Саркогликан - Sarcoglycan

Саркогликан альфа / эпсилон
Идентификаторы
Символ	Саркогликан_2
Pfam	PF05510
ИнтерПро	IPR008908
Доступные белковые структуры:
Pfam	структуры / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	резюме структуры

Доступные белковые структуры:
Pfam	структуры / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	резюме структуры

Саркогликан бета / гамма / дельта
Идентификаторы
Символ	Саркогликан_1
Pfam	PF04790
ИнтерПро	IPR006875
Мембранома	117
Доступные белковые структуры:
Pfam	структуры / ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	резюме структуры

В саркогликаны семья трансмембранные белки^[1] (α, β, γ, δ или ε), участвующие в белковый комплекс отвечает за соединение мышечных волокон цитоскелет к внеклеточный матрикс, предотвращая повреждение мышечного волокна сарколемма за счет сдвигающих сил.

В дистрофин гликопротеиновый комплекс (DGC) представляет собой комплекс, охватывающий мембрану, который связывает внутренний цитоскелет с внеклеточным матриксом в мышце. В саркогликановый комплекс представляет собой субкомплекс внутри DGC и состоит из нескольких мышечно-специфичных трансмембранных белков (альфа-, бета-, гамма-, дельта- и дзета-саркогликан). Саркогликаны представляют собой связанные с аспарагином гликозилированные белки с одиночными трансмембранными доменами.^[2]^[3]

Расстройства, вызванные мутациями саркогликанов, называются саркогликанопатии. Мутации в генах α, β, γ или δ (не ε), кодирующих эти белки, могут привести к ассоциированному мышечная дистрофия конечностей.

Гены

Рекомендации

^ Саркогликаны в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
^ Chockalingam PS, Cholera R, Oak SA, Zheng Y, Jarrett HW, Thomason DB (август 2002). «Дистрофин-гликопротеиновый комплекс и передача сигналов Ras и Rho GTPase изменяются при мышечной атрофии». Американский журнал физиологии. Клеточная физиология. 283 (2): C500-11. Дои:10.1152 / ajpcell.00529.2001. PMID 12107060.
^ Уилер М.Т., Зарнегар С., МакНалли Е.М. (сентябрь 2002 г.). «Зета-саркогликан, новый компонент саркогликанового комплекса, снижается при мышечной дистрофии». Молекулярная генетика человека. 11 (18): 2147–54. Дои:10.1093 / hmg / 11.18.2147. PMID 12189167.

Эта статья включает текст из общественного достояния Pfam и ИнтерПро: IPR006875

Этот белок -связанная статья является заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это.

[1] Саркогликаны в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)

[PUB00008631-2] Chockalingam PS, Cholera R, Oak SA, Zheng Y, Jarrett HW, Thomason DB (август 2002). «Дистрофин-гликопротеиновый комплекс и передача сигналов Ras и Rho GTPase изменяются при мышечной атрофии». Американский журнал физиологии. Клеточная физиология. 283 (2): C500-11. Дои:10.1152 / ajpcell.00529.2001. PMID 12107060.

[PUB00008632-3] Уилер М.Т., Зарнегар С., МакНалли Е.М. (сентябрь 2002 г.). «Зета-саркогликан, новый компонент саркогликанового комплекса, снижается при мышечной дистрофии». Молекулярная генетика человека. 11 (18): 2147–54. Дои:10.1093 / hmg / 11.18.2147. PMID 12189167.

[1]

[2]

[3]