Гемосидероз - Hemosiderosis

Эта статья о накоплении гемосидерин. Для использования в других целях см. Железная перегрузка § Терминология.
Гемосидероз
Другие именаГемосидероз
Hemosiderin1.jpg
Изображение почки под микроскопом. Коричневые области содержат гемосидерин.
СпециальностьГематология

Гемосидероз это форма расстройство перегрузки железом в результате накопления гемосидерин.

Типы включают:

Отложение гемосидерина в легкие часто можно увидеть после диффузное альвеолярное кровоизлияние, который встречается при таких заболеваниях, как Синдром Гудпастура, гранулематоз Вегенера, и идиопатический гемосидероз легких. Митральный стеноз также может привести к легочным гемосидероз. Гемосидерин накапливается по всему телу в гемохроматоз. Отложение гемосидерина в печень это общая черта гемохроматоз и является причиной отказ печени в болезни. Селективное отложение железа в бета-клетках островков поджелудочной железы приводит к сахарный диабет[4][2] за счет распределения рецептора трансферрина на бета-клетках островков[3] и в коже приводит к гиперпигментации. Отложение гемосидерина в головном мозге наблюдается после кровотечений из любого источника, в том числе хронического. субдуральное кровоизлияние, церебральные артериовенозные мальформации, кавернозные гемангиомы. Гемосидерин накапливается в коже и медленно удаляется после синяков; гемосидерин может оставаться в некоторых состояниях, таких как застойный дерматит. Гемосидерин в почках был связан с выраженным гемолизом и редким заболеванием крови, называемым пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Гемосидерин может откладываться при заболеваниях, связанных с перегрузкой железом. Эти заболевания обычно представляют собой заболевания, при которых хроническая кровопотеря требует частого переливание крови, Такие как серповидноклеточная анемия и талассемия, хотя малая бета-талассемия связана с отложениями гемосидерина в печени у пациентов с неалкогольная жировая болезнь печени независимо от любых переливаний.[5][6]

Перегрузка железом возникает, когда потребление железа увеличивается в течение длительного периода времени из-за регулярного переливания цельная кровь и красные клетки или из-за повышенного всасывания железа через желудочно-кишечный тракт (GI).

Оба эти явления происходят в талассемия, с переливание крови терапия является основной причиной железная перегрузка при большой талассемии и повышенной абсорбции ЖКТ более важны у пациентов с промежуточной талассемией, которым не часто переливают кровь.

Каждая единица крови содержит около 200 мг железа. После переливания 50 единиц или раньше у детей развивается сидероз с повышенной пигментацией кожи, подверженной воздействию света, и восприимчивостью к инфекции, замедлением роста и задержкой полового развития и полового созревания.(24). Рекомендуемая схема переливания эритроцитов пациентам с β-талассемия составляет 116-232 мг железа на килограмм веса ежегодно (0,32-0,64 мг / кг / день).

В человеческом организме отсутствует механизм выведения лишнего железа. Накопление железа токсично для многих тканей, вызывая сердечная недостаточность, цирроз, рак печени, задержка роста и эндокринные нарушения. В отсутствие регулярной терапии хелатированием железа скорость загрузки железа варьируется. Мониторинг перегрузки железом при переливании крови необходим для эффективного и безопасного хелатирования железа, адаптированного к конкретным потребностям человека.

Ферритин сыворотки (SF), измеряемый не реже одного раза в 3 месяца (принятое в настоящее время целевое значение составляет от 500 до 1000 мг / л), также следует оценивать вместе с концентрацией железа в печени (LIC), оцениваемой с помощью утвержденной и стандартизированной методики МРТ, и уровня железа в миокарде, измеренного. методами МРТ со специальным программным обеспечением T2 *.

Для мониторинга перегрузки железом при переливании крови, других функций органов и железо-опосредованных повреждений, наблюдение за пациентом для сахарный диабет, гипотиреоз, гипопаратиреоз и гипопонадотропный гипогонадизм Рекомендовано.

Диагностика

Существует несколько методов диагностики и мониторинга гемосидероза, в том числе:

Ферритин сыворотки - недорогой, легко доступный и малоинвазивный метод оценки запасов железа в организме. Однако основная проблема с его использованием в качестве индикатора гемосидероза заключается в том, что он может быть повышен при ряде других заболеваний, не связанных с уровнем железа, включая инфекцию, воспаление, лихорадку, заболевание печени, заболевание почек и рак.

Хотя биопсия печени позволяет напрямую измерить концентрацию железа в печени, небольшой размер образца по сравнению с размером печени может привести к ошибкам отбора, учитывая неоднородность концентрации железа в печени. Кроме того, инвазивный характер биопсии печени и связанные с ней риски осложнений (которые могут варьироваться от боли, кровотечения, перфорации желчного пузыря и других заболеваний до смерти примерно в 1 случае из 10 000) не позволяют использовать ее в качестве инструмента регулярного мониторинга.

МРТ становится альтернативным методом измерения содержания железа в печени, поскольку он неинвазивен, безопаснее и, как правило, дешевле в выполнении, чем биопсия печени; не страдает проблемами с изменчивостью выборки; и может использоваться чаще, чем биопсия печени.[7]

Уход

Лечение гемосидерина направлено на ограничение воздействия основного заболевания, ведущего к продолжающемуся отложению. При гемохроматозе это влечет за собой частые флеботомия гранулематоз, требуется подавление иммунитета. Ограничение переливания крови и введение железа хелатотерапия при обнаружении перегрузки железом важны при лечении серповидноклеточной анемии и других хронических гемолитические анемии.

Цели терапии хелатированием железа включают (а) профилактическую терапию, чтобы минимизировать риск возникновения железо-опосредованных осложнений, (б) спасательную терапию для удаления накопленного железа и (в) неотложную терапию при развитии сердечной недостаточности или при ее наличии. тенденция к снижению функция левого желудочка (ЛЖ) что требует госпитализации с постоянным внутривенным введением десфериоксамин (DFO), возможно, в сочетании с деферипрон (DFP). Он направлен на то, чтобы сбалансировать скорость накопления железа от переливание крови за счет увеличения выведения железа с мочой и фекалиями с хелаторами.

В настоящее время существует три лицензированных хелатора железа: DFO, DFP и Деферасирокс (DFX). Руководство по ведению трансфузионной талассемии (TDT), выпущенное Международная федерация талассемии (Публикация TIF No23, 2017 г.) содержит подробную информацию о корректировке дозы и режима хелатирующей терапии железом, соблюдении режима терапии и использовании комбинированной терапии, а также о мониторинге хелатной терапии в особых обстоятельствах, таких как беременность, почечная недостаточность, и сводные рекомендации.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Лу Дж. П., Хаяши К. (1995). «Распределение рецепторов трансферрина и отложение железа в печеночной доле крыс с перегрузкой железом». Патол. Int. 45 (3): 202–6. PMID  7787990.
  2. ^ а б Лу Дж. П., Хаяши К. (1994). «Селективное отложение железа в B-клетках островков поджелудочной железы в случаях вскрытия, перегруженных переливанием железа». Патол. Int. 44 (3): 194–9. PMID  8025661.
  3. ^ а б Лу Дж. П., Хаяси К., Окада С., Аваи М. (1991). «Рецепторы трансферрина и селективное отложение железа в B-клетках поджелудочной железы крыс с перегрузкой железом». Acta Pathol Jpn. 41 (9): 647–52. PMID  1776464.
  4. ^ [1]
  5. ^ Валенти, Лука; Канавеси, Елена; Галмоцци, Энрико; Донджованни, Паола; Раметта, Рафаэла; Маджони, Паоло; Маггиони, Марко; Фрачанзани, Анна Людовика; Фаргион, Сильвия (2010). «Бета-глобиновые мутации связаны с паренхиматозным сидерозом и фиброзом у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени». Журнал гепатологии. 53 (5): 927–33. Дои:10.1016 / j.jhep.2010.05.023. PMID  20739079.
  6. ^ Стикель, Феликс; Хампе, Йохен (2010). «Анализ эволюционной генетики перегрузки железом при неалкогольной жировой болезни печени». Журнал гепатологии. 53 (5): 793–4. Дои:10.1016 / j.jhep.2010.06.010. PMID  20739088.
  7. ^ Сен-Пьер, Т.Г .; Кларк, PR; Чуа-Анусорн, Вт; Флеминг, AJ; Джеффри, врач общей практики; Олиник, JK; Поотракул, П; Робинс, E; Линдеман, Р. (2005). «Неинвазивное измерение и визуализация концентрации железа в печени с использованием протонного магнитного резонанса». Кровь. 105 (2): 855–61. Дои:10.1182 / кровь-2004-01-0177. PMID  15256427.

8. Руководство по ведению трансфузионно-зависимой талассемии (TDT), 3-е издание, редакторы Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V, опубликовано и выпущено Международной федерацией талассемии (TIF Publication No23, 2017)

внешняя ссылка

Классификация
  • FerriScan - Тест на основе МРТ для измерения перегрузки железом