Церебральная артериовенозная мальформация - Cerebral arteriovenous malformation

Церебральная артериовенозная мальформация
AVMrossly.jpg
Большая артериовенозная мальформация теменной доли
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

А церебральная артериовенозная мальформация (церебральная АВМ, CAVM, CAVM) является ненормальной связью между артерии и вены в мозг - в частности, артериовенозная мальформация в головной мозг.

Признаки и симптомы

Наиболее часто наблюдаемые проблемы, связанные с AVM: головные боли и припадки, дефицит черепных нервов,[1] боли в спине, шее и возможная тошнота, поскольку свернувшаяся кровь спускается вниз и растворяется в спинномозговой жидкости человека. Предполагается, что 15% населения при обнаружении вообще не имеют симптомов.[2] Другие частые симптомы - пульсирующий шум в голове, прогрессирующий. слабое место и онемение и изменение зрения, а также изнурительная, мучительная боль.[3][4]

В серьезных случаях происходит разрыв кровеносных сосудов и кровотечение в головном мозге (внутричерепное кровоизлияние ). Тем не менее, у более чем половины пациентов с АВМ кровотечение является первым симптомом.[5] Симптомы кровотечения включают потерю сознания, внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту, недержание мочи, и помутнение зрения, среди прочего.[3] Также возможны поражения, вызванные локальным поражением тканей головного мозга на месте кровотечения, в том числе судороги, односторонняя слабость (гемипарез ), потеря чувствительности на одной стороне тела и дефицит языковой обработки (афазия ).[3] Разрыв АВМ является причиной значительной смертности и заболеваемости.[6]

ПТрМ в определенных критических местах может остановить циркуляцию спинномозговая жидкость, вызывая накопление жидкости в черепе и вызывая клиническое состояние, называемое гидроцефалия.[4] Жесткая шея может возникнуть в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговые оболочки.

Патофизиология

АВМ - это аномальное соединение между артериями и венами в мозге человека. Артериовенозные мальформации чаще всего: пренатальный источник.[7] В нормальном мозгу кислород обогащенная кровь из сердца последовательно проходит через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолы а потом капилляры.[7] Кислород удаляется в последнем сосуде для использования мозгом.[7] После удаления кислорода кровь достигает венулы а затем вены, которые вернут его в сердце и легкие.[7] С другой стороны, когда есть АВМ, кровь идет прямо из артерий в вены через аномальные сосуды, нарушая нормальное кровообращение.[7][8]

Диагностика

Осевое изображение с компьютерной томографической ангиограммы, показывающее артериовенозную связь в вена порока Галена
Тромбоз вены Галена в результате пункции желудочка, не следует принимать за аневризматический порок

Диагноз АВМ устанавливается нейровизуализация исследования после полного неврологического и физического обследования.[4][9] Для визуализации мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (CT), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография.[9] КТ головы обычно выполняется в первую очередь при наличии у пациента симптомов. Он может подсказать примерное место кровотечения.[2] МРТ более чувствительна, чем КТ при диагностике АВМ, и дает более точную информацию о точном местонахождении порока.[9] Более подробные изображения клубка кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью радиоактивных агентов, введенных в кровоток. Если КТ используется в конъюнктиангиограмме, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансная ангиограмма.[2][9] Лучшие изображения АВМ получаются через церебральная ангиография. Эта процедура предполагает использование катетер, продетый через артерию до головы, чтобы доставить контрастное вещество в АВМ. По мере прохождения контрастного вещества через структуру АВМ, последовательность рентгеновский снимок получаются изображения.[9]

Оценка

Спецлер-Мартин (SM) Оценка

Распространенным методом оценки АВМ головного мозга является степень Спетцлера-Мартина (SM).[10] Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основании этой системы АВМ могут быть отнесены к степени 1–5. Эта система не предназначена для характеристики риска кровотечения.

Размер АВМСоседняя красноречивая кораДренирование вен
<3 см = 1Невыразительный = 0Только поверхностный = 0
3-6 см = 2Красноречивый * = 1Глубокие вены = 1
> 6 см = 3

"Красноречивый "определяется как области в головном мозге, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или лингвистических способностей, небольшому параличу или параличу. К ним относятся сенсомоторная кора, глубокие ядра мозжечка, церебральные ножки, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга , и зрительная кора.

Риск послеоперационного неврологического дефицита (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с повышением балла по шкале Спетцлера-Мартина.

Дополняемый класс Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young)

Ограничение системы оценок Spetzler-Martin состоит в том, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровотечение, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была разработана новая дополненная система Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton-Young), добавляющая эти переменные в систему SM. В соответствии с этой новой системой ПТрМ классифицируются по классам 1–10. С тех пор было определено, что они имеют более высокую точность прогнозов, чем только оценки Spetzler-Martin.[11]

ПеременнаяШкала оценок Спецлера-МартинаДополнительная шкала оценок
ОпределениеТочкиОпределениеТочки
Размер АВМ<3 см1
3-6 см2
> 6 см3
Дренаж глубоких венНет0
да1
КрасноречиеНет0
да1
Итого для оценок SM(1 - 5)
Возраст<20 лет1
20-40 лет2
> 40 лет3
Беспрерывная презентацияНет0
да1
РазмытыйНет0
да1
Итого по оценке SM-Supp(1 - 5)
SM-Supp Итого(1 - 10)

Уход

Лечение зависит от расположения и размера АВМ, а также от наличия кровотечения.[12]

Лечение в случае внезапного кровотечения направлено на восстановление жизненно важной функции.

Медицинское управление

Противосудорожные препараты, такие как фенитоин часто используются для борьбы с приступом; для снижения внутричерепного давления могут применяться лекарства или процедуры. В конце концов, может потребоваться лечебное лечение, чтобы предотвратить повторное кровотечение. Однако любое вмешательство может также нести риск возникновения неврологического дефицита.[13]

Профилактическое лечение еще неразорвавшихся АВМ головного мозга вызывает споры, поскольку несколько исследований показали благоприятный долгосрочный исход для пациентов с неразорвавшимися АВМ, не подвергавшихся вмешательству. В финансируемом Национальным институтом здравоохранения продольном исследовании ARUBA («Рандомизированное исследование АВМ неразорвавшегося мозга») сравнивается риск инсульта и смерти у пациентов с профилактической ликвидацией АВМ с пациентами, которые наблюдались без вмешательства.[14] Промежуточные результаты показывают, что количество инсультов будет меньше, если пациенты с неразорвавшейся АВМ не будут подвергаться вмешательству. Из-за более высокой, чем ожидалось, частоты событий в интервенционной группе исследования ARUBA, NIH / NINDS прекратил набор пациентов в апреле 2013 года, продолжая следить за всеми участниками, чтобы определить, изменяется ли разница в инсульте и смерти в двух группах с течением времени.[15]

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление вовлеченных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения многих типов АВМ.[12] Операцию проводит нейрохирург кто временно удаляет часть черепа (краниотомия ), отделяет АВМ от окружающей ткани мозга и резецирует аномальные сосуды.[12] Хотя операция может привести к немедленному и полному удалению АВМ, риски существуют в зависимости от размера и местоположения порока. АВМ необходимо резецировать единым блоком, так как частичная резекция может вызвать серьезное кровотечение.[6] Предпочтительным лечением АВМ 1 и 2 степени Спетцлера-Мартина у молодых, здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким риском кровотечения в течение жизни. АВМ 3 степени могут быть поддаются хирургическому вмешательству или не поддаются лечению. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечат хирургическим путем.[16]

Радиохирургическое лечение

Радиохирургия широко используется на небольших ПТрМ с большим успехом. В Гамма-нож это устройство, используемое для точного нанесения контролируемой дозы излучения на объем мозга, занимаемый АВМ. Хотя это лечение не требует разреза и трепанации черепа (со своими собственными рисками), может пройти три или более лет, прежде чем будут известны полные эффекты, в течение которых пациенты подвержены риску кровотечения.[12] Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе сопряжена с риском. В одном большом исследовании девять процентов пациентов имели преходящие неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургической операции по поводу АВМ. Тем не менее, большинство симптомов исчезло, а долгосрочные неврологические симптомы составили 3,8%.[17]

Нейроэндоваскулярная терапия

Эмболизация выполняется интервенционные нейрорадиологи и закупорка кровеносных сосудов чаще всего достигается при Сополимер этилена и винилового спирта (Оникс ) или же N-бутил цианоакрилат (NBCA ). Эти вещества вводятся рентгенологически управляемый катетер и блокируют сосуды, ответственные за приток крови к АВМ.[18] Эмболизация часто используется как дополнение к хирургическому вмешательству или лучевой терапии.[12] Эмболизация уменьшает размер АВМ и во время операции снижает риск кровотечения.[12] Однако только эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. При интранадальных свищах с высоким потоком можно также использовать баллончики для уменьшения потока, чтобы эмболизация могла быть выполнена безопасно.[19]

Прогноз

Главный риск - это внутричерепное кровоизлияние. Этот риск сложно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обращаются за медицинской помощью. Маленькие АВМ кровоточат чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм.[20] В случае разрыва или кровотечения кровь может проникнуть либо в ткань мозга (кровоизлияние в мозг ) или в субарахноидальное пространство, который находится между оболочками (мозговые оболочки ) окружающие мозг (субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение также может распространяться на желудочковая система (внутрижелудочковое кровоизлияние ). Кровоизлияние в мозг является наиболее распространенным явлением.[2]Одно долгосрочное исследование (средний период наблюдения более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (либо с кровотечением, либо с судорогами) обнаружило, что риск церебрального кровоизлияния составляет примерно 4% в год, что немного выше наблюдаемых 2-3%. в других исследованиях.[21] Простое и грубое приближение к риску кровотечения в течение жизни пациента составляет 105 - (возраст пациента в годах), предполагая, что риск кровотечения составляет 3% ежегодно.[22] Например, у здорового 30-летнего пациента риск хотя бы одного кровотечения в течение жизни составляет примерно 75%. Разрыв АВМ является значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва до 29% пациентов умирают, и только 55% смогут жить самостоятельно.[6]

Эпидемиология

Ежегодный уровень обнаружения новых заболеваемость ПТрМ составляет примерно 1 на 100 000 в год. В точечная распространенность у взрослых составляет примерно 18 на 100 000 человек.[2] АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя и у женщин. беременность может вызвать или ухудшить симптомы из-за увеличения кровоток и объем это обычно приносит.[23] Имеется значительный перевес АВМ (15-20%) у пациентов с наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Синдром Ослера-Вебера-Ренду).[22]

Направления исследований

Ни одно рандомизированное контролируемое клиническое исследование не установило преимущества в выживаемости при лечении пациентов (с помощью открытой хирургии или радиохирургии) с АВМ, у которых еще не было кровотечения.[24]

Рекомендации

  1. ^ «Глазодвигательная нейропатия из-за неразорвавшейся артериовенозной мальформации лобной крышки: отчет о болезни». Международная хирургическая неврология. Получено 2019-07-31.
  2. ^ а б c d е Аль-Шахи Р., Варлоу С. (октябрь 2001 г.). «Систематический обзор частоты и прогноза артериовенозных мальформаций головного мозга у взрослых». Мозг. 124 (Pt 10): 1900–26. Дои:10.1093 / brain / 124.10.1900. PMID  11571210. Получено 2010-05-18.
  3. ^ а б c Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - симптомы». Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Получено 2010-05-18.
  4. ^ а б c Дэвид С. Дагдейл; Дэниел Б. Хох (октябрь 2008 г.). «Артериовенозная мальформация - церебральная». АДАМ. Получено 2010-05-18.
  5. ^ Perret, G .; Нисиока, Х. (1966-10-01). «Отчет о совместном исследовании внутричерепных аневризм и субарахноидальных кровоизлияний. Раздел VI. Артериовенозные мальформации. Анализ 545 случаев кранио-церебральных артериовенозных мальформаций и свищей, представленных в совместное исследование». Журнал нейрохирургии. 25 (4): 467–490. Дои:10.3171 / jns.1966.25.4.0467. ISSN  0022-3085. PMID  5925721.
  6. ^ а б c Джандиал, Рахул (2017). 100 обзоров случаев нейрохирургии. Эльзевир. ISBN  978-0-323-35637-4.
  7. ^ а б c d е Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - Причины». Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Получено 2010-05-30.
  8. ^ Мухтурис, Николаос; Джаббур, Паскаль М; Старке, Роберт М; Хасан, Дэвид М; Занаты, Марио; Теофанис, Тана; Дин, Дейл; Тжумакарис, Ставропула I; Дюмон, Аарон С. Гобриал, Джордж М; Кунг, Дэвид; Розенвассер, Роберт Х; Чалухи, Нора (19 ноября 2014 г.). «Биология церебральных артериовенозных мальформаций с акцентом на воспаление». Журнал церебрального кровотока и метаболизма. 35 (2): 167–175. Дои:10.1038 / jcbfm.2014.179. ЧВК  4426734. PMID  25407267.
  9. ^ а б c d е Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - тесты и диагностика». Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Получено 2010-05-18.
  10. ^ Spetzler, R; Мартин Н. (1986). «Предлагаемая система оценки артериовенозных мальформаций». J Neurosurg. 65 (4): 476–83. Дои:10.3171 / jns.1986.65.4.0476. PMID  3760956. S2CID  21796375.
  11. ^ Ким, Хелен; Abla, Adib A .; Нельсон, Джеффри; McCulloch, Charles E .; Бервини, Дэвид; Морган, Майкл К .; Стэплтон, Кристофер; Уолкотт, Брайан П .; Огилви, Кристофер С. (01.01.2015). «Валидация дополненной системы классификации Spetzler-Martin для артериовенозных мальформаций головного мозга в многоцентровой когорте из 1009 хирургических пациентов». Нейрохирургия. 76 (1): 25–33. Дои:10.1227 / neu.0000000000000556. ISSN  0148-396X. ЧВК  4270816. PMID  25251197.
  12. ^ а б c d е ж Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - методы лечения и лекарства». Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Получено 2010-05-18.
  13. ^ "AANS | Артериовенозные мальформации". www.aans.org. Получено 2018-02-03.
  14. ^ "Официальный сайт исследования ARUBA (английский)". Получено 2011-12-13.
  15. ^ «Официальные промежуточные результаты исследования ARUBA (английский)». Получено 2013-05-13.
  16. ^ Старке, РМ; и другие. (2009). «Рекомендации по лечению микрохирургии артериовенозной мальформации головного мозга». Br J Neurosurg. 23 (4): 376–86. Дои:10.1080/02688690902977662. PMID  19637008.
  17. ^ Фликингер, JC; и другие. (1998). «Анализ неврологических последствий радиохирургии артериовенозных мальформаций: как локализация влияет на результат». Int J Radiat Oncol Biol Phys. 40 (2): 273–278. Дои:10.1016 / S0360-3016 (97) 00718-9. PMID  9457809.
  18. ^ Эллис, Джейсон А .; Лавин, Шон Д. (01.01.2014). «Роль эмболизации при церебральных артериовенозных мальформациях». Методист Дебейки Кардиоваскулярный журнал. 10 (4): 234–239. Дои:10.14797 / mdcj-10-4-234. ISSN  1947-6094. ЧВК  4300062. PMID  25624978.
  19. ^ Худед В. Эндоваскулярная баллонная клеевая эмболизация интранадальной высокопоточной фистулы в АВМ головного мозга. J Neurosci Rural Practition 2013; 4, Дополнение S1: 148-9
  20. ^ Кроуфорд, премьер-министр; и другие. (1986). «Артериовенозные мальформации головного мозга: естественное течение у неоперированных пациентов». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 49 (1): 1–10. Дои:10.1136 / jnnp.49.1.1. ЧВК  1028639. PMID  3958721.
  21. ^ Ондра, SL; и другие. (1990). «Естественная история симптоматических артериовенозных мальформаций головного мозга: оценка через 24 года». J Neurosurg. 73 (3): 387–391. Дои:10.3171 / jns.1990.73.3.0387. PMID  2384776.
  22. ^ а б Гринберг, Марк (2010). Справочник по нейрохирургии (7-е изд). Тиме. п. 1100.
  23. ^ Сотрудники клиники Мэйо (февраль 2009 г.). «АВМ головного мозга (артериовенозная мальформация) - факторы риска». Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Получено 2010-05-30.
  24. ^ "Исследование ARUBA - рандомизированное исследование неразорвавшихся артериовенозных мальформаций головного мозга". Получено 2010-05-30.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы