Коарктация аорты - Coarctation of the aorta

Не путать с стеноз аорты.
Коарктация аорты
Blausen 0243 CoarctationofAorta CloseUp.png
Иллюстрация, изображающая коарктацию аорты
СпециальностьОперация на сердце

Коарктация аорты (CoA[1][2] или CoAo), также называется сужение аорты, это врожденное состояние посредством чего аорта узкая, обычно в том месте, где артериальный проток (артериальная связка после регресса) вставки. Слово коарктация означает «сдавливание или сближение; сужение». Коарктации чаще всего встречаются в дуга аорты. У младенцев с коарктацией дуга может быть маленькой. Другие пороки сердца также могут возникать при наличии коарктации, как правило, в левой части сердца. Когда у пациента наблюдается коарктация, левый желудочек должен работать усерднее. Поскольку аорта сужена, левый желудочек должен генерировать гораздо более высокое давление, чем обычно, чтобы через аорту было достаточно крови для доставки крови к нижней части тела. Если сужение достаточно серьезное, левый желудочек может быть недостаточно сильным, чтобы протолкнуть кровь через коарктацию, что приводит к недостатку крови в нижней половине тела. Физиологически его полная форма проявляется как прерванная дуга аорты.[нужна цитата ]

Классификация

Иллюстрация, показывающая сердце с коарктацией аорты
Эскиз, показывающий сердце с коарктацией аорты. A: Коарктация (сужение) аорты. 1: нижняя полая вена, 2: правые легочные вены, 3: правая легочная артерия, 4: верхняя полая вена, 5: левая легочная артерия, 6: левые легочные вены, 7: правый желудочек, 8: левый желудочек, 9: легочная артерия , 10: Аорта
Схематическое изображение альтернативных мест коарктации аорты относительно артериального протока. A: протоковая коарктация, B: предуктальная коарктация, C: постдуктальная коарктация. 1: Восходящая аорта, 2: Легочная артерия, 3: Артериальный проток, 4: Нисходящая аорта, 5: Брахиоцефалический ствол, 6: Arteria carotis communis sinistra, 7: Arteria subclavia sinistra
3D модель коарктации аорты

Различают три типа коарктации аорты:[3]

  1. Предуктальная коарктация: сужение проксимальнее артериальный проток. Приток крови к аорте, расположенной дистальнее сужения, зависит от артериального протока; поэтому тяжелая коарктация может быть опасной для жизни. Предуктальная коарктация возникает, когда внутрисердечная аномалия во время жизни плода снижает кровоток через левую часть сердца, что приводит к гипопластическому развитию аорты. Этот тип наблюдается примерно у 5% младенцев с Синдром Тернера.[4][5]
  2. Коарктация протока: сужение происходит в месте присоединения артериального протока. Этот вид обычно появляется при закрытии артериального протока.
  3. Постдуктальная коарктация: сужение дистальнее места прикрепления артериального протока. Даже при открытом артериальном протоке кровоток в нижней части тела может быть нарушен. Этот тип чаще всего встречается у взрослых. Это связано с насечка ребер (из-за коллатерального кровообращения), гипертония в верхних конечностях и слабая пульсация в нижних конечностях. Постпротоковая коарктация, скорее всего, является результатом расширения мышечной артерии (артериального протока) в эластичную артерию (аорту) во время жизни плода, где сокращение и фиброз артериального протока при рождении впоследствии сужают просвет аорты.[6]

Коарктация аорты и стеноз аорты обе формы сужения аорты. С точки зрения корневого значения слова, имена не различаются, но есть условное различие в их Применение позволяет дифференцировать клинические аспекты. Этот спектр дихотомический идея о том, что коарктация аорты происходит в дуге аорты, в артериозе протока или рядом с ним, тогда как стеноз аорты возникает в корне аорты, в точке или рядом с ней. аортальный клапан. Это, естественно, могло поставить вопрос о разделительной линии между постклапанным стенозом и предуктальной коарктацией; тем не менее, дихотомия имеет практическое применение, поскольку большинство дефектов либо одно, либо другое.

Признаки и симптомы

Иллюстрация коарктации аорты

В легких случаях у детей сначала могут отсутствовать признаки или симптомы, и их состояние может быть диагностировано только в более позднем возрасте. Некоторые дети, рожденные с коарктацией аорты, имеют дополнительные пороки сердца, такие как стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток или аномалии митрального клапана.

Коарктация у мальчиков встречается примерно в два раза чаще, чем у девочек. Часто встречается у девочек, у которых Синдром Тернера.

Симптомы могут отсутствовать при небольших сужениях (коарктации). Когда они присутствуют, они включают затрудненное дыхание, плохой аппетит или проблемы с кормлением, а также задержку развития. Позже у детей могут развиться симптомы, связанные с проблемами с кровотоком и увеличением сердца. Они могут испытывать головокружение или одышку, обмороки или почти обморочные состояния, боль в груди, аномальную усталость или утомляемость, головные боли или кровотечения из носа. У них холодные ноги и ступни или боли в ногах при упражнениях (перемежающаяся хромота ).

В случае более тяжелой коарктации у младенцев могут развиться серьезные проблемы вскоре после рождения, потому что через аорту к остальным частям их тела не может попасть достаточное количество крови.Артериальная гипертензия в руках при пониженном давлении в нижних конечностях является классическим. В нижних конечностях обнаруживается слабая пульсация в бедренных артериях и артериях стоп.

Коарктация обычно возникает после левой подключичная артерия. Однако, если он расположен перед ним, кровоток в левой руке нарушается, и могут быть обнаружены асинхронные или радиальные импульсы разной «силы» (нормальные для правой руки, слабые или отсроченные для левой), что называется радиолучевая задержка. В этих случаях может быть очевидна разница между нормальным лучевым пульсом в правой руке и задержанным пульсом на бедре в ногах (с любой стороны), в то время как такая задержка не будет оценена при пальпации как отсроченного пульса на левой руке, так и любого из них. С другой стороны, коарктация, возникающая после левой подключичной артерии, будет производить синхронные радиальные импульсы, но радиобедренная задержка будет присутствовать при пальпации на любой руке (пульс на обеих руках нормален по сравнению с задержкой пульса на ногах).

Диагностика

При визуализации можно увидеть резорбцию нижней части ребер из-за повышенного кровотока через сосудисто-нервный пучок что там работает. Престенотическая дилатация дуги аорты и левой подключичной артерии, а также вдавливание в месте коарктации приводит к классическому знаку «цифра 3». Рентгеновский. Характерное выпячивание знака вызвано расширением аорты из-за втягивания стенка аорты на сайте шейное ребро непроходимость с последующей постстенотической дилатацией. Эта физиология приводит к изображению «3», в честь которого назван знак.[7][8][9] Когда пищевод заполнен барием, часто можно увидеть обратный знак 3 или E, который представляет собой зеркальное отображение областей пресенотической и постстенотической дилатации.[10]

Коарктация аорты точно диагностируется с помощью магнитно-резонансная ангиография. У подростков и взрослых эхокардиограммы не может быть окончательным.

Тяжесть коарктации аорты можно оценить по комбинации наименьшей площади поперечного сечения аорты (с поправкой на площадь поверхности тела ) по данным 3D-рендеринга контрастная МРТ, а также замедление потока с поправкой на среднюю частоту сердечных сокращений в нисходящая аорта как измерено фазово-контрастная магнитно-резонансная томография.[11]

  • Коарктация аорты с использованием различных методов визуализации[12]

  • Coarct 3d.gif

Профилактика

К сожалению, коарктации невозможно предотвратить, потому что они обычно присутствуют при рождении. Лучшее для пациентов, страдающих коарктацией, - это раннее выявление. Некоторые признаки, которые могут привести к коарктации, связаны с такими патологиями, как Синдром Тернера, двустворчатый аортальный клапан и другие сердечные заболевания в семье.[нужна цитата ]

лечение

У взрослых и детей, у которых обнаружена коарктация, лечение консервативное, если бессимптомно, но может потребоваться хирургическая резекция узкого сегмента, если есть артериальная гипертензия. Первые операции по лечению коарктации были выполнены Кларенс Крафорд в Швеции в 1944 г.[13] В некоторых случаях ангиопластика может выполняться для расширения суженной артерии с установкой или без стент-трансплантат.[нужна цитата ]

Для плодов с высоким риском развития коарктации изучается новый экспериментальный подход к лечению, при котором мать вдыхает 45% кислорода три раза в день (3 x 3–4 часа) после 34 недель беременности. Кислород передается плоду через плаценту, что приводит к расширению сосудов легких плода. Как следствие, увеличивается кровоток по системе кровообращения плода, в том числе по недоразвитой дуге. У подходящих плодов наблюдалось заметное увеличение размеров дуги аорты в течение периода лечения примерно от двух до трех недель.[14]

Долгосрочный результат очень хороший. Однако у некоторых пациентов может развиться сужение (стеноз) или дилатация в месте предыдущей коарктации. Все пациенты с неоплеченной или восстановленной коарктацией аорты нуждаются в наблюдении в специализированных центрах врожденных пороков сердца.[нужна цитата ]

Осложнения операции

Хирургическое лечение включает резекцию стенозированного сегмента и повторное наложение анастомоза. Два специфических осложнения этой операции - паралич левого возвратного нерва и хилоторакс, так как возвратный гортанный нерв и грудной проток находятся поблизости. Хилоторакс является серьезным осложнением и обычно лечится консервативно путем корректировки диеты с целью исключения длинноцепочечных жирных кислот и добавления триглицеридов со средней длиной цепи. Когда консервативное лечение не помогает, чаще всего требуется хирургическое вмешательство.[15] Флуоресцеиновый краситель может помочь в локализации утечки хилуса.[16]


Прогноз после лечения

Побочные эффекты

Раньше артериальная гипертензия определялась как артериальное давление 140/90 мм рт. Ст., Но с тех пор Целевая группа Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации пересмотрела артериальное давление до 130/80 мм рт.[17] Это серьезная проблема для сердца и может вызвать множество других осложнений. В исследовании с участием 120 реципиентов восстановления коарктации, проведенном в Гронингене, Нидерланды, 29 пациентов (25%) испытали гипертензию в более поздние годы жизни из-за восстановления. Хотя гипертония имеет множество различных факторов, которые приводят к этой стадии артериального давления, люди, у которых была восстановлена ​​коарктация, - независимо от возраста, в котором была проведена операция - подвержены гораздо более высокому риску гипертонии в более позднем возрасте, чем широкая публика. Необнаруженная хроническая гипертензия может привести к внезапной смерти среди пациентов с восстановлением коарктации, причем с течением времени чаще.[нужна цитата ]

Ангиопластика - это процедура, выполняемая для расширения аномально узкого участка кровеносного сосуда для улучшения кровотока. Это делается в лаборатории катетеризации сердца. Обычно процедура занимает от двух до трех часов, но обычно пациенты могут выписаться из больницы в тот же день. После коррекции коарктации у 20-60% пациентов грудного возраста может возникнуть повторный стеноз на месте первоначальной операции. Это можно исправить с помощью другой коаркэктомии.[нужна цитата ].[18]

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является серьезной проблемой для пациентов, перенесших коррекцию коарктации. Через много лет после того, как процедура сделана, болезнь сердца не только имеет повышенный шанс затронуть пациентов с коарктацией, но также прогрессирует по степени тяжести с тревожно повышенной скоростью. В одном исследовании четверть пациентов, которые испытали коарктацию, позже умерли от сердечных заболеваний, некоторые в относительно молодом возрасте.[19][20]

Клинические критерии используются в большинстве исследований при определении рецидива коарктации (рекоарктации), когда артериальное давление между нижними и верхними конечностями находится на уровне> 20 мм рт. Эта процедура чаще всего встречается у детей грудного возраста и редко у взрослых. 10,8% пациентов грудного возраста перенесли рекоарктацию в возрасте до двух лет, в то время как еще 3,1% детей более старшего возраста перенесли рекоарктацию.[21]

Люди, у которых была коарктация аорты, могут иметь двустворчатый аортальный клапан болезнь. От 20% до 85% пациентов страдают этим заболеванием. Поражение двустворчатого аортального клапана является одним из основных факторов сердечной недостаточности, которая, в свою очередь, составляет примерно 20% поздних смертей пациентов с коарктацией.[21]

Следовать за

Из-за риска рекоарктации и поздней гипертонии осмотры необходимы один раз в год или реже, в зависимости от конкретного случая. Важно регулярно посещать кардиолога. В зависимости от тяжести состояния пациента, которое оценивается на индивидуальном уровне, посещение кардиолога может быть раз в год или реже. Регулярное посещение кардиолога после завершения процедуры коарктации помогает повысить шансы на оптимальное здоровье пациентов. В настоящее время продолжительность жизни считается нормальной, учитывая, что ремонт был успешно проведен в раннем детстве. Лечение рекоарктации обычно успешно проводится без операции на открытом сердце. Рекоарктация в современную эпоху встречается все реже. Поздняя гипертензия также кажется гораздо меньшей проблемой, если коррекция коарктации проводилась в течение первых 5 лет жизни. Таким образом, ожидаемая продолжительность и качество жизни такие же или очень близкие к показателям нормального населения, но рекомендуется пройти обследование, чтобы те несколько процентов, кто нуждается в дальнейшем лечении, получили его вовремя.

[22]

История

В анекдотическом историческом изложении описывается первый диагностированный случай коарктации аорты у Юлии, дочери французского поэта. Альфонс де Ламартин после вскрытия трупа в 1832 г. в Бейруте справочная рукопись все еще существует в одном из Маронит монастыри в Горном Ливане.[нужна цитата ]

использованная литература

  1. ^ «Коарктация аорты (КоА)». heart.org.
  2. ^ Groenemeijer, BE; Баккер, А; Slis, HW; Waalewijn, RA; Хеймен, Р.Х. (2008). «Неожиданная находка на позднем этапе после восстановления коарктации аорты». Нидерланды Heart Journal. 16 (7–8): 260–3. Дои:10.1007 / bf03086158. ЧВК  2516290. PMID  18711614.
  3. ^ Valdes-Cruz, Lilliam M .; Кайр, Рауль О., ред. (1999). Эхокардиографическая диагностика врожденного порока сердца: эмбриологический и анатомический подход. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  978-0-7817-1433-4.[страница нужна ]
  4. ^ Cotran, R .; В. Кумар и Н. Фаусто (2005). Патологическая основа болезни Роббинса (7-е изд.). W.B. Сондерс. ISBN  978-0-8089-2302-2.[страница нужна ]
  5. ^ Völkl, Thomas M. K .; Дегенхардт, Карин; Кох, Андреас; Симм, Димуд; Dörr, Helmuth G .; Певица, Гельмут (2005). «Сердечно-сосудистые аномалии у детей и молодых людей с синдромом Ульриха-Тернера - опыт Эрлангена». Клиническая кардиология. 28 (2): 88–92. Дои:10.1002 / clc.4960280209. ЧВК  6654047. PMID  15757080.
  6. ^ Хирургический подход к коарктации аорты и прерванной дуги аорты в eMedicine
  7. ^ Брант, Уильям Э .; Хелмс, Клайд А., ред. (2012). «Коарктация аорты». Основы диагностической радиологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 1172. ISBN  978-1-60831-911-4.
  8. ^ Блеча, Мэтью Дж. (30 августа 2005 г.). Общая хирургия ABSITE и обзор совета директоров. Жемчужины мудрости. Макгроу-Хилл. ISBN  978-0-07-146431-4.[страница нужна ]
  9. ^ Прежерсон, Брэди (1 октября 2006 г.). Краткое руководство: неотложная медицина (2-е изд.). ED Insight Книги. ISBN  978-0-9761552-7-0.[страница нужна ]
  10. ^ Визуализация коарктации аорты в eMedicine
  11. ^ Нильсен, Дж. К. (2005). "Магнитно-резонансная томография, предсказатели тяжести коарктации". Тираж. 111 (5): 622–628. Дои:10.1161 / 01.CIR.0000154549.53684.64. ISSN  0009-7322. PMID  15699283.
  12. ^ Ntsinjana, Hopewell N; Хьюз, Марина Л; Тейлор, Эндрю М (2011). «Роль сердечно-сосудистого магнитного резонанса в педиатрических врожденных пороках сердца». Журнал сердечно-сосудистого магнитного резонанса. 13: 51. Дои:10.1186 / 1532-429X-13-51. ЧВК  3210092. PMID  21936913.
  13. ^ Радегран, Кьелл (2003). «Ранняя история кардиохирургии в Стокгольме». Журнал кардиохирургии. 18 (6): 564–72. Дои:10.1046 / j.0886-0440.2003.02071.x. PMID  14992112. S2CID  40925549.
  14. ^ Коль, Т; Чачева, К; Stressig, R; Гейпель, А; Heitzer, S; Гембрух, У (2008). «Гипероксигенация у матери на поздних сроках беременности способствует быстрому увеличению размеров сердца у плодов с гипоплазией левых отделов сердца с внутренне нормальными или слегка аномальными аортальными и митральными клапанами». Ultraschall in der Medizin. 29 (S 2). Дои:10.1055 / с-2008-1080778.
  15. ^ {http://www.ctsnet.org/article/ligation-thoracic-duct-chylothorax}[постоянная мертвая ссылка ]
  16. ^ Мэтью, Томас; Идриес, Мохаммед; Мишра, Сатьяджит; Менон, Сабаринаф; Дхаран, Байджу Саси; Карунакаран, Джаякумар (май 2015 г.). «Интраоперационная идентификация утечки хилуса во время восстановления коарктации с использованием флуоресцентного красителя». Летопись торакальной хирургии. 99 (5): 1827. Дои:10.1016 / j.athoracsur.2014.12.090. PMID  25952224.
  17. ^ Велтон, Пол К .; Кэри, Роберт М .; Aronow, Wilbert S .; Кейси, Дональд Э .; Коллинз, Карен Дж .; Химмельфарб, Шерил Деннисон; DePalma, Sondra M .; Гиддинг, Сэмюэл; Джеймерсон, Кеннет А. (01.01.2017). "2017 ACC / AHA / AAPA / ABC / ACPM / AGS / APhA / ASH / ASPC / NMA / PCNA Руководство по профилактике, обнаружению, оценке и лечению высокого кровяного давления у взрослых: отчет Американского колледжа кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по клиническим практическим рекомендациям ". Гипертония. 71 (6): e13 – e115. Дои:10.1161 / hyp.0000000000000065. ISSN  0194-911X. PMID  29133356.
  18. ^ Бикман, Роберт Х .; Роккини, Альберт П .; Behrendt, Douglas M .; Бове, Эдвард Л .; Дик, Макдональд; Кроули, Деннис С.; Ребекка Снайдер, А .; Розенталь, Амнон (1986). «Отдаленный результат после исправления коарктации в младенчестве: подключичная ангиопластика не снижает необходимость повторной операции». Журнал Американского колледжа кардиологии. 8 (6): 1406–11. Дои:10.1016 / с0735-1097 (86) 80314-х. PMID  2946743.
  19. ^ Cohen, M .; Fuster, V .; Steele, P.M .; Driscoll, D .; МакГун, Д. К. (1989). «Коарктация аорты. Длительное наблюдение и прогноз исхода после хирургической коррекции». Тираж. 80 (4): 840–5. Дои:10.1161 / 01.CIR.80.4.840. PMID  2791247.
  20. ^ Ди Сальво, G; Кастальди, Б; Бальдини, L; Гала, S; дель Гайзо, Ф; Д'Андреа, А; Лимонгелли, G; Д'Айелло, А Ф; Scognamiglio, G; Сарубби, Б; Pacileo, G; Руссо, М. Г.; Калабро, Р. (2011). «Маскированная артериальная гипертензия у молодых пациентов после успешного восстановления коарктации аорты: влияние на геометрию и функцию левого желудочка». Журнал гипертонии человека. 25 (12): 739–45. Дои:10.1038 / jhh.2010.118. PMID  21228825.
  21. ^ а б Джуффре, Майкл; Райерсон, Линдси; Чаппл, Дениз; Кроуфорд, Сьюзен; Сложнее, Джойс; Люнг, Александр К. С. (2005). «Недуктально зависимая коарктация: 20-летнее исследование заболеваемости и смертности, сравнивающее раннее и позднее хирургическое вмешательство». Журнал Национальной Медицинской Ассоциации. 97 (3): 352–6. ЧВК  2568624. PMID  15779499.
  22. ^ Celermajer, DS; Гривз, К. (2002). «Лица, пережившие восстановление коарктации: исправлено, но не вылечено». Сердце. 88 (2): 113–4. Дои:10.1136 / сердце.88.2.113. ЧВК  1767208. PMID  12117824.

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы