Синдром Фелтиса - Feltys syndrome

Синдром Фелти
СпециальностьРевматология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Фелти, также называемый Синдром Фелти, (FS)[1] редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся триадой: ревматоидный артрит, увеличение селезенки и слишком мало нейтрофилов в крови. Заболевание чаще встречается у людей в возрасте 50–70 лет, особенно у женщин, чем у мужчин, и в большей степени у кавказцев, чем у лиц африканского происхождения. Это деформирующее заболевание, вызывающее у человека множество осложнений.[2][3]

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Фелти аналогичны симптомам ревматоидного артрита. Пациенты страдают болезненными, жесткими и опухшими суставами, чаще всего в суставах кистей, стоп и кистей рук. У некоторых пораженных людей синдром Фелти может развиться в период, когда симптомы и физические данные, связанные с ревматоидным артритом, стихли или отсутствуют; в этом случае синдром Фелти может остаться невыявленным. В более редких случаях развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических проявлений, связанных с ревматоидным артритом.[нужна цитата ]

Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенным селезенка (спленомегалия ) и аномально низкие уровни некоторых лейкоцитов (нейтропения ). В результате нейтропении пораженные люди становятся все более восприимчивыми к определенным инфекциям. Сухой кератоконъюнктивит может возникнуть из-за вторичного Синдром Шегрена. Люди с синдромом Фелти также могут испытывать жар, потерю веса и / или усталость. В некоторых случаях у пораженных людей может быть изменение цвета (аномальная коричневая пигментация) кожи, особенно ноги, язвы (язвы) на голени и / или аномально большая печень (гепатомегалия ). Кроме того, у пораженных людей может быть аномально низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия), снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови, которые способствуют свертыванию крови (тромбоцитопения ), аномальные тесты функции печени и / или воспаление кровеносных сосудов (васкулит ).[4]

Осложнения

Причины

Причина синдрома Фелти неизвестна, но было обнаружено, что он чаще встречается у людей с хроническим ревматоидным артритом. Некоторые пациенты разделяют HLA-DR4 серотип. Этот синдром чаще всего встречается у людей с внесуставными проявлениями ревматоидного артрита. Люди с этим синдромом подвержены риску заражения, потому что у них низкое количество лейкоцитов.[5]

Механизм

Основной патогенез синдрома Фелти не ясен.

Ревматоидный артрит

Пациент 65 лет с ревматоидным артритом с деформацией шеи «лебедь».

Ревматоидный артрит является аутоиммунное заболевание который характеризуется воспалением синовиальных суставов из-за атаки собственной иммунной системы организма. В этом состоянии белые кровяные клетки путешествовать по кровотоку к синовиальных суставов и высвободить провоспалительный цитокины по прибытии. В результате этого химического высвобождения синовиальные клетки в ответ выделяют вредные химические вещества, а также начинают рост новых кровеносных сосудов, формируя паннус. Паннус получает кровоснабжение от новообразованных сосудов и растет внутрь, вторгаясь в суставной хрящ и кость в суставе. Повреждение когда-то здоровой ткани вызывает воспаление и, в конечном итоге, накопление жидкости в суставе. В результате происходит накопление жидкости, и суставы набухают, постепенно уменьшая пространство, которое не позволяет костям соприкасаться. Если это состояние не лечить, суставная щель полностью сузится, вызывая анкилоз. На продвинутой стадии анкилоз, подвижность сустава полностью закупорена. Раннее предлежание обычно наблюдается в суставах рук и ног. По мере прогрессирования болезни это проявляется в коленях, запястьях, бедрах и плечах. Это состояние может повлиять и повредить несколько других систем организма, таких как глаза, сердце, легкие и кровеносные сосуды.[6]

Ревматоидный артрит - это состояние, которое нельзя вылечить, но симптомы можно лечить с помощью определенных лекарств по отдельности или в сочетании. Из-за повышенной воспалительной реакции иммунной системы организма это состояние может вызвать снижение количества красных и белых кровяных телец.[7]

Нейтропения

При синдроме Фелти хроническая активация нейтрофилов прогрессирует до нейтропении и неослабевающих инфекций.[8] Нейтропения пониженная концентрация нейтрофилы в крови. Нейтрофилы являются наиболее многочисленными клетками среди белых кровяных телец и играют важную роль в иммунной системе, уничтожая бактерии через фагоцитоз. Воспалительные химические вещества притягивают нейтрофилы к месту их скопления и борются с инфекцией. Уменьшение количества нейтрофилов стимулирует аутоиммунный ответ, который приводит к артриту. Таким образом, потеря и разрушение нейтрофилов, приводящие к нейтропении, вызваны воспалением из-за потребности организма в иммунном ответе.[8]

Спленомегалия

Спленомегалия это условие селезенка заставляя его увеличиваться. Состояние селезенки, включающее синдром Фелти, более конкретно отмечается как воспалительный спленомегалия. Селезенка - важный лимфатический орган, который участвует в фильтрации крови, удаляя старые и поврежденные эритроциты, а также поддерживая тромбоцит уровни. Селезенка - это лимфатический орган, а это значит, что она в значительной степени участвует в иммунной системе и иммунных реакциях. Когда селезенка увеличивается, это явный признак инфекции где-то в организме и может быть вызвано воспалительными состояниями, такими как ревматоидный артрит. Повышенная потребность в производстве лейкоцитов в пораженные участки вызывает гиперфункцию селезенки. Это усиление защитной деятельности в конечном итоге вызывает гипертрофия селезенки, что приводит к спленомегалии.[9] Селезенка находится в левый верхний квадрант (LUQ) брюшной полости и из-за ее увеличения может вызывать нагрузку на соседние органы.[нужна цитата ]

Диагностика

Это состояние поражает менее 1% пациентов с ревматоидным артритом.[10] Наличие трех условий: ревматоидный артрит, увеличенная селезенка (спленомегалия ), а аномально низкое количество лейкоцитов - признаки возможного возникновения синдрома Фелти. Это состояние в целом трудно диагностировать из-за его сложности при сочетании расстройств. Его часто упускают из виду или неправильно диагностируют как другие состояния (например, лейкемия, системная красная волчанка )[3] из-за редкости и отсутствия хорошего понимания о ней. Чтобы облегчить распознавание болезни, можно использовать аббревиатуру:[нужна цитата ]

S: Спленомегалия

А: Анемия

N: Нейтропения

Т: Тромбоцитопения

А: Артрит (ревматоидный )

Состояние крови

Общий анализ крови (CBC) может быть сделан для диагностики анемия (нормохромный, нормоцитарный), тромбоцитопения, и нейтропения.[11] Тесты на аномальные функции печени обычно используются для диагностики, так как селезенка и печень сильно зависят друг от друга.[нужна цитата ]

Спленомегалия

Если присутствует ревматоидный артрит и возникают другие симптомы, которые обычно не обнаруживаются при самом РА, например, пальпируемая селезенка, необходимо провести дальнейшее обследование. Пальпируемая селезенка не всегда имеет клиническое значение, поэтому компьютерная томография, МРТ, или же УЗИ можно вводить, чтобы помочь диагностировать состояние. Согласно Poulin et al, размерные рекомендации по диагностике спленомегалии следующие:[12]

  • Умеренный если наибольший размер 11–20 см
  • Суровый если наибольший размер больше 20 см

Ревматоидный артрит

РА у пациентов с синдромом Фелти является хроническим (после 10-15 лет) и проявляется повышенной тяжестью наряду с внесуставными проявлениями.[8] RA может быть ошибочно принят за другие условия, такие как подагра если не поставлен клинический диагноз. Диагноз можно подтвердить с помощью рентгена или анализа синовиальной жидкости.[13]

Уход

Реального лечения синдрома Фелти не существует, скорее, лучший метод лечения болезни - это контролировать лежащую в основе ревматоидный артрит. Иммуносупрессивная терапия РА часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию; это открытие отражает тот факт, что синдром Фелти является иммуноопосредованным заболеванием. Основной проблемой при лечении ФС является рецидивирующая инфекция, вызванная нейтропенией. Следовательно, чтобы принять решение и начать лечение, необходимо хорошо понять причину и взаимосвязь нейтропении с общим состоянием.[8] Большинство традиционных лекарств, используемых для лечения РА, использовались при лечении синдрома Фелти. Нет хорошо проведенных рандомизированных контролируемых испытаний, подтверждающих использование какого-либо одного агента. Большинство отчетов о схемах лечения касается небольшого числа пациентов.[14]

Спленэктомия может улучшить нейтропения при тяжелом течении болезни.

Использование ритуксимаб[15] и лефлуномид[16] Были предложены.

Использование золото также описана терапия.[17][18]

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести симптомов и общего состояния здоровья пациента.[нужна цитата ]

История

Состояние было названо в честь его основателя Августа Роя Фелти (1895-1964) после того, как в 1924 году, как сообщается, врач осмотрел 5 пациентов с комбинацией состояний, ранее не задокументированных. Наличие хронического артрита, спленомегалии и лейкопении у всех 5 пациентов побудило его использовать свое имя для определения неизвестного синдрома.[8]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): 134750
  2. ^ Балинт Г.П., Балинт П.В. (октябрь 2004 г.). «Синдром Фелти». Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 18 (5): 631–645. Дои:10.1016 / j.berh.2004.05.002. PMID  15454123.
  3. ^ а б Вулстон, W 2017, «Синдром Фелти: качественное исследование»,МЕДСУРГ Сестринское дело, т. 26, вып. 2. С. 105-118.
  4. ^ «CIGNA - синдром Фелти». Получено 2008-11-07.
  5. ^ "HowStuffWorks" Синдром Фелти - Медицинский словарь"". Получено 2008-11-07.
  6. ^ «Ревматоидный артрит - Симптомы и причины - Клиника Мэйо». www.mayoclinic.org. Получено 2017-12-13.
  7. ^ "Ревматоидный артрит". Nucleus Medical Media. 4 ноября 2017 г.
  8. ^ а б c d е Двиведи, Н., и Радич, М. (2012). Активация нейтрофилов и стимуляция В-клеток в патогенезе синдрома Фелти.Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej, 122(7-8), 374-379.
  9. ^ Радхакришнан Н., Захер Р.А., Беса ЕС (12 ноября 2017 г.). «Спленомегалия: этиология». MedScape.
  10. ^ "Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома Фелти".. Получено 2008-11-07.
  11. ^ «Тромбоцитопения: диагноз». NHI; Национальный институт сердца, легких и крови. 12 ноя 2017.
  12. ^ Ниту Радхакришнан (20.10.2019). "Спленомегалия". Medscape. Обновлено апрель 2012 г. (в отношении системы классификации к Poulin и другие.
  13. ^ Эггебен А.Т. (2007). «Подагра: обновление».Am Fam Врач. 76 (6): 801–8. PMID  17910294.
  14. ^ Китинг, Ричард М. «eMedicine - синдром Фелти». Получено 2008-11-07.
  15. ^ Чандра PA, Маргулис Y, Шифф C (2008). «Ритуксимаб полезен при лечении синдрома Фелти». Am J Ther. 15 (4): 321–2. Дои:10.1097 / MJT.0b013e318164bf32. PMID  18645332. S2CID  29359015.
  16. ^ Талип Ф., Уокер Н., Хан В., Циммерманн Б. (апрель 2001 г.). «Лечение синдрома Фелти лефлуномидом». J. Rheumatol. 28 (4): 868–70. PMID  11327265.
  17. ^ Майкл С. Клемент (1 июня 2007 г.). Вопросы и ответы по чертежам для шага 2. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 71–. ISBN  978-0-7817-7820-6. Получено 14 ноября 2010.
  18. ^ Алмоаллим Х, Клинхофф А (январь 2005 г.). «Отдаленные результаты лечения синдрома Фелти внутримышечным золотом: клинические случаи и рекомендации по ведению». J. Rheumatol. 32 (1): 20–6. PMID  15630719.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы