Мембранопролиферативный гломерулонефрит - Membranoproliferative glomerulonephritis

Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Другие именаМезангиокапиллярный гломерулонефрит[1]
Мембранопролиферативный гломерулонефрит - очень высокий mag.jpg
Микрофотография клубочков при мембранопролиферативном гломерулонефрите с увеличенным мезангиальным матриксом и повышенной мезангиальной клеточностью. Биопсия почки. PAS пятно.
СпециальностьНефрология

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN) является разновидностью гломерулонефрит вызванные депозитами в почка клубочковый мезангиум и базальная мембрана (GBM ) утолщение,[2] активация дополнять и повреждение клубочков.

MPGN составляет примерно 4% первичных почечных причин нефротический синдром у детей и 7% у взрослых.[3]

Не следует путать с мембранозный гломерулонефрит, состояние, при котором базальная мембрана утолщена, а мезангиум - нет.

Тип

Существует три типа MPGN, но эта классификация устаревает по мере того, как становятся понятными причины этой модели.

Тип I

Тип I, наиболее распространенный на сегодняшний день, вызван: иммунные комплексы депонирование в почках. Он характеризуется субэндотелиальными и мезангиальными иммунными отложениями.

Считается, что это связано с классический путь комплемента.[4]

Тип II

Смотрите также: Экулизумаб § Болезнь плотных отложений (DDD)

Предпочтительное название - «болезнь плотных отложений».[5] В большинстве случаев заболевания плотных отложений не наблюдается мембранопролиферативного характера.[6] Обзор 2012 года считает, что DDD находится в континууме с C3 гломерулонефрит,[7] одна из причин, по которой использование системы классификации типа I к типу III выходит из употребления.[нужна цитата ]

Большинство случаев связано с нарушением регуляции альтернативный путь комплемента.[8][9]

DDD связан с отложением комплемента C3 в клубочках с незначительным окрашиванием на иммуноглобулин или без него. Присутствие C3 без значительного количества иммуноглобулина показало ранним исследователям, что DDD является следствием аномальной активации альтернативного пути комплемента (AP). Теперь есть веские доказательства того, что DDD вызвано неконтролируемой активацией AP.[10]

Спонтанные ремиссии МПГН II редки; примерно половина из тех, кто страдает MPGN II, будут прогрессировать до терминальная стадия почечной недостаточности в течение десяти лет.[11]

Во многих случаях у людей с MPGN II может развиться друзы вызванные депозитами в Мембрана Бруха под пигментный эпителий сетчатки глаза. Со временем может ухудшиться зрение, субретинальные неоваскулярные мембраны, отслоение желтого пятна и центральная серозная ретинопатия может развиваться.[12]

Тип III

Тип III встречается очень редко, он характеризуется смесью субэпителиальных и субэндотелиальных отложений иммунитета и / или комплемента. Эти отложения вызывают иммунный ответ, вызывая повреждение клеток и структур в их окрестностях. Имеет аналогичные патологические признаки болезни типа I.[13]

Ген-кандидат был идентифицирован на хромосома 1.[14]

Компонент дополнения 3 видно под иммунофлуоресценция.[15] это связано с дефицитом рецептора 6 комплемента.

Патология

Почечное тельце. Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения в внутриклубочковый мезангиум что приводит к «расщеплению» клубочковая базальная мембрана.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит включает отложения во внутриклубочковом мезангиуме.

Это также главный гепатит С ассоциированная нефропатия.

Это также связано с рядом аутоиммунных заболеваний, в первую очередь системная красная волчанка (СКВ). Также найдено с Синдром Шегрена, ревматоидный артрит, наследственная недостаточность комплемента (особенно дефицит C2), склеродермия, Глютеновая болезнь.[16]

Гистоморфологический дифференциальная диагностика включает гломерулопатия трансплантата и тромботические микроангиопатии.

Диагностика

GBM перестраивается поверх залежей, вызывая "отслеживание трамвая "внешний вид под микроскопом.[17] Мезангиальная клеточность увеличена.[18]

Уход

Первичный MPGN лечится стероидами, плазмаферезом и другими иммунодепрессантами. Вторичный MPGN лечится путем лечения ассоциированной инфекции, аутоиммунного заболевания или новообразований. Пегилированный интерферон и рибавирин полезны для снижения вирусной нагрузки. [19]

Рекомендации

  1. ^ Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р. А., Савиг Дж. (Август 2003 г.). «Нарушение зрения, вызванное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите типа II (« болезнь плотных отложений »)». Являюсь. J. Kidney Dis. 42 (2): E2–5. Дои:10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6. PMID  12900843.
  2. ^ "мембранопролиферативный гломерулонефрит " в Медицинский словарь Дорланда
  3. ^ Хабиб Р., Гублер М.С., Лойрат С., Майз Х.Б., Леви М. (1975). «Болезнь плотных отложений: вариант мембранопролиферативного гломерулонефрита». Почки Int. 7 (4): 204–15. Дои:10.1038 / ки.1975.32. PMID  1095806.
  4. ^ West CD, McAdams AJ (март 1998 г.). «Гломерулярные парамезангиальные отложения: связь с гипокомплементемией при мембранопролиферативных гломерулонефритах I и III типов». Являюсь. J. Kidney Dis. 31 (3): 427–34. Дои:10.1053 / ajkd.1998.v31.pm9506679. PMID  9506679.
  5. ^ «Окончательный диагноз - Дело 148». Получено 2008-11-25.
  6. ^ Патрик Д Уокер; Франко Феррарио; Кенсуке Джо; Стивен М. Бонсиб (2007). «Болезнь плотных отложений не является мембранопролиферативным гломерулонефритом». Современная патология. 20 (6): 605–616. Дои:10.1038 / modpathol.3800773. PMID  17396142.
  7. ^ Сетхи С., Фервенца ФК (2012). «Мембранопролиферативный гломерулонефрит - новый взгляд на старую сущность». N Engl J Med. 366 (12): 1119–1131. Дои:10.1056 / NEJMra1108178. PMID  22435371.
  8. ^ Роуз К.Л., Пайшао-Кавальканте Д., Фиш Дж. И др. (Февраль 2008 г.). «Фактор I необходим для развития мембранопролиферативного гломерулонефрита у мышей с дефицитом фактора H». J. Clin. Вкладывать деньги. 118 (2): 608–18. Дои:10.1172 / JCI32525. ЧВК  2200299. PMID  18202746.
  9. ^ Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B (январь 2007 г.). «MPGN II - генетически детерминировано дефектной регуляцией комплемента?». Педиатр. Нефрол. 22 (1): 2–9. Дои:10.1007 / s00467-006-0299-8. PMID  17024390. S2CID  14776253.
  10. ^ (обзор в Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Смит, Р. Дж., Харрис, К. Л., и Пикеринг, М. К. (2011). Болезнь плотных отложений. Молекулярная иммунология, 48 (14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/
  11. ^ Свейнсон С. П., Робсон Дж. С., Томсон Д., Макдональд М. К. (1983). «Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: длительное исследование 40 случаев». Дж. Патол. 141 (4): 449–68. Дои:10.1002 / path.1711410404. PMID  6363655.
  12. ^ Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р.А., Савиг Дж. (2003). «Нарушение зрения, вызванное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите типа II (« болезнь плотных отложений »)». Являюсь. J. Kidney Dis. 42 (2): E2–5. Дои:10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6. PMID  12900843.
  13. ^ Пикеринг, М. К., Д’Агати, В. Д., Нестер, К. М., Смит, Р. Дж., Хаас, М., Аппель, Г. Б.,… Кук, Г. Т. (2013). Гломерулопатия C3: консенсус-отчет. Kidney International, 84 (6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377
  14. ^ Нири Дж. Дж., Конлон П. Дж., Кроук Д. и др. (Август 2002 г.). «Связывание гена, вызывающего семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит типа III, с хромосомой 1». Варенье. Soc. Нефрол. 13 (8): 2052–7. Дои:10.1097 / 01.ASN.0000022006.49966.F8. PMID  12138136.
  15. ^ Нири Дж, Дорман А., Кэмпбелл Е., Кеоган М., Конлон П. (июль 2002 г.). «Семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа». Являюсь. J. Kidney Dis. 40 (1): e1.1 – e1.6. Дои:10.1053 / ajkd.2002.33932. PMID  12087587.
  16. ^ https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-classification-and-causes-of-membranoproliferative-glomerulonephritis#H455985652
  17. ^ «Мембранопролиферативный_гломерулонефрит_типа_I почек». Архивировано из оригинал на 2006-09-10. Получено 2008-11-25.
  18. ^ «Патология почек». Получено 2008-11-25.
  19. ^ Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Companies, Inc., 2015. стр. 1841 г. ISBN  978-0-07-180216-1.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы