Чистая вегетативная недостаточность - Pure autonomic failure

Чистая вегетативная недостаточность
Другие именаСиндром Брэдбери-Эгглстона, идиопатическая ортостатическая гипотензия
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных
Симптомыв первую очередь то же самое, что ортостатическая гипотензия
Осложненияв первую очередь то же самое, что ортостатическая гипотензия; можно преобразовать в синуклеинопатия
Дифференциальная диагностиканаличие дисфункций центральной нервной системы, в том числе атаксия и / или паркинсонизм указывает на наличие аутоиммунная вегетативная ганглионопатия или же множественная системная атрофия

Чистая вегетативная недостаточность (PAF) является формой дисавтономия это впервые происходит в среднем возрасте или позже в жизни; диагностируется чаще у мужчин, чем у женщин.

Признаки и симптомы

Дегенеративное заболевание автономная нервная система, симптомы включают головокружение и обморок (вызванный ортостатическая гипотензия ), нарушения зрения и боли в шее. Грудная боль, усталость и сексуальная дисфункция являются менее распространенными симптомами, которые также могут возникать. Симптомы хуже в положении стоя; иногда можно облегчить симптомы, лежа.

Более распространенная вегетативная дисфункция, включающая любое из следующего: ночная потливость или ненормальное отсутствие потоотделения, урогенитальные проблемы (частые ИМП, недержание мочи, частые позывы), желудочно-кишечные проблемы (хронический запор, хронический запор, чередующийся с диареей, плохая перистальтика желудка) или пищевод / респираторные проблемы (апноэ во сне, ненормальные звуки дыхания во время сна или бодрствования) указывают на возможные аутоиммунная вегетативная ганглионопатия или же множественная системная атрофия.

Патология

В патология чистой вегетативной недостаточности еще полностью не изучены. Однако потеря клеток в промежуточно-боковом столбце спинной мозг был задокументирован, как и потеря катехоламин поглощение и флуоресценция катехоламинов в симпатических постганглионарных нейроны. В целом уровни катехоламинов у этих пациентов очень низкие в положении лежа и не сильно повышаются при стоянии.

Уход

Фармакологические методы лечения включают: флудрокортизон, мидодрин, соматостатин, эритропоэтин, и другие вазопрессор агенты. Однако часто пациенты с чисто вегетативной недостаточностью могут смягчить свои симптомы гораздо менее дорогостоящими средствами. Сжимание ног и нижней части тела путем скрещивания ног, приседания или использования компрессионные чулки может помочь. Еще более эффективно использовать бандаж для брюшной полости. Кроме того, употребление большего количества воды, чем обычно, может повысить кровяное давление и облегчить некоторые симптомы.[нужна цитата ]

История

В 1925 году Брэдбери и Эгглстон впервые охарактеризовали трех пациентов, по-видимому, с общим синдромом, с тем, что они описали как «возникновение синкопальных приступов после или во время физической нагрузки или даже после того, как они несколько минут стояли прямо. неизменная частота пульса, неспособность к потоотделению, снижение основного обмена и признаки незначительных и неопределенных изменений в нервной системе. Каждый из этих пациентов чувствовал себя намного хуже во время летней жары ».[1][2] Дальнейшие исследования выявили несколько причин этих синдромальных находок, которые теперь сгруппированы как первичные вегетативные расстройства (также называемая первичной дизавтономией), включая чистую вегетативную недостаточность, множественную системную атрофию и болезнь Паркинсона. Первичная дифференцирующая характеристика чистой вегетативной недостаточности - снижение циркуляции и синтеза норадреналина, а также периферическая дисфункция. Важно отметить, что также может происходить прогрессирование нейродегенерации центральной нервной системы.[2]

Эпоним

Он также известен как синдром Брэдбери-Эгглстона, названный в честь Сэмюэл Брэдбери и Кэри Эгглстон кто впервые описал это в 1925 году.[3][1][4]

Рекомендации

  1. ^ а б С. Брэдбери, К. Эгглстон. Постуральная гипотензия: отчет о трех случаях. Американский журнал сердца, Сент-Луис, 1925, 1: 73-86.
  2. ^ а б Гарланд, Эмили М .; Хупер, Уильям Б.; Робертсон, Дэвид (01.01.2013). Свааб, Рууд М. Буйс и Дик Ф. (ред.). «Глава 20 - Чистая вегетативная недостаточность». Справочник по клинической неврологии. Автономная нервная система. Эльзевир. 117: 243–257. Дои:10.1016 / b978-0-444-53491-0.00020-1. PMID  24095130.
  3. ^ «Критический обзор чистой вегетативной недостаточности повышает осведомленность о ранних признаках болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви и множественной системной атрофии». ean.org. Получено 2020-09-09.
  4. ^ синд / 2102 в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация