезия подвздошной кишки была впервые описана в 1684 году Геллером. В 1812 г. Иоганн Фридрих Меккель рассмотрел тему и задумался над объяснением. В 1889 году английский хирург Джон Бланд-Саттон предложил систему классификации атрезии кишечника и предположил, что она возникает на участках, которые стираются как часть нормального развития. В 1900 г. австрийский врач Юлиус Тандлер сначала выдвинул теорию, что это может быть вызвано отсутствием реканализации в процессе разработки.[2]

Сосудистая ишемическая причина атрезии не двенадцатиперстной кишки была подтверждена Louw и Barnard в 1955 году и повторена в более поздних исследованиях. Впервые он был предложен Н. И. Сприггсом в 1912 году.[2]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р Аластер Джон Уорд Миллар, Джон Р. Гош, Кокила Лакху (2011). «Глава 63 - Атрезия и стеноз кишечника» (PDF).CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии. 67 (9): 671–678. Дои:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  3. ^ а б c d е Уильям Дж. Кокран, доктор медицины. «Еюноилеальная атрезия - педиатрия». Руководство MSD Professional Edition. Получено 2019-02-03.
  4. ^ Мишалани, Генри Дж .; Der Kaloustian, Vazken M. (июль 1971 г.). «Семейные многоуровневые атрезии кишечника: отчет двух братьев и сестер». Журнал педиатрии. 79 (1): 124–125. Дои:10.1016 / с0022-3476 (71) 80072-0. ISSN  0022-3476. PMID  5091250.
  5. ^ а б c d "Еюноилеальная атрезия". Фонд короткой кишки. Получено 2019-02-03.
  6. ^ а б Federici, S .; Domenichelli, V .; Антонеллини, C .; Dòmini, R. (август 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом кожуры яблока: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента». Журнал детской хирургии. 38 (8): 1250–1252. Дои:10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1. ISSN  1531-5037. PMID  12891506.
  7. ^ Jejunal Atresia. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia
  8. ^ а б Короче, Николай А .; Жорж, Энтони; Переньи, Агнес; Гарроу, Юджин (ноябрь 2006 г.). «Предлагаемая система классификации семейной атрезии кишечника и ее значение для понимания этиологии атрезии тощей кишки». Журнал детской хирургии. 41 (11): 1822–1825. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2006.06.008. ISSN  0022-3468. PMID  17101351.
  9. ^ Louw, J.H .; Барнард, К. (Ноябрь 1955 г.). «Наблюдения за врожденной атрезией кишечника по ее происхождению». Ланцет. 266 (6899): 1065–1067. Дои:10.1016 / с0140-6736 (55) 92852-х. ISSN  0140-6736. PMID  13272331.
  10. ^ Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии. 67 (9): 671–678. Дои:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  11. ^ Блит, Н; Диксон, Дж. А. (сентябрь 1969 г.). «Синдром яблочной кожуры (врожденная атрезия кишечника): семейное исследование семи основных пациентов». Журнал медицинской генетики. 6 (3): 275–277. Дои:10.1136 / jmg.6.3.275. ISSN  0022-2593. ЧВК  1468754. PMID  5345098.
  12. ^ Гайяр, Франк. «Яблочная атрезия кишечника». Радиопедия. Получено 2019-02-01.
  13. ^ Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (01.09.2000). «Атрезия кишечника». Индийский журнал педиатрии. 67 (9): 671–678. Дои:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  14. ^ Ле, Тао (2013). Первая помощь для USMLE STEP. Нью-Йорк: Мак Гроу Хилл. п. 308. ISBN  978-0-07-180232-1.
  15. ^ Federici, S .; Domenichelli, V .; Антонеллини, C .; Dòmini, R. (2003-08-01). «Множественная атрезия кишечника с синдромом кожуры яблока: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента». Журнал детской хирургии. 38 (8): 1250–1252. Дои:10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1. ISSN  0022-3468. PMID  12891506.

внешняя ссылка

Классификация